Болезнь Шенлейн — Геноха - симптомы и лечение

Болезнь Шенлейн — Геноха (Henoch — Schonlein purpura) — это воспаление мелких сосудов (капилляров, венул и артериол) кожи, суставов, кишечника и почек, реже лёгких и центральной нервной системы. Заболевание чаще диагностируется у детей. Основные проявления включают появление красных высыпаний на коже (обычно на ногах и ягодицах), а также умеренные или сильные схваткообразные боли в животе и суставах.

Эта патология относится к системным васкулитам, где термин «системные» указывает на то, что в процесс вовлечены различные органы и ткани, а «васкулит» представляет собой воспаление кровеносных сосудов.

Синонимы: геморрагический васкулит, пурпура Шенлейн — Геноха, капилляротоксикоз, аллергическая пурпура, анафилактоидная пурпура.

Распространённость

Распространённость данного заболевания среди детей составляет 13,5–25 случаев на 100 тысяч. Обычно страдают мальчики в возрасте от 4 до 12 лет, однако к подростковому возрасту разница в заболеваемости между мальчиками и девочками уменьшается.

У взрослых болезнь Шенлейн — Геноха встречается значительно реже (у 13–14 человек из миллиона), но при этом течет более тяжело по сравнению с детьми.

Причины болезни Шенлейн — Геноха

До сих пор причины данного заболевания остаются неизвестными. У 40% взрослых и детей проявление болезни связывается с воздействием различных триггеров и факторов риска. К развитию заболевания могут предшествовать следующие состояния:

• Острые бактериальные и вирусные инфекции, в основном верхних дыхательных путей (носа, глотки и гортани). У детей с пурпурой Шенлейн — Геноха часто выявляются микобактерии туберкулеза, вирусы гепатита В, С, Эпштейна — Барр, простого герпеса 1 и 2-го типа, цитомегаловирус, а также хламидии и токсоплазма. У взрослых же начало болезни менее связано с сезонностью и инфекциями.
• Лекарственные препараты: антибиотики, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и другие.
• Вакцинация (против кори, краснухи, тифа, паратифа и других), особенно во время или сразу после ОРВИ. На данный момент нет прямых доказательств, что какая-то вакцина точно вызывает данное заболевание.
• Пищевая аллергия.
• Укусы насекомых.
• Переохлаждение.
• Травма.
• Иногда геморрагический васкулит осложняет беременность, периодическую болезнь, цирроз печени и злокачественные новообразования.

Если вы распознали подобные признаки, обратитесь к врачу. Не экспериментируйте самостоятельно — это опасно для вашего организма!

Повышение температуры может быть характерным как для детей, так и для взрослых. У малышей болезнь начинается резко с ростом температуры тела до 38 °С и чаще даже выше. У взрослых же лихорадка проявляется реже.

Поражение кожи в виде геморрагической сыпи — самое распространенное проявление болезни, которое встречается у всех пациентов без исключения. Геморрагическая сыпь представляет собой окрашивание кожи или слизистых в красный цвет за счет кровоизлияния из капилляров. Кровоизлияния могут быть как плоскими и точечными (петехии), так и слегка выступать над кожей (пальпируемая пурпура). Сыпь симметрична и сопровождается зудом. Чаще всего высыпания появляются на ногах, сначала на стопах и голенях, а затем распространяются на бёдра и ягодицы. Реже сыпь возникает на животе, спине и руках. Иногда петехии и пурпура сочетаются с ярко-розовыми или красными (эритематозными) пятнами, папулами и пузырьками.

Суставной синдром — второй по частоте симптом заболевания Шенлейн — Геноха. Он развивается у 60–100 % пациентов, чаще у взрослых . Синдром проявляется болями в суставах и иногда воспалением (артритом) особенно крупных суставов: голеностопных, коленных, редко лучезапястных и локтевых. Могут возникать боли в мышцах, отёки стоп и околосуставные ткани. Суставной синдром появляется одновременно с кожными высыпаниями, однако может быть первым признаком заболевания. У взрослых артриты могут протекать довольно длительно, что характерно для детей.

Боли в животе и другие проявления поражения ЖКТ наблюдаются у 2/3 пациентов . Боль чаще имеет характер колик, но может быть и постоянной. Иногда она умеренная, а иногда столь сильная, что пациенты визжат от боли . Кроме того, может быть тошнота и многократная рвота, приводящая к обезвоживанию. В редких случаях заболевание Шенлейн — Геноха сопровождается желудочно-кишечным кровотечением, что сопровождается черным смолянистым стулом и тошнотой.

Поражение почек чаще всего проявляется как изолированный мочевой синдром, т. е. увеличением содержания белка и эритроцитов в моче. Поэтому без анализов о повреждении почек можно догадаться только в тяжелых случаях, когда возникают почечные и внепочечные проявления нефрита: видимое примешивание крови в моче, повышение артериального давления, отёки, снижение частоты мочеиспускания, развитие почечной недостаточности .

Иммунологическое заболевание Шенлейн — Геноха связано с накоплением в сосудистой системе капилляров различных защитных белков IgA класса А. Причины избыточного содержания этих белков пока остаются неизвестными.

В первые три месяца у половины пациентов уровень IgA повышается, особенно за счет IgA 1-го подкласса, образующих полимеры с высокой молекулярной массой и способных образовывать иммунные комплексы. Эти комплексы вызывают воспаление сосудов.

Важно отметить, что не только количество, но и качество IgA1 изменяются из-за нарушения процесса гликозилирования. Это приводит к образованию дефектных IgA1, которые долго циркулируют в крови. Почему происходит это нарушение при болезни Шенлейн — Геноха, остается загадкой. Возможно, это связано с генетикой пациента.

Из-за нарушения гликозилирования IgA чаще развивается гломерулонефрит. Иммунные комплексы оседают в почечных сосудах и вызывают отек и пролиферацию клеток. Это приводит к повреждению сосудов и агрегации тромбоцитов и эритроцитов.

Под воздействием гистамина, серотонина и тромбоксанов происходит увеличение проницаемости сосудистой стенки, это приводит к развитию воспаления в стенках капилляров и образованию тромбов.

Боли в животе могут быть вызваны отеком стенок тонкой и двенадцатиперстной кишки, а также эрозиями на стенках желудка и кишечника, что вызывает кровотечения. Поражение почек также может проявляться различными симптомами, включая гломерулонефрит и почечную недостаточность.

Отсутствует утвержденная и общепринятая классификация болезни Шенлейн — Геноха. В существующих рабочих классификациях, применяемых в практике, основной критерий классификации — это клинические симптомы и их сочетания.

В России используется рабочая классификация, предложенная в 1984 году Ильиным А. А.

1. Клинические формы:

• Простая (кожная) — характеризуется воспалением только сосудов кожи (изолированный кожный васкулит).
• Смешанная — кожный васкулит в сочетании с симптомами поражения внутренних органов: суставным синдромом, болями в животе и др.
• Смешанная в сочетании с поражением почек.

2. Клинические синдромы — кожный, суставной, абдоминальный, почечный, лёгочный и др. Некоторые классификации выделяют отдельные клинические формы по основным клиническим синдромам: кожной, суставной, абдоминальной и почечной. Это связано с тем, что иногда болезнь проявляется лишь одним синдромом.

3. Характер течения:

• Молниеносное — начало острое, все симптомы развиваются очень быстро. Может наступить смерть в течение нескольких дней, чаще всего от тромбогеморрагических осложнений (тромбозов, тромбоэмболий или кровотечений).
• Острое — начало также острое, симптомы развиваются быстро, но в отличие от молниеносной формы, пациент выздоравливает в течение 1,5–2 месяцев, либо болезнь переходит в хроническую форму.
• Подострое — клиническая картина развивается в течение продолжительного периода (от 2 месяцев до 1–2 лет). Острые периоды чередуются с ремиссиями продолжительностью от нескольких месяцев до полугода.
• Хроническое — болезнь продолжается более года, ремиссии могут длиться много лет.

4. Степени тяжести:

• Лёгкая — состояние удовлетворительное, высыпания незначительные, иногда болит суставы.
• Среднетяжёлая — высыпания на коже обильные, распространенные, сопровождаются болями в суставах, отеками и периодическими болями в животе, в моче может появиться кровь и следы белка.
• Тяжёлая — высыпания обильные, сливающиеся, могут встречаться участки некроза (отмирания) в виде черных корочек. Боли в животе приступообразные, очень интенсивные, также наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения, кровь в моче, нефротический синдром (повышение давления, отеки, снижение объема выделяемой мочи и прочее) и почечная недостаточность.

5. Фазы болезни:

• Активная — период активных клинических проявлений.
• Стихания — симптомы постепенно утихают.

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) болезнь Шенлейн — Геноха закодирована как D69.0 Аллергическая пурпура.

Обычно сыпь на коже при болезни Шенлейн — Геноха проходит без последствий, однако иногда заболевание проявляется в виде появления на коже пузырей с кровью или участков отмирания кожи. Такие осложнения характерны для острой формы заболевания, но могут возникнуть и при хроническом течении.

К осложнениям со стороны пищеварительной системы относят инвагинацию кишечника (вхождение одной части кишки в другую), кишечную непроходимость, перфорацию кишечника с развитием перитонита (воспаления брюшины), пищеварительное кровотечение. Умеренно выраженные неопасные кровотечения происходят в 50 % случаев, опасные кровотечения — в 5 %. Инвагинация кишечника, вероятно, вызвана чрезмерным сокращением кишечной стенки. При инвагинации обычно наблюдаются коликообразные боли в животе. Кишечная непроходимость возникает либо из-за инвагинации кишечника, либо из-за образования большой гематомы в кишечной стенке.

Почечные осложнения включают особую форму нефрита — подострый злокачественный гломерулонефрит, который в течение нескольких месяцев приводит к почечной недостаточности.

Остальные осложнения относятся к редким формам геморрагического васкулита:

• При поражении сосудов легких возможны легочные кровотечения, иногда смертельные. Легочные симптомы связаны с воспалением капилляров межальвеолярных перегородок и отложением в них IgA.
• Патологические изменения со стороны центральной нервной системы (ЦНС) встречаются очень редко и проходят в виде васкулита сосудов головного мозга. При этом могут возникать эпилептиформные припадки, интенсивные головные боли при кровоизлияниях в мозговые оболочки. Возможно также кровоизлияние в ткани головного и спинного мозга с развитием инфаркта мозга, клинически это проявляется парезами, полинейропатией и комой.

Основой выявления заболевания Шенлейн — Геноха у детей являются критерии, предложенные Европейской лигой против ревматизма (EULAR), Международной педиатрической ревматологической организацией по клиническим исследованиям (PRINTO) и Европейским обществом детских ревматологов (PReS) .

Главный критерий, позволяющий подозревать наличие патологии — типичный кожно-геморрагический синдром (сыпь, пурпура и прочее). Если на коже нет таких признаков, то это означает иное заболевание .

Количество дополнительных диагностических критериев включает:

• боли в животе (разбросанные или схожие с коликами с острым началом) и/или кровотечения из желудка и кишечника;
• резкие боли в суставах без отека или артрит с острым началом, отеком и нарушением функций суставов;
• поражение почек: наличие белка в моче ˃ 0,3 г/сут или альбумина/креатинина в утренней порции мочи ˃ 30 ммоль/мг; видимое примешивание крови в моче или ˃ 5 эритроцитов в поле зрения при лабораторном анализе;
• патологические изменения: отложение IgA в сосудах или почках .

Для подтверждения заболевания у взрослых используются критерии, разработанные Американской коллегией ревматологов (ASR):

• возраст начала болезни до 20 лет;
• доступная для пальпации пурпура;
• внезапные боли в животе;
• гранулоциты в стенах артериол и венул, обнаруживаемые при биопсии.

Наличие у пациента двух или более критериев позволяет установить диагноз заболевания Шенлейн — Геноха с вероятностью более 87 % .

Дополнительные методы исследования являются дополнительными, проводятся с целью определения активности и тяжести заболевания.

Дополнительные обследования

Лабораторные:

• При общем (клиническом) анализе крови — может быть повышение уровня лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов и тромбоцитов.
• В биохимическом анализе — повышение уровня С-реактивного белка (СРБ), IgA, иммунных комплексов и криоглобулинов; у детей может быть значительно повышен уровень антистрептолизин-О (АСЛО), указывающий на стрептококковую инфекцию.
• При общем анализе мочи — изменения обнаруживаются лишь при развитии нефрита: появление белка и крови в моче. При нарушениях работы почек возможно повышение уровня креатинина и мочевины. У 30–40 % пациентов в крови повышается ревматоидный фактор .

Инструментальные:

• Эндоскопические исследования желудочно-кишечного тракта. Гастроскопия помогает выявить в верхних частях ЖКТ поверхностные и многочисленные петехии, эрозии, язвы и гематомоподобные выпячивания до 1 см в диаметре. При колоноскопии можно заметить язвы 1–2 см в толстой кишке, в основном в ободочной и прямой кишке .

Дифференциальная диагностика

При диагностике врач исключает заболевания, проявляющиеся аналогичными геморрагическими сыпями. Среди таких заболеваний инфекционный эндокардит, системная красная волчанка, менингококцемия, хронические заболевания печени, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, злокачественные опухоли, тромбоцитопеническая пурпура и др.

Важнейшие цели терапии:

• сдерживание симптомов и предотвращение осложнений;
• достижение ремиссии и предотвращение обострений.

Лечение без применения медикаментов

<img src="https://muzgkb1.ru/blog/wp-content/uploads/bolezn-shenlejn-genoxa-henoch-schonlein-purpura.jpg" alt="undefinedЛечение без применения медикаментов«>

В острой фазе заболевания (на начальном этапе или при возврате) специалист назначает постельный режим. Обычно он длится 2–4 недели, иногда дольше или короче в зависимости от силы симптомов. Позднее пациенту разрешается вставать и двигаться, также врач может рекомендовать лечебную физкультуру в соответствии с индивидуальными возможностями.

Питание должно быть гипоаллергенным, поэтому необходимо исключить:

• принудительные аллергены, то есть вещества, вызывающие аллергию у многих чувствительных людей: орехи, (особенно арахис), молоко и молочные продукты, глютен, соя, кунжут, горчицу, рыбу и моллюски, яйца, какао, кофе, цитрусовые и другие.
• личные аллергены;
• экстрактивные вещества: специи и другие продукты, которые раздражают слизистую оболочку ЖКТ и увеличивают ее проницаемость для пищевых аллергенов.

При сильных болях в животе, особенно с признаками желудочно-кишечного кровотечения, врач рекомендует диету № 1 по Певзнеру. Она предполагает прием максимально мягкой для желудка пищи: все блюда должны быть растираемыми, кашеобразной или жидкой консистенции; продукты разрешается либо варить, либо готовить на пару; режим питания – 5–6 раз в день; пища должна быть теплой.

При развитии гломерулонефрита с нефротическим синдромом пациентам назначают безсолевую низкобелковую диету .

Медикаментозная терапия

Всем пациентам, независимо от формы заболевания, назначается антиагрегантная терапия для предупреждения тромбозов: Кур…

Прогноз. Профилактика

Список литературы

Симптомы и проявления болезни Шенлейн – Геноха

Симптомы	Проявления
Нарушения в работе сердца	Повышенное сердечное давление, аритмия, одышка
Проблемы с дыханием	Кашель, затрудненное дыхание, хрипы в груди
Отеки	Отеки ног, рук, лица
Потеря аппетита	Снижение массы тела, слабость, снижение иммунитета
Проблемы с пищеварением	Тошнота, рвота, диарея, боли в животе

Симптомы болезни Шенлейн – Геноха могут проявляться по-разному у каждого пациента в зависимости от степени тяжести заболевания. Очень важно своевременно обращаться к специалистам для точного диагноза и назначения соответствующего лечения.

Современные методы лечения болезни Шенлейн – Геноха

Одним из наиболее эффективных методов лечения болезни Шенлейн – Геноха является применение иммунодепрессантов, которые помогают подавить активность иммунной системы и предотвратить воспалительные процессы в организме. Также широко используются препараты, направленные на улучшение состояния сосудов и сердечно-сосудистой системы, такие как антикоагулянты и препараты, улучшающие микроциркуляцию.

Важной частью лечения является также физиотерапия, которая помогает укрепить сосуды и улучшить кровообращение. Кроме того, специалисты рекомендуют пациентам следить за здоровым образом жизни, включая регулярные занятия спортом, правильное питание и отказ от вредных привычек.

Важно отметить, что лечение болезни Шенлейн – Геноха должно быть комплексным и индивидуально подобранным под каждого пациента. Поэтому регулярное наблюдение у врачей и соблюдение всех рекомендаций специалистов является ключевым моментом в успешной борьбе с этим заболеванием.

Реабилитация после болезни Шенлейн – Геноха

После прохождения болезни Шенлейн – Геноха, очень важно не только избавиться от симптомов и последствий этого заболевания, но и восстановить здоровье и вернуть пациента к прежней жизни. Реабилитация после болезни Шенлейн – Геноха помогает пациенту восстановить физическое и эмоциональное благополучие, а также повысить его качество жизни.

• Включение физической активности. После болезни Шенлейн – Геноха, важно начать постепенное возвращение к физическим упражнениям. Физическая активность поможет восстановить силу и выносливость организма, а также улучшить общее состояние здоровья.
• Лечебная гимнастика. Специальные упражнения помогут восстановить подвижность суставов, укрепить мышцы и связки, а также улучшить координацию движений.
• Психологическая поддержка. После столкновения с серьезным заболеванием, пациент может испытывать стресс, депрессию и тревогу. Психологическая поддержка поможет пациенту справиться с негативными эмоциями, а также вернуться к обычной жизни.
• Правильное питание. Важно следить за питанием после болезни Шенлейн – Геноха, чтобы организм получал необходимые питательные вещества для восстановления и укрепления.

Реабилитация после болезни Шенлейн – Геноха – это важный этап в пути к выздоровлению. Специальные программы помогут пациенту вернуться к обычной жизни, а также улучшить его физическое и психологическое состояние.

Психологическая поддержка пациентов с болезнью Шенлейн – Геноха

Психологическая поддержка	Психологическая помощь	Психотерапия
Психолог	Тревога	Депрессия
Самооценка	Самопомощь	Помощь в адаптации

Пациенты с болезнью Шенлейн – Геноха часто испытывают сложности во взаимодействии с окружающим миром и обществом из-за своего состояния здоровья. Психологическая поддержка помогает им преодолеть эмоциональные и психологические трудности, связанные с заболеванием, и обрести внутреннюю гармонию.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Какие симптомы сопровождают болезнь Шенлейн — Геноха?

Болезнь проявляется красными высыпаниями на коже, умеренными или сильными схваткообразными болями в животе и суставах. Также могут возникать проблемы с почками, редко с легкими и центральной нервной системой.

Какова распространенность болезни Шенлейн — Геноха?

Доля случаев патологии среди детей составляет 13,5–25 на 100 тысяч. Главным образом болеют мальчики в возрасте 4–12 лет, но у детей в подростковом возрасте разница в заболеваемости по половому признаку исчезает. У взрослых заболеваемость гораздо ниже, но болезнь протекает тяжелее, чем у детей.

Какие причины могут спровоцировать развитие болезни Шенлейн — Геноха?

До сих пор причины болезни остаются неизвестными. У 40% взрослых и детей патология развивается после воздействия различных триггеров, таких как острые бактериальные и вирусные инфекции, лекарства, вакцинация, пищевая аллергия, укусы насекомых, переохлаждение, травма и другие факторы.

Какие органы и ткани задействованы в патологическом процессе болезни Шенлейн — Геноха?

Патология относится к системным васкулитам, что значит, что в воспаление вовлекаются несколько органов и тканей. В данном случае происходит воспаление мелких кровеносных сосудов кожи, суставов, кишечника и почек, иногда также затрагиваются легкие и центральная нервная система.

Каковы синонимы болезни Шенлейн — Геноха?

К патологии также применяются такие названия, как геморрагический васкулит, пурпура Шенлейн — Геноха, капилляротоксикоз, аллергическая пурпура, анафилактоидная пурпура.