Гидроцефалия - симптомы и лечение

Водянка головного мозга или гидроцефалия — это заболевание, которое характеризуется увеличением объема спинномозговой жидкости (ликвора) в полости черепа, которая представляет собой ограниченное пространство.

Содержание статьи можно узнать из видео:

Гидроцефалия чаще всего возникает у младенцев и взрослых старше 60 лет, но также может затронуть и людей зрелого возраста. Врожденная форма гидроцефалии наиболее распространена — 1-2 случая на 1000 рожденных детей.

Различные патологические состояния могут привести к увеличению содержания ликвора в головном мозге из-за следующих причин:

• нарушение оттока ликвора из-за преград в ликворопроводящих путях;
• ухудшение способности всасывания ликвора арахноидальными ворсинками;
• избыточная продукция ликвора сосудистыми сплетениями головного мозга.

Водянка головного мозга

Пока что причины развития гидроцефалии недостаточно изучены.

Врожденная форма гидроцефалии обычно происходит из-за дефектов мозга, которые нарушают циркуляцию спинномозговой жидкости. Чаще всего ее причинами являются:

• кровоизлияние в желудочки мозга у детей еще в утробе матери;
• незаращение позвоночного столба (спина бифида);

Незаращение позвоночного столба

• внутричерепное кровоизлияние, случившееся у ребенка до или после рождения (особенно при преждевременных родах);
• инфекционные заболевания (например, краснуха, переданная матерью во время беременности, или менингит — инфекционное воспаление мозговых оболочек у ребенка еще в утробе);
• черепно-мозговая травма у ребенка при родах (например, при слабых родах или узких родах матери);
• врожденные генетические состояния (аномалия Дэнди — Уокера или гидроцефалия, вызванная мутацией Х-хромосомы);
• опухоли в центральной нервной системе;
• арахноидальные кисты — полости, наполненные ликвором, располагающиеся между головным или спинным мозгом и их оболочками.

Арахноидальная киста

Приобретенная гидроцефалия может развиться в любом возрасте и наиболее часто возникает из-за заболеваний или травм. Причинами приобретенной гидроцефалии могут быть:

• кровоизлияние в мозг (обычно субарахноидальное — выделение крови под оболочками мозга);
• образование тромбов в венах (синусах) головного мозга;
• менингит;
• опухоль головного мозга;
• черепно-мозговая травма;
• инсульт.

В некоторых случаях “каналы” головного мозга, через которые циркулирует ликвор, могут быть узкими с рождения, что компенсируется внутренними ресурсами организма. Такая гидроцефалия может протекать бессимптомно и проявиться только по прошествии времени.

Гидроцефалия у пожилых также известна как нормотензивная гидроцефалия, то есть гидроцефалия при нормальном давлении. Это связано с тем, что объем ликвора в головном мозге увеличивается, но давление остается нормальным. Это состояние вызывает отек мозга и, как следствие, нарушение его функций.

Развитию нормотензивной гидроцефалии могут способствовать состояния, которые мешают нормальному всасыванию ликвора арахноидальными ворсинками головного мозга, однако в большинстве случаев механизм развития этого состояния неизвестен.

Пациенты, перенесшие инфекционный менингит, черепно-мозговую травму, кровоизлияние в мозг или операции на головном мозге, имеют повышенный риск развития нормотензивной гидроцефалии.

Если у вас возникнут признаки заболевания, обратитесь к врачу. Не занимайтесь самолечением — это может быть опасно для вашего здоровья!

Симптомы этого заболевания и их причины обычно разнообразны и зависят от конкретного вида гидроцефалии и возраста пациента.

Гидроцефалия у новорождённых обычно имеет определенные признаки, которые наблюдаются у ребенка с самого рождения:

• необычно большая окружность головы;
• тонкая кожа с просвечивающимися венами;
• выпуклый или напряженный мягкий затылок;
• фиксированный взгляд вниз (синдром Парино).

Признаки гидроцефалии

У врожденной гидроцефалии могут наблюдаться:

• значительное уменьшение аппетита (гипотрофия);
• увеличенная раздражительность;
• рвота;
• сонливость;
• повышенный или пониженный тонус мышц рук и ног, с уменьшением силы.

Гидроцефалия приобретенного характера у детей и взрослых часто проявляется головной болью, которая может усиливаться после пробуждения утром. Это связано с тем, что в горизонтальном положении жидкость из мозга уходит медленнее, и, накапливаясь в желудочках мозга, оказывает давление на мозговую ткань. Принятие вертикального положения тела может облегчить состояние, однако с ухудшением заболевания интенсивность боли может оставаться неизменной.

Другими проявлениями приобретенной гидроцефалии могут быть:

• боль в шее;
• болезненность или ощущение разбитости, наиболее выраженные утром;
• сонливость с возможностью развития комы;
• нарушения психического состояния, смутность сознания;
• снижение способности концентрации и запоминания;
• нарушения зрения в виде «завесы» перед глазами, двоений;
• нарушения координации движений;
• нарушение походки;
• тошнота, рвота;
• эпилепсия;
• потеря контроля над мочеиспусканием (недержание), а иногда и над дефекацией.

Нормотензивная гидроцефалия чаще всего развивается у пожилых людей, а время от начала заболевания до выраженных клинических проявлений может составлять несколько месяцев или даже лет.

Для нормотензивной гидроцефалии характерны три основных симптома, именно:

• нарушения походки;
• потеря контроля над мочеиспусканием;
• расстройства интеллектуальной деятельности.

Чаще всего нормотензивная гидроцефалия проявляется нарушением походки. Пациент испытывает затруднения с совершением первого шага, описывая свое состояние как «ноги прилипли к полу». Ходьба становится неустойчивой и шаркающей. По мере прогрессирования гидроцефалии неустойчивость увеличивается и часто приводит к падениям, особенно при повороте тела.

Расстройство походки обычно сопровождается потерей контроля над мочеиспусканием и проявляется:

• частыми призывами к мочеиспусканию;
• неотложными призывами к мочеиспусканию (необходимость немедленного опорожнения мочевого пузыря);
• полной потерей контроля над функцией мочевого пузыря.

При нормотензивной гидроцефалии также страдают процессы мышления. Это проявляется:

• замедлением реакции в общении;
• нарушениями реакции на изменения внешней обстановки;
• проблемами обработки и анализа новой информации.

Эти симптомы указывают на наличие деменции. При правильном лечении выраженность этих расстройств значительно уменьшается или полностью исчезает.

При гидроцефалии происходит расширение желудочков мозга из-за нарушения оттока ликвора.

Как происходит циркуляция жидкости

Ликвор образуется в сосудистых сплетениях боковых желудочков мозга, а затем проходит через различные желудочки и отверстия в спинной мозг. Он выполняет смазывающую и очищающую функцию для мозга.

Циркуляция спинномозговой жидкости

Причины-механизмы гидроцефалии:

1. Избыточная продукция ликвора — характерна для опухолевых поражений;
2. Обструкция путей, проводящих ликвор:
3. могут быть вызваны различными опухолями;
4. сужение или закупорка путей в различных частях мозга;
5. спаечные процессы в мозге;
6. Нарушение фильтрации ликвора — часто встречается.

Патогенез гидроцефалии

<img src="https://muzgkb1.ru/blog/wp-content/uploads/gidrotsefaliya-ili-vodyanka-golovnogo-mozga-eto.jpg" alt="undefinedПатогенез гидроцефалии«>

Повышенное давление ликвора может вызвать отёк и повреждения нервных клеток, что приводит к серьезным последствиям.

Расширенные желудочки, сдавливающие окружающую мозговую ткань

При своевременной операции можно предотвратить дальнейшие повреждения и восстановить функции мозга. В противном случае могут возникнуть серьезные неврологические расстройства.

При гидроцефалии у детей голова может значительно увеличиться до образования сращенных костных швов.

Иногда избыточное давление ликвора может привести к компенсации и самоизлечению. Это состояние известно как компенсированная гидроцефалия.

В крайних случаях возможен разрыв мозговой ткани с самопроизвольным дренированием ликвора.

Правильный диагноз и своевременное лечение могут предотвратить развитие серьезных неврологических нарушений.

Гидроцефалия классифицируется по проходимости ликворных путей следующим образом:

1. Тип оценочный (непроходимый):
2. Моновентрикулярный – расширение одного бокового желудочка;
3. Бивентрикулярный – увеличение обоих боковых желудочков;
4. Тривентрикулярный – расширение боковых и III желудочка;
5. Тетравентрикулярный – увеличение всех желудочков головного мозга (боковых, III, IV);
6. Тип сообщающийся (проходимый):
7. Гиперсекреторный;
8. Гипорезорбтивный;
9. Гиперсекреторно-гипорезорбтивный;
10. Тип заместительный (гидроцефалия ex vacuo) — характеризуется расширением желудочков на фоне атрофии головного мозга. Обычно возникает как результат естественного хода нейродегенеративных заболеваний (лейкодистрофии, болезни Пика, Альцгеймера, хореи Гентингтона, болезни Фридрейха), рассеянного склероза, повторных ишемических инсультов.

В зависимости от особенностей деформации ликворных путей выделяются три вида болезни:

• Наружный;
• Внутренний;
• Смешанный.

По ликворному давлению гидроцефалия может быть:

• Нормотензивная;
• Гипертензивная;
• Гипотензивная.

По этиологии выделяются:

• Врожденная гидроцефалия;
• Поствоспалительная гидроцефалия;
• Опухолевая гидроцефалия (оценочная и реактивная — гиперпродуктивная);
• Гидроцефалия вследствие сосудистых заболеваний головного мозга;
• Идиопатическая наружная гидроцефалия (доброкачественная макрокрания) — характеризуется избыточным содержанием ликвора в субарахноидальных пространствах и их расширением. При этом желудочки головного мозга не увеличены, отсутствует как атрофия головного мозга, так и внутричерепное повышение давления. Это вид болезни чаще встречается у детей и возникает из-за быстрого роста головы, когда мозг не успевает за ростом черепа. Такая гидроцефалия не сопровождается неврологическими нарушениями и обычно разрешается без лечения. Предположительно, причиной ее развития является незрелость арахноидальных грануляций.

Другие классификации гидроцефалии:

1. По течению:
2. Прогрессивная;
3. Стационарная;
4. Регрессивная;
5. По степени компенсации:
6. Компенсированная;
7. Декомпенсированная;
8. По активности:
9. Активная;
10. Пассивная;
11. По темпам развития:
12. Острая;
13. Подострая;
14. Хроническая.

Излишек спинномозговой жидкости приводит к расширению желудочков, что влечет за собой давление на мозговое вещество и развитие отека головного мозга. В силу того, что черепная полость имеет ограниченный объем, увеличенное внутричерепное давление может привести к необратимым изменениям в нервной ткани и сосудах головного мозга, что в отсутствие адекватного лечения представляет угрозу для жизни пациента.

У детей с гидроцефалией наблюдается отставание в развитии интеллекта. При тяжелых формах этого заболевания возникают различные степени олигофрении, психические расстройства, замедленная реакция, нарушения личности. Характерны приступы раздражительности, гнева или эйфории. Нарушение моторики, церебральный паралич, судороги приводят к физической недееспособности. Проблемы с речью, нарушения слуха и зрения связаны с поражением головного мозга.

У взрослых пациентов с острой и подострой окклюзионной гидроцефалией наблюдаются жалобы на головную боль распирающего характера, сопровождаемая тошнотой и иногда рвотой, которая облегчает состояние. Ощущение давления внутри глаз, жжение и «песок» в глазах также характерны. Могут наблюдаться инъекции сосудов склер глаз. При увеличении давления мозговой жидкости обостряется сонливость, свидетельствующая о прогрессирующем сдавлении головного мозга и угрозе потери сознания. Зрение постепенно ухудшается, пациенты жалуются на «туман» перед глазами. Офтальмологический осмотр выявляет отек дисков зрительных нервов — «застойные диски».

При отсутствии своевременной медицинской помощи продолжающийся рост количества мозговой жидкости и увеличение внутричерепного давления приведут к развитию дислокационного синдрома – состояния, опасного для жизни. Это проявляется:

• быстрым угнетением сознания, даже до комы;
• глазодвигательными расстройствами (взгляд «смотрит» вниз, глаза расходятся в стороны);
• нарушением зрачковых, корнеальных, а также сухожильных рефлексов у рук и ног.

Эти симптомы развиваются из-за сдавления среднего мозга. При продолжающейся компрессии и сдавлении продолговатого мозга возникают проблемы с глотанием, меняется голос (до потери сознания), затруднено сердечное дыхание, что в конечном итоге приводит к смерти.

Хроническая гидроцефалия часто имеет коммуникативный характер. Она обусловлена нормальным или немного увеличенным внутричерепным давлением. Обычно развивается постепенно в течение нескольких недель – месяцев после возникновения провоцирующего фактора.

Основные проявления хронической гидроцефалии:

• Нарушения когнитивной функции — нарушение сна (бессонница или сонливость), ухудшение памяти, вялость, быстрая утомляемость, истощение. С развитием болезни эти нарушения углубляются, достигая деменции. Пациенты теряют способность к самообслуживанию, становятся неадекватными.
• Проблемы с ходьбой — походка первоначально замедляется, становится неустойчивой, позднее присоединяется неуверенность в позе стоя. Характерна «магнитная» походка, когда человек приклеен к полу и делает мелкие шаги на широко разведенных ногах, становится невозможным самостоятельно стоять или сидеть. Пациенты с хронической гидроцефалией часто жалуются на частое мочеиспускание (особенно ночью), появляются императивные позывы на мочеиспускание, недержание мочи.

Диагноз врожденной гидроцефалии устанавливается в большинстве случаев ещё до появления ребенка на свет при проведении ультразвукового исследования внутриутробного состояния. Чаще всего гидроцефалия подтверждается непосредственно после рождения в ходе осмотра новорожденного специалистом. Основным критерием для постановки этого диагноза является увеличение размеров головы по сравнению с нормативами. У детей старшего возраста и взрослых врач оценивает ходьбу, мышление, способность контролировать мочеиспускание, состояние желудочков мозга по результатам КТ и МРТ исследований.

Для уточнения врожденной гидроцефалии у детей и приобретенной у взрослых проводятся КТ и МРТ. При помощи этих методов выявляют состояние головного мозга, избыточное содержание жидкости в желудочках, признаки увеличенного давления жидкости, структурные изменения в тканях головного мозга, вызвавшие гидроцефалию.

Диагноз нормотензивной гидроцефалии иногда сложно установить из-за схожести симптомов этого заболевания с проявлениями дегенеративных процессов, которые чаще всего встречаются у пожилых людей (особенно у больных болезнью Альцгеймера). Если имеются симптомы (а не обязательно все), данная форма гидроцефалии, возможно, будет диагностирована.

При любом типе гидроцефалии очень важно своевременно поставить правильный диагноз, потому что операция, выполненная вовремя, либо снижает выраженность симптомов, либо полностью их устраняет.

Для оценки эффективности хирургического вмешательства могут потребоваться дополнительные диагностические процедуры:

• Люмбальная пункция (тап-тест)

Люмбальная пункция позволяет снизить давление жидкости в желудочках мозга и улучшить состояние. Она является показателем эффективности хирургического вмешательства.

• Люмбальный дренаж

В случае, если пункция не привела к улучшению, устанавливают люмбальный дренаж. Это процедура, при которой между позвонками в пояснично-крестцовой области устанавливается тонкий катетер для вывода жидкости в течение нескольких дней.

• Инфузионный люмбальный тест

Инфузионный люмбальный тест

Этот тест помогает оценить способность мозга к всасыванию жидкости. Снижение способности всасывания жидкости говорит в пользу хирургического лечения.

• Измерение внутричерепного давления

Мониторирование внутричерепного давления

Во время этой процедуры на кость черепа устанавливается специальный датчик для регистрации изменений давления в полости черепа. Это помогает контролировать состояние пациента в реанимации.

Установка датчиков сопряжена с рисками, такими как кровотечение, повреждение мозга и инфекции.

В наше время хирургическое лечение гидроцефалии подтвердило свою эффективность.

Существуют два типа операций: ликворошунтирование и нейроэндоскопия. Эти процедуры выполняют нейрохирурги, специализирующиеся на лечении заболеваний головного и спинного мозга, а также периферической нервной системы.

Шунтирование для оттока ликвора

При шунтировании шунт устанавливается в желудочек головного мозга для отвода избытка ликвора в другие части организма.

При установке шунта в брюшную полость он называется вентрикулоперитонеальным. Ликвор из головного мозга поступает в брюшную полость, где всасывается в кровеносное русло.

Шунтирование ликвора

При установке шунта в камеру сердца шунт называется вентрикулоатриальным. Этот тип шунта чаще используется у детей, так как он лучше приспосабливается к их росту и реже требует замены, чем вентрикулоперитонеальные шунты.

Также существуют люмбоперитонеальные шунты, когда ликвор отводится из поясничного отдела спинного мозга в брюшную полость.

В системе шунта присутствует клапан с определенной пропускной способностью, который регулирует отток ликвора в зависимости от давления. Нейрохирург определяет давление ликвора в головном мозге и подбирает соответствующий клапан перед операцией. Обычно клапан представляет собой выступающую “шишку” под кожей головы.

Установка клапана

На сегодняшний день применяются два вида клапанов:

• с заданными параметрами для пропускной способности ликвора;
• регулируемые магнитные клапаны, с помощью которых можно дистанционно изменять давление без дополнительных операций.

Регулируемые магнитные клапаны

Операции шунтирования ликвора проводятся под общим наркозом и занимают от одного до двух часов. После операции пациенты обычно остаются в стационаре несколько дней.

В случае нарушения оттока ликвора или инфекции может потребоваться повторная операция.

Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка

Эта процедура является альтернативой шунтированию. Хирург создает отверстие в III желудочке, чтобы обеспечить отток ликвора на поверхность головного мозга, обходя ликворопроводящие пути.

Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка

Эта операция не подходит для всех пациентов, но может применяться при блокировке ликворопроводящих путей. Ликвор оттекает через созданное отверстие, обходя заблокированные пути.

Эндоскопическая операция выполняется под наркозом. Хирург создает отверстие в черепе и осматривает желудочки головного мозга с помощью эндоскопа, оснащенного светом и видеокамерой. Длительность процедуры около часа.

Риск заражения после этой операции ниже, чем после шунтирования ликвора.

После эндоскопической операции эффект может наступить через несколько недель или месяцев. Однако повторное развитие гидроцефалии возможно, как и после шунтирования, спустя несколько лет.

Лечение гидроцефалии с нормальным давлением

У пациентов с нормотензивной гидроцефалией, которая часто возникает у пожилых людей, проводится шунтирование ликвора. Однако не всем пациентам это лечение помогает.

Из-за рисков, сопровождающих любую операцию, необходимо провести специальные тесты для оценки пользы хирургического вмешательства. Около 80% пациентов сообщали о значительном улучшении состояния после шунтирования.

Правильный диагноз является важным условием успешного лечения гидроцефалии, даже у пациентов, страдающих от нее много лет.

Прогноз течения гидроцефалии у пациентов является сложной задачей, хотя существует взаимосвязь между причинами заболевания и его последствиями.

Факторы, влияющие на прогноз гидроцефалии, включают:

• наличие сопутствующих заболеваний;
• время с момента появления симптомов до установления диагноза;
• эффективность лечения.

Неясно, насколько снижение внутричерепного давления критично при оперативном лечении гидроцефалии для предотвращения ущерба мозга.

Важно понимать, что гидроцефалия влияет как на умственное, так и на физическое развитие пациента. Однако у большинства детей с этим заболеванием успешно достигается улучшение благодаря реабилитации и образовательным программам.

Совместное лечение различными специалистами, реабилитация и образовательная работа играют ключевую роль в достижении хороших результатов. Необходимо помнить, что прогрессирование гидроцефалии без лечения может быть фатальным. Своевременная диагностика и лечение дают шанс на восстановление.

Без специализированного лечения симптомы гидроцефалии нормального давления обычно усугубляются со временем. У некоторых пациентов может наблюдаться временное улучшение состояния.

Эффективность ликворошунтирующих вмешательств может различаться и зависит от возраста пациента, степени проявления симптомов, причин заболевания и других факторов. Иногда полноценное восстановление неврологических функций возможно.

Прогноз у пациентов со шунтированием зависит от восприятия организмом системы. Осложнения, такие как закупорка, разобщение и инфицирование, могут затруднить работу шунта.

• Закупорка происходит из-за попадания частиц в трубочки системы или неисправности клапанного устройства. Системы функционируют в среднем 5-10 лет. При закупорке необходима замена системы.
• Разобщение может возникнуть из-за нарушения герметичности трубочек или миграции шунта. Требуется оперативное вмешательство.
• Инфицирование происходит при попадании бактерий в систему. Лечение антибиотиками не всегда возможно. При развитии инфицированного осложнения система удаляется, проводится курс антибактериальной терапии, после чего устанавливается новая система.

Другие осложнения, такие как кровоизлияние или смещение катетера, могут привести к серьезным последствиям. Однако большинство пациентов после операции живут независимо и только у некоторых удается избавиться от систем.

Сегодня ведется профилактика заболеваний, вызывающих гидроцефалию. Например, для предотвращения менингита применяют вакцинацию и антибактериальные средства для контактных лиц.

Для предотвращения разрыва аневризм проводятся операции по их исключению из кровотока.

1. В книге «Гидроцефалия (патогенез, диагностика, хирургическое лечение)» авторов В.А. Хачатрян, В.П. Берснев, Ш.М. Сафин, Ю.А. Орлов, Т.Н. Трофимова рассматриваются вопросы гидроцефалии. Санкт-Петербург, 1998 год. Объем — 234 страницы.
2. В учебном пособии «Гидроцефалия» авторов А.И. Мидленко, О.Г. Семенков, М.А. Мидленко, С.Ю. Рябов, Е.Ю. Котова изложены основы данного заболевания. Издательство УлГУ, 2015 год. Объем — 67 страниц.
3. А.А. Бордылюк представляет статью о гидроцефалии головного мозга у взрослых, где описаны причины, симптомы и методы лечения. [Электронный ресурс]. Дата обращения: 11.12.2018.
4. H. Blumenfeld в своей книге «Neuroanatomy through clinical cases» рассматривает нейроанатомию на примере клинических случаев. Издание 2002 года.
5. Национальная служба здравоохранения (NHS) представляет информацию о гидроцефалии. [Электронный ресурс]. Дата обращения: 03.12.2018.
6. К. Гилл описывает гидроцефалию (вода в мозгу). [Электронный ресурс]. Дата обращения: 03.12.2018.
7. M. Stoodley обсуждает проблему гидроцефалии. [Электронный ресурс]. Дата обращения: 03.12.2018.
8. D. Agamanolis раскрывает тему гидроцефалии в монографии «Neuropathology». [Электронный ресурс]. Дата обращения: 03.12.2018.