Идиопатический фиброматоз средостения: случай успешного шунтирования полой вены в обход опухоли

В клинику хирургии легких и средостения поступил 47-летний пациент. У него были жалобы на затрудненное дыхание, головную боль и периодические боли в правой половине грудной клетки.

Симптомы

Пациент уточнил, что затрудненное дыхание возникало даже в покое или во время разговора, иногда его беспокоил шум и звон в ушах.

При физических усилиях или когда мужчина наклонял голову, мягкие ткани головы, шеи и плечевого пояса начинали отекать и покраснеть.

История болезни

Головная боль и отечность мягких тканей впервые возникли в 1998 году. Пациент пытался самостоятельно лечиться с помощью диеты и режима питьевого режима, но это почти не помогло.

Рос и развивался нормально, занимаясь тяжелым физическим трудом.

Диагностика

Пациент находился в серьезном состоянии. Губы были синюшного оттенка. Даже при незначительной физической нагрузке появлялось затрудненное дыхание.

Уровень кислорода в крови в покое составлял 93%. При физической нагрузке уровень кислорода снижался до 89%, затрудненное дыхание становилось очень тяжелым (4 балла по шкале MRC).

Кожа головы, шеи и плечевого пояса имела синюшно-красный оттенок, была отечной, подкожные вены верхней части тела были увеличены.

Результаты рентгенографии показали:

недостаточная вентиляция в верхней доле правого легкого (гиповентиляция S2);
затемнение без четких границ в области верхней полой вены и правого трахеобронхиального угла в прямой проекции и слабая тень округлой формы в проекции;
отсутствие передаточной пульсации;
утолщение междолевой плевры;
смещение тени средостения вправо;
левое легкое прозрачное;
небольшое расширение корня легкого из-за увеличения лимфоузлов.

КТ грудной клетки показала:

смещение средостения вправо;
уменьшение объема правого легкого;
единичные плотные очаги;
утолщение плевральных листков справа;
сужение и изменение формы бронхов правого легкого, утолщение их стенок;
небольшие отложения кальция (кальцинаты) в просвете правой легочной артерии;
образование неправильной формы размером 53×36 мм без четких контуров в проекции артерии;
распространение образования на правый бронх, корень правого легкого и до 55 мм вверх по ходу верхней полой вены;
резкое нитевидное сужение просвета верхней полой вены, видны кальцинаты;
множество расширенных извитых вен в средостении и области грудной стенки.

По данным МРТ:

образование размером 3,5×2,2×3,6 см в правой половине верхнего средостения; опухоль охватывала главный бронх;
трахея смещена вправо, правый главный бронх кзади.

Ангио- и венограммы выявили:

закупорку (окклюзию) правой ветви легочной артерии и вены;
сужение верхней полой вены на протяжении до 4,5 см с максимальным просветом до 4 мм (диаметр просвета выше сужения — до 2,5 см);
диаметр правой подключичной вены — 17 мм;
безымянной вены — 17 мм;
ствола легочной артерии — 3,2 см;
левой ветви легочной артерии — 3 см;
есть обходные вены (коллатерали), которые проливаются в расширенную до 21 мм непарную вену (v.azygos).

В трахеобронхиальном дереве патологии не обнаружено.

При ангиопульмонографии обнаружена закупорка правой ветви легочной артерии.

Диагноз

Предварительная оценка: новообразование в средостении, которое блокирует правую лёгочную артерию, сдавливает верхнюю полую вену и правую верхнюю лёгочную вену. В результате развивается синдром верхней полой вены. Также наблюдается легкая хроническая недостаточность дыхания I степени.

Обзорная рентгенограмма пациента до операции

КТ грудной клетки: окклюзия правой лёгочной артерии

Ангиопульмонография: окклюзия правой лёгочной артерии

Сдавление верхней полой вены

Окончательный вид реконструкции

1 / 5

Исцеление

В 2007 году хирурги произвели разрез грудной стенки у пациента под V межреберьем. В плевральной полости не было спайек. В верхней половине грудной клетки нашли скопление камней, охватившее верхнюю полую вену, проникшее в корень правого легкого и давившее на правую легочную артерию и вену. Образование плотно прижималось к стенке верхней полой вены и при отделении обильно кровоточило.

При вскрытии перикарда оказалось, что непарная вена и ветви верхней полой вены значительно увеличены. Биопсия позволила поставить точный диагноз — фиброматоз неизвестного происхождения.

Из-за распространенности процесса было принято решение провести декомпрессию верхней полой вены с использованием шунтирования. Операция была выполнена вместе с сосудистым хирургом. В качестве шунта использовали участок большой подкожной вены, который соединили с безымянной и кавальной веной ниже опухоли (см. рис. 5). После восстановления кровообращения шунтирующая вена хорошо заполнилась кровью. Места соединения (анастомозы) были проходимы и герметичны.

Послеоперационный период прошел успешно. Через 12 дней кожа пациента вернула нормальный цвет, одышка исчезла, уровень кислорода в крови в покое достигал 98 % и не снижался при нагрузке, отеки и покраснение кожи головы, шеи и верхней части плечевого пояса исчезли, вены на шее и на передней грудной стенке уменьшились.

Результаты рентгеновских снимков также были в пределах нормы, и пациент был выписан из больницы.

Через 10 лет после операции пациент чувствовал себя удовлетворительно, синдром верхней полой вены не проявлялся.

Заключение

Редкий диагноз идиопатический фиброматоз средостения часто приводит к сдавлению органов и вынужденным хирургическим вмешательствам. В случае синдрома верхней полой вены, спасительные методы лечения включают протезирование, стентирование и обходное венозное шунтирование этого сосуда.

Данный клинический случай подтверждает, что оперативное вмешательство с применением шунтирования верхней полой вены способно полностью избавить пациентов от симптомов синдрома верхней полой вены и дыхательной недостаточности, даже если опухоли не поддаются удалению.

Профилактика

Поддерживайте здоровый образ жизни: правильное питание, регулярные физические упражнения, отказ от вредных привычек.
Посещайте регулярно врача для профилактических осмотров и обследований.
Соблюдайте предписанные лечащим врачом рекомендации и принимайте препараты по указаниям.
Избегайте стрессовых ситуаций и обеспечивайте себе полноценный отдых и сон.

Соблюдение простых правил и рекомендаций поможет уменьшить вероятность возникновения осложнений и обеспечит вашему организму необходимую поддержку для борьбы с негативными последствиями различных заболеваний.

Осложнения

В данном разделе мы обсудим все возможные проблемы и осложнения, которые могут возникнуть в процессе лечения данного заболевания.

Осложнения — это нежелательные последствия, которые могут возникнуть в результате болезни или ее лечения. Они могут быть связаны как с самим заболеванием, так и с применяемыми методами терапии. Важно знать об этих осложнениях заранее, чтобы принять необходимые меры для их предотвращения или своевременного лечения.

Одним из наиболее распространенных осложнений при лечении данного заболевания является возможное ухудшение общего состояния пациента из-за побочных эффектов применяемых препаратов. Это может проявляться в виде слабости, тошноты, головной боли и других неприятных симптомов. Важно обращаться за помощью к врачу при первых признаках таких осложнений.

В некоторых случаях осложнения могут быть связаны с неправильным выбором метода лечения или его недостаточной эффективностью. Пациент должен быть внимателен к своему состоянию и сообщать врачу обо всех изменениях, чтобы вместе найти наиболее подходящее решение проблемы.

Лечение

В данном разделе мы рассмотрим способы и методы борьбы с заболеванием, направленные на восстановление здоровья пациента.

Лечение заболевания включает в себя комплексную терапию, направленную на устранение симптомов и причин патологического процесса. Основными методами лечения являются применение лекарственных препаратов, физиотерапия, а также хирургическое вмешательство в случаях необходимости.

Лекарственная терапия включает в себя прием специально подобранных препаратов для борьбы с причинами и симптомами заболевания.
Физиотерапевтические процедуры, такие как ультразвуковая терапия, магнитотерапия, помогают ускорить процесс восстановления.
Хирургическое вмешательство может понадобиться в случаях, когда консервативные методы лечения не приносят должного эффекта.

Реабилитация

Для достижения быстрого и эффективного результата следует регулярно выполнять рекомендованные специалистами упражнения, направленные на укрепление мышц и суставов.
Очень важными являются рациональное питание и здоровый образ жизни, которые способствуют быстрому восстановлению и улучшению общего состояния организма.
Также необходимо уделить внимание психологическому состоянию, поскольку пациенты часто испытывают стресс и депрессию после болезни. Поддержка близких и консультации специалистов помогут восстановить психическое равновесие.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Какие жалобы предъявил пациент при поступлении в отделение хирургии лёгких и средостения?

Пациент поступил с жалобами на одышку, головную боль и периодическую боль в правой половине грудной клетки.

Какого возраста был пациент, который обратился в Российский научный центр хирургии имени академика Б. В. Петровского?

Пациент, который обратился в центр, был 47-летний.

Что делали врачи с пациентом при поступлении в отделение хирургии лёгких и средостения?

Врачи провели осмотр пациента и начали диагностические исследования для выявления причины его жалоб.

Какие возможные причины могут вызвать одышку, головную боль и боль в грудной клетке у пациента?

Одышка, головная боль и боль в грудной клетке могут быть связаны с различными заболеваниями легких, сердца или сосудов, а также другими патологиями организма.

Какие методы лечения могут применить врачи для помощи пациенту с указанными жалобами?

В зависимости от диагноза, врачи могут применить консервативные методы лечения, хирургическое вмешательство или другие специфические процедуры для улучшения состояния пациента.