Гигантская кондилома Бушке — Левенштейна - симптомы и лечение

Гигантская кондилома Бушке — Левенштейна (Condyloma acuminate Gigante Buschke-Loewenstein) — это остроконечные кондиломы, которые обычно появляются в области половых органов и ануса, объединяясь в большой единый сгусток. Это заболевание вызвано заражением вирусом папилломы человека (ВПЧ).

Гигантская кондилома Бушке — Левенштейна [25]

В 1925 году врачи Бушке и Левенштейн впервые описали это редкое, опасное и трудноизлечимое заболевание как гигантскую кондилому, которая часто возвращается.

Эти кондиломы быстро расширяются как внутрь, так и наружу на слизистых оболочках и коже половых органов, анального канала и уретры. Они также могут возникать на лице и ротоглотке. Характеризуются они проникновением в окружающие ткани, их разрушением, большими размерами, склонностью к повторному появлению и возможностью малигнизации, то есть превращению в плоскоклеточный рак.

Причины кондиломы Бушке — Левенштейна

Гигантская кондилома Бушке — Левенштейна всегда вызвана ВПЧ (6 и 11 типов). Инфицирование обычно происходит через контакт кожи и слизистых, наиболее часто во время половых контактов (вагинальных, анальных и оральных).

Факторы риска включают:

• снижение иммунитета — в результате ВИЧ-инфекции, онкологических заболеваний, химио-, лучевой и иммуносупрессивной терапии, голодания, переохлаждения, тяжелых инфекций;
• постоянные травмы кожи и слизистой;
• половые инфекции (уреаплазмоз, хламидиоз, герпес, цитомегаловирус), которые уменьшают защиту кожи и слизистых, вызывая отёк и воспаление, что облегчает проникновение ВПЧ;
• эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность);
• воспалительные процессы в области аногенитальной зоны (из-за несоблюдения гигиены, асоциального образа жизни, насильственного секса, хронических кожных заболеваний, травм на фоне психических расстройств и прочее).

Распространение

По данным, заболеваемость аногенитальными бородавками, включая повторные случаи, составляет около 195 случаев на 100 000 человек. В год выявляется приблизительно 137 новых случаев у мужчин на 100 000 и 120,5 у женщин .

В России в среднем около 22 человек на 100 000 населения заболевают аногенитальными бородавками в год: до 14 лет — 0,6 случая, 15–17 лет — 28,3, старше 18 лет — 25,9. Однако не все случаи зарегистрированы, поэтому реальные цифры могут отличаться .

Гигантские кондиломы встречаются довольно редко, самая большая, зарегистрированная, имела размеры 25 × 15 см .

Хорошей идеей будет обратиться к врачу, если заметите подобные признаки. Не стоит заниматься самолечением, ведь это опасно для вашего здоровья!

Время выявления симптомов гигантской кондиломы может варьироваться от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако в среднем проходит от 11 до 12 месяцев после инфицирования ВПЧ у мужчин и от 5 до 6 месяцев у женщин.  В это время заболевание начинает развиваться, хотя симптомов ещё нет.

При первоначальном проявлении заболевания появляется россыпь мелких кондилом, которые быстро увеличиваются в размерах. Кожа вокруг них становится отечной и уплотняется. Затем они объединяются в одну крупную кондилому на широком основании, где формируются дополнительные дочерние бородавки. Между кондиломами образуется воспалительная жидкость с неприятным запахом. Обычно кондиломы имеют синюшно-багровый или коричнево-фиолетовый цвет и по внешнему виду напоминают цветную капусту. Они растут очень быстро — описаны случаи, когда новые образования достигали 3–4 см за 14 дней. Иногда разрастаются до 25 см.

Кондиломы часто сопровождаются кровотечениями и умеренным зудом, вызванным слизистыми или гнойными выделениями, а иногда нарушением чувствительности кожи, особенно при поражениях подкожной клетчатки. Пациенты также часто жалуются на боль при половом контакте и прикосновении к другим участкам кожи.

Большие кондиломы могут быть восприняты пациентами как дефекты, вызывающие тревогу, повышающие риск рака, уменьшающие сексуальную активность и приводящие к потере интереса к жизни.

Появление гигантской кондиломы Бушке — Левенштейна связано с заражением вирусом папилломы человека (ВПЧ) 6 и 11-го типа. Через 5–12 месяцев после заражения на коже аногенитальной области появляются небольшие папилломы или остроконечные кондиломы, которые со временем начинают объединяться. Постепенно формируется обширный участок пораженной кожи — гигантская кондилома Бушке — Левенштейна. Впоследствии она покрывается волосяными разрастаниями с новыми отростками, чешуйками ороговевшего эпителия и размягчением кожи из-за выделения жидкости в бороздках между разрастаниями. Часто к ней присоединяется вторичная инфекция, приводящая к появлению слизи, гноя и неприятного запаха.

При длительном течении кондилома может происходить дегенерация клеток, возникает плоскоклеточный рак кожи . В зависимости от способности вызывать рак ВПЧ разделяют на высокоонкогенные и низкоонкогенные, т.е. высокого и низкого риска. ВПЧ высокого риска, к которому относятся 6 и 11-й тип, имеют особенности, отсутствующие у низкоонкогенных вирусов, в основном из-за генов Е5, Е6, Е7, подавляющих противовирусную защиту в клетке.

Известно, что ВПЧ способен проникать в цитоплазму без поражения кератиноцита (клеток кожного эпидермиса), что затрудняет активацию врожденного иммунитета. Также важно, что ВПЧ не производит антигенных белков (L1 и L2) до достижения определенного количества вирусных частиц. Эти белки играют ключевую роль в формировании антител в ответ на инфекцию, и поэтому организм демонстрирует задержанный иммунный ответ в случае инфекции ВПЧ.

Заражение клеток ВПЧ

Предполагается, что определенные штаммы ВПЧ проявляют повышенную селективную тенденцию к эпителию в аногенитальной области, то есть ВПЧ как бы «тянет» к такому типу эпителия.

Гигантские папилломы Бушке — Левенштейна являются редким явлением и недостаточно изучены, поэтому для них пока не существует чётких классификационных критериев.

Выделяют гигантскую папиллому Бушке — Левенштейна и веррукозную карциному — малигнизированную папиллому, то есть осложнение, плоскоклеточный рак кожи, который разрушает прилегающие ткани, но редко даёт метастазы .  

Папиллому Бушке — Левенштейна классифицируют по местоположению. Обычно она поражает околоанальную область, промежность, прямую кишку, половой член, мошонку, вульву и влагалище. Однако встречаются и менее распространенные локализации, такие как ротовая полость, глотка и кожа живота.

По характеру роста папилломы могут быть инвазивными или поверхностными. По степени поражения — затрагивающие только кожу и/или слизистую, подкожную клетчатку, мышцы, артерии, вены, нервы, кости.

В общей классификации ВПЧ-ассоциированных аногенитальных образований выделяют три типа:

• острые папилломы: небольшие очаги пролиферации (роста тканей) кожи или слизистой в форме надувных наростов на широком или узком основании, напоминающие гребень петуха или цветную капусту;
• пигментированные бородавки по типу папилл;
• поражение по типу пятен: кератолитические папилломы, выпуклые над кожей с ороговевающей (грубой) поверхностью.

Гигантская папиллома Бушке — Левенштейна часто объединяет все эти типы, при этом характеризуется большими размерами, быстрым и инвазивным ростом.

Незачемение лечения, самостоятельное или несоответствующее лечение обязательно приведут к смертельному исходу из-за разрушения окружащих тканей и гнойно-септических осложнений. Однако даже при правильной терапии кондилома Бушке — Левенштейна часто возникает снова и быстро растет. Таким образом, она может распространяться в окружающие ткани: вульву, влагалище, шейку матки, предстательную железу, половой член, уретру, крестец, мышцы, сосуды, нервы и жировую клетчатку.

При таком инвазивном росте может развиться неспецифическая гнойная хирургическая инфекция с образованием фурункулов, абсцессов и свищей, что может осложняться сепсисом.

Сепсис

При прорастании опухоли в сосуды возможны кровотечения, при продолжительном течении — токсико-анемический синдром, то есть хроническая анемия на фоне постоянной инфекции, которая проявляется слабостью, повышенной утомляемостью, подъемом температуры до 37,1–38,0 °C и бледностью кожи .

При длительном течении болезни кондилома может подвергаться злокачественному превращению, в результате чего развивается плоскоклеточный рак кожи. Это происходит редко, но тем не менее пациентам с кондиломами необходимо регулярно проходить все назначенные обследования, чтобы вовремя выявить рак. Если нет сопутствующего иммунодефицита и урогенитальных инфекций, то период от появления кондиломы до перехода в плоскоклеточный рак без лечения может составлять 10 лет .

Определение болезни включает анализ жалоб и анамнеза, медицинский осмотр, ректальное и вагинальное исследование, лабораторные и инструментальные методы. Главным образом, диагноз устанавливается на основе состояния пораженной кожи и других симптомов, а также результатов полимеразной цепной реакции (ПЦР) на вирус папилломы человека (ВПЧ) и морфологического изучения образования.

Изучение жалоб и анамнеза

Нужно честно рассказать о всех беспокоящих симптомах, упомянуть даже незначительные проявления и ответить на все вопросы врача.

При сборе анамнеза врач спросит о прошлых заболеваниях, операциях, травмах, аллергиях. Вопросы анамнеза заболевания включают дату первого появления изменений и проводил ли пациент самолечение.

Медицинский осмотр

Врач проведет осмотр, пальпацию, аускультацию, перкуссию. Специалист оценит размер образования, его плотность, степень проникновения в окружающие ткани, проведет полный клинический осмотр.

Ректальное и вагинальное исследование

Ректальное и вагинальное исследование проводится для исключения поражений слизистой прямой кишки, анального канала и других патологий.

Аноскопия

Вагинальное исследование помогает выявить поражения половых губ, влагалища и шейки матки.

Лабораторно-инструментальные методы

Для диагностики кондилом необходимы общий и биохимический анализ крови, анализ на ВИЧ, сифилис и гепатиты. Также обязательно определение ДНК онкогенных типов ВПЧ методом ПЦР. Колпоскопия, гистероскопия, ректороманоскопия и колоноскопия помогают определить степень поражения тканей.

Колоноскопия

Врач может использовать уксусную кислоту для выявления ВПЧ. Эндоскопия с биопсией даёт более точные результаты. КТ, МРТ и УЗИ малого таза помогают уточнить диагноз и выявить онкологию.

Основной метод лечения — хирургический: чем раньше пациент обратится за помощью, тем меньше понадобится хирургического вмешательства.

Хирургическое вмешательство

При удалении кондиломы Бушке — Левенштейна проводится широкое и радикальное иссечение с границей до одного сантиметра от края образования и последующей VY-пластикой кожным лоскутом, что обеспечивает первичное заживление ран без грубых рубцов и обеспечивает хороший косметический эффект. Однако даже после полного удаления более чем в 60% случаев кондилома возвращается.

Важно использовать пластический кожный и слизистый компонент без натяжения тканей для закрытия обширных дефектов кожи, слизистых и мягких тканей при экстирпации гигантской кондиломы.

Нередко требуется экстирпация (удаление) прямой кишки и создание колостомы, если невозможно выполнить полноценное хирургическое вмешательство и при этом сохранить сфинктеры анального канала и прямой кишки.

Химическое и физическое разрушение

Электрокоагуляция, радио-, лазерная и аргоноплазменная термоабляция помогают сократить объем хирургического вмешательства, но применимы только на ранних стадиях заболевания с небольшими размерами опухоли и поверхностным проникновением в окружающие ткани.

Лечение медикаментами

Системные иммуномодуляторы и противовирусные препараты применяются курсами. Важную роль в излечении играет Т-клеточный иммунный ответ на ВПЧ, однако применение только иммуномодуляторов может вызвать рецидивы, связанные с реактивацией вируса. Поэтому медикаментозная терапия должна быть направлена на уничтожение вируса и включать противовирусные препараты.

Лучевая и химиотерапия

В некоторых случаях, при обнаружении очагов плоскоклеточного рака при гистологическом исследовании, могут назначаться лучевая и химиотерапия. Эти методы помогают уменьшить размеры опухоли и остановить развитие заболевания.

При озлокачествлении кондиломы применение лучевой и химиотерапии остается спорным: после лечения могут появиться новые опухоли, а также может наступить постлучевая и анапластическая трансформация (переход в более злокачественные формы рака) кондилом, окружающих тканей и органов. Из-за высокого риска возможной злокачественной трансформации и частых неблагоприятных результатов наиболее разумным подходом является хирургическое вмешательство с широким иссечением опухоли и комплексной противовирусной и иммунотерапией в послеоперационном периоде.

При выборе метода лечения этого редкого заболевания крайне важен индивидуальный подход и участие специалистов различных направлений: колопроктологов, онкологов, радиологов, лучевых диагностов и гистологов.

В результате комплексного медикаментозного и хирургического лечения все признаки обычно исчезают, однако возможны рецидивы, частота которых варьируется от 10 до 50 % и более .

Риск рецидива возрастает:

• при хронических грибковых, вирусных и бактериальных заболеваниях;
• при наличии сопутствующих аутоиммунных, ревматологических и эндокринных заболеваний, которые способствуют угнетению иммунитета;
• при наличии заболеваний, на фоне которых пациент принимает иммуноссупрессивную терапию;
• при домашних интоксикациях (курении, алкоголизме, наркомании, токсикомании);
• если человек не проходит повторные курсы иммуностимулирующей и противовирусной терапии, своевременно не консультируется с врачом, ведёт нездоровый образ жизни, неправильно питается, не соблюдает режим труда и отдыха.

Повторное заражение от того же или другого партнёра, активация вируса после длительного инкубационного периода и неполное удаление кондиломы могут послужить причинами рецидива опухоли.

После лечения важно регулярно посещать врача для осмотра через каждые 3–6 месяцев.

Для предотвращения рецидива необходимо продолжать приём иммунопрепаратов после операции.

Существует специфическая и неспецифическая профилактика ВПЧ.

Неспецифическая профилактика включает следующие меры:

• избегать случайных половых контактов;
• использовать индивидуальные средства барьерной контрацепции (в первую очередь презервативы; также можно воспользоваться диафрагмами и шеечными колпачками, но они не дают гарантии полного предотвращения инфицирования — только снижают риск передачи ВПЧ);
• быстро обращаться за медицинской помощью: это часто приносит положительные результаты и иногда спасает жизнь;
• в случае выявления болезни необходимо немедленно сообщить об этом сексуальному партнёру, чтобы он тоже прошёл обследование и лечение;
• пациентам, страдающим вирусными, аутоиммунными и другими заболеваниями кожи и половых органов, необходимо пройти комплексное лечение и регулярно посещать врача для контрольных осмотров .

Специфическая профилактика заключается в вакцинации от ВПЧ 6, 11, 16 и 18-го типов до начала половой жизни. В более старшем возрасте также можно пройти вакцинацию, однако необходимо сначала пройти обследование на наличие антител к ВПЧ.

В настоящее время зарегистрированы три вакцины:

• Церварикс (Бельгия, защищает от 16 и 18-го типов);
• Гардасил (Нидерланды, защищает от 6, 11, 16 и 18-го типов).
• Гардасил-9 (Нидерланды, от 6, 11, 16, 18, 31, 33, 45, 52 и 58-го типов).

В России зарегистрированы Церварикс и Гардасил.

Эти вакцины не содержат вирусной ДНК, поэтому не могут стать причиной инфицирования. При трехдозовой схеме введения они обеспечивают перекрестную защиту , т. е. защищают не только от тех типов, которые заявлены. Например, заявлено, что четырёхвалентная вакцина Гардасил защищает только от четырёх типов ВПЧ (6, 11, 16 и 18-го), а двухвалентная Церварикс — от двух (ВПЧ 16 и 18-го). Но они также обеспечивают защиту от 31, 33, 45 и 52-го типов .

1. Исследовано М. Р., Большенко Н. В. особенности клинического течения вирусной инфекции у людей с высоким онкогенным риском на основе генотипа и количественных показателей вирусов папилломы человека // Публикация в журнале «Вестник дерматологии и венерологии». — 2014. — № 3. — С. 95–104.
2. Рахматулина М. Р., Кицак В. Я., Большенко Н. В. Современные приёмы профилактики онкологических заболеваний шейки матки у пациентов с вирусной инфекцией // Публикация в журнале «Вестник дерматологии и венерологии». — 2013. — № 6. — С. 40–48.
3. Описана И. А., Ушаков И. И., Марди Ш. И. и другие результаты использования препарата Мардил Цинк Макс для лечения доброкачественных новообразований кожи // Опубликовано в журнале «Военно-медицинский журнал». — 2015. — № 11. — С. 58–60.
4. Идентифицированы Е. Ю. особенности эпидемиологии аногенитального герпеса и аногенитальных бородавок, а также улучшение системы эпидемиологического надзора за этими инфекциями в Москве // Опубликовано в журнале «Эпидемиология и вакцинопрофилактика». — 2007. — № 1. — С. 37–38.
5. Молочков В. А., Молочкова Ю. В. Индинол Форто и Эгаллохит в терапии остроконечных и гигантских кондилом // Опубликовано в журнале «Альманах клинической медицины». — 2014. — № 34. — С. 100–105.
6. Проведены исследования В. В., Кузнецов В. П., Беляев Д. Л., Слюсарь Н. Н. на эффективность иммунокоррекции цитокинами при лечении вирусной инфекции // Публикация в журнале «Журнал микробиологии, эпидемиологии и иммунологии». — 2001. — № 5. — С. 54–58.
7. Описаны В. П. инфекции, передаваемые половым путем: руководство для специалистов. — М.: Медицинская книга, 2001. — С. 220–230.
8. Изучены возможности терапии вирусной инфекции // Опубликовано в журнале «Российский медицинский журнал». — 2009. — № 1. — С. 16.
9. Вакцины против человеческого папилломавируса: позиция ВОЗ, 12 мая 2017 года // Еженедельный эпидемиологический бюллетень. — 2017. — № 19. — Р. 241–268. ссылка
10. Рассмотрена С. М. профилактика вирусной инфекции // Публикация в журнале «Практика педиатра. Вакцинопрофилактика». — 2008. — № 5. — С. 16–27.
11. Рекомендации ассоциации колопроктологов России по остроконечным кондиломам в перианальной области и анальном канале у взрослых // М., 2016. — С. 13–15.
12. Исследована О. В. вирус папилломы человека. Эпидемиология, лабораторная диагностика и профилактика вирусной инфекции // Опубликовано в журнале «Инфекция и иммунитет». — 2011. — № 1. — С. 15–22.
13. Рассмотрены Ш. Х., Юсупов А. С. плоскоклеточные раки кожи // Опубликовано в журнале «Практическая онкология». — 2012. — № 2. — С. 80–90.
14. Мрочковски Т. Ф., Милликан Л. Э., Париш Л. Ч. Генитальные и перианальные заболевания / пер. с англ. под ред. В. А. Молочкова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 365 с.
15. Описаны Ю. Н., Афанасьев Д. В., Философов С. Ю., Бурцев В. В. случаи гигантской кондиломы Бушке — Левенштейна // Публикация в журнале «Тазовая хирургия и онкология». — 2019. — № 3. — С. 54–58.
16. Исследованы К. В., Пушкарев В. А., Уразин Р. Р., Пушкарев А. В. методы хирургического лечения гигантской кондиломы Бушке — Левенштейна // Публикация в журнале «Медицинский вестник Башкортостана». — 2018. — № 6. — С. 66–69.
17. Tas S., Arik M. K., Ozkul F. и др. Перианальная гигантская кондилома акумината, опухоль Бушке-Лоуенштейна: описание случая // Случаи хирургии. — 2012. — № 2. — P. 507–510. ссылка
18. Wester N. E., Hutten E. M., Krikke C., Pol R. A. Внутрибрюшинное расположение опухоли Бушке-Лоуенштейна: представление случая и обзор литературы // Случаи трансплантации. — 2013. ссылка
19. Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология 2015: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. — 5-е издание, переработанное и дополненное. — М.: Деловой экспресс, 2016. — 768 с.
20. Изучены Л. А., Кац С. И., Джилкрест Б. А., Вольф К. Дерматология Фицпатрика в клинической практике. Том 3. — М.: БИНОМ, 2013. — С. 2086–2096.
21. Рассмотрена К. В., Липатов О. Н., Насырова С. Ф. гигантская кондилома Бушке — Левенштейна // Публикация в журнале «Российский онкологический журнал». — 2020. — № 5. — С. 181–185.
22. Актуальные данные о вирусной инфекции: эпидемиология и тактика ведения пациентов с аногенитальными бородавками // Публикация в журнале «Клиническая дерматология и венерология». — 2020. — № 5. — С. 719–728.
23. Федеральные клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов по ведению пациентов с аногенитальными (венерическими) бородавками. — М., 2015. — 14 с.
24. Рекомендации Союза педиатров России по вакцинопрофилактике заболеваний, вызванных вирусом папилломы человека. — М., 2017. — 25 с.
25. Ривера-Альварес Ф., Квон Б., Ганти Л. Опухоль Бушке-Лоуенштейна: редкая причина генитальных бородавок // Cureus. — 2022. — № 3. ссылка