Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм) - симптомы и лечение

При выявлении аналогичных признаков следует обратиться к врачу. Не занимайтесь лечением на свой страх и риск — это опасно для вашего организма!

Гемифациальный спазм проявляется периодическими клиническими симптомами, имеет припадочный характер и выражается в одиночных или последовательных, кратковременных, частых непроизвольных сокращениях мышц, наиболее заметных в круговой мышце глаза. Повторяясь многократно, эти сокращения превращаются в тонический спазм (продолжительное напряжение) мимических мышц пораженной стороны лица с продолжительностью до нескольких секунд-минут. В этот момент наблюдается сужение (прищур) глаза (когда пациент не может видеть через этот глаз), поднятие угла рта вверх, сокращение мышц подбородка и подкожной мышцы шеи.

Признаки гемифациального спазма

Болевой синдром отсутствует. Могут наблюдаться синкинезии (сопутствующие сокращения) на другой стороне лица. Между приступами лицевых гиперкинезов отмечаются признаки гипертонуса затронутых мимических мышц: сужение глазной щели; углубление, более четко очерченная носогубная складка; поднятый угол рта и крыло носа, ослабление мимики. В то же время при обследовании добровольной сократительной активности мимических мышц имеются скрытые признаки недостаточности ипсилатерального (на стороне поражения) лицевого нерва: симптом «ресниц» (когда при прищуривании глаз на стороне поражения ресницы не погружаются в глазную щель и полностью видны), слабое поднятие угла рта при оскале.

Периоды, свободные от гиперкинеза, обычно длится не более нескольких минут, причем отсутствует парез (ослабление) мышц, нарушение их электрической возбудимости, болевые ощущения. Пациентам не удается добровольным усилием тормозить сокращения мышц лица. Для гемифациального спазма не характерны парадоксальные кинезии (нестандартные движения, которые раньше были недоступны пациенту и внезапно выполняются свободно и быстро), отсутствуют движения, способные прервать или предотвратить гиперкинез. Именно поэтому гемифациальный спазм отличается от других нарушений двигательной активности — дистонии, где характеризуются длительными или частыми мышечными сокращениями. Иногда приступ можно прервать при надавливании на бровную дугу или другую часть лица.

Гемифациальный спазм усиливается при эмоциональном стрессе, вызывается разговором, улыбкой, приемом пищи, прищуриванием и другими добровольными движениями мимических мышц. Гиперкинезы чаще всего начинаются с круговой мышцы глаза, особенно в области нижнего века (ощущается напряжение, сокращение). В последующие несколько месяцев или лет (обычно 1-3 года) вовлекаются другие мышцы, иннервированные лицевым нервом. В дальнейшем возможно определенное стабилизация гиперкинетического синдрома, что зависит от степени сдавления лицевого нерва. Заболевание прогрессирует годами .

В литературе описаны случаи вовлечения других черепных нервов: слухового или тройничного.

Слуховой и тройничный нервы

При проявлении симптомов связанных со слуховым нервом:

• отклонение от нормы акустического рефлекса среднего уха, выявляемое при специальных тестах с аудио стимулами (наблюдается в 50 % пациентов с ГФС);
• снижение слуха (у 15 % людей с ГФС);
• реже отмечаются ощущения шума и щелчков из-за участия стременной мышцы (m.stapedius) .

Расположение стременной мышцы

При проявлении симптомов связанных с тройничным нервом:

• Клиническая картина невралгии в виде мучительных приступов боли в той же половине лица — 5 % пациентов с гемифациальным спазмом .

Также описаны случаи сочетания гемифациального спазма с блефароспазмом .

Патогенез гемифациального спазма определяется причиной возникновения данного заболевания. Основным фактором является давление или раздражение сосуда на структуры ядра или начальной части лицевого нерва, вызванное внешними или внутренними процессами. Другими словами, гемифациальный спазм возникает из-за воздействия пульсирующего сосуда или другого патологического процесса на нервные структуры.

Под воздействием давления или демиелинизации нерва (разрушения оболочки) образуются «ложные» синапсы, где возникает неправильная нейронная активность. Эти патологические импульсы распространяются, что приводит к развитию спазма лицевых мышц в области иннервации лицевого нерва.

Миелиновая оболочка

Если есть определенная причина, то выделяют первичный и вторичный гемифациальный спазм. Ход заболевания может быть стандартным или нетипичным. Стандартный ГФС начинается со случайных сокращений мышц верхнего века одного глаза, а затем постепенно (с годами) распространяется на половину лица. При нетипичном течении болезни сокращения мышц начинаются с щеки, а затем медленно распространяются на область вокруг глаза. Стандартный гемифациальный спазм возникает при давлении на восходящую часть лицевого и преддверно-улиткового нервов, а нетипичный — при давлении на нисходящую часть этих нервов. То есть, в зависимости от места компрессии нервов клиническая картина различается.

Обычно выделяют клинические формы гемифациального спазма:

1. Классическая, когда гиперкинезы развиваются одновременно в большинстве мышц одной половины лица.
2. Локальная, при которой гиперкинезы наблюдаются в некоторых мышцах или группе мышц одной стороны лица. Обычно гемифациальный спазм начинается с локальной формы, затем прогрессирует к классической. Чаще всего локальная форма проявляется в мышце века, вплоть до пароксизмов его сокращений.
3. Двусторонняя, при которой гиперкинезы чередуются несинхронно с правой и левой сторон лица, часто с большим интервалом между сторонами. Эта форма отличается от лицевого параспазма, при котором гиперкинезы происходят одновременно с обеих сторон.
4. Гемифациальный спазм с постневритической контрактурой лицевых мышц вне приступа. Постневритическая контрактура — это патологическое состояние мышцы, возникающее из-за длительного отсутствия нормальных нервных импульсов и проявляющееся в уплотнении и ограничении движения. Это может произойти у пациентов, перенесших поражение лицевого нерва с неполным восстановлением прозопареза (пареза мимической мышцы).

Развитие тех или иных клинических форм ГФС зависит от уровня и степени компрессии, поэтому у каждого пациента клиническая картина индивидуальна.

Прогрессивный гемифациальный спазм продолжает развиваться год от года, что может привести к появлению умеренной слабости лицевой мимики на стороне поражения, когда в первую очередь задействованы мышцы лица (77 %), а реже — мышцы век (47 %).

Гемифациальный спазм не вызывает угрозы жизни, но значительно ухудшает жизнь пациентов, влияя на их профессиональную и социальную активность, вызывая психологический дискомфорт, тревогу и депрессию. В 60 % случаев наблюдается ухудшение зрения при вовлечении периорбитальных мышц, а в 36 % случаев лицевой гемиспазм существенно мешает профессиональной деятельности. При ограниченной трудоспособности пациенты могут пройти медико-социальную экспертизу для установления группы инвалидности.

Гемифациальный спазм сохраняется даже во время сна, что способствует развитию сонных расстройств (проблем с засыпанием, сном и пробуждением). А сонные расстройства, в свою очередь, являются фактором риска для возникновения когнитивных нарушений, иммунных, эндокринных и психических заболеваний, хронического болевого синдрома и других проблем.

Оценка состояния гемифациального спазма включает в себя несколько этапов диагностики.

Первый этап — это клиническое обследование с целью выявления и анализа особенностей синдрома гемифациального спазма. Этот этап проводит специалист-невролог в ходе осмотра пациента.

Второй этап — это документирование клинических симптомов с помощью видео- и фоторегистрации. Существуют специальные шкалы (SF-36, HFS-7, HFS-8) для оценки гемифациального спазма и протоколы видеорегистрации, которые помогают отследить динамику заболевания и эффективность лечения.

Третий этап — применение различных методов нейровизуальной диагностики для уточнения типа гемифациального спазма (первичный или вторичный). В этот процесс включаются КТ или МРТ головного мозга с высокой четкостью изображения. Также может применяться специальные режимы сканирования для обнаружения нейроваскулярных конфликтов. При необходимости выполняются КТ- или МР-ангиографии.

МРТ головного мозга. Нейроваскулярный конфликт.

Иногда проводится электромиография (ЭМГ) для подтверждения нарушений функций у пациентов с гемифациальным спазмом, имеющих характерные электромиографические паттерны. Во время обследования обнаруживаются изолированные разряды повышенной частоты. Часто отмечается затухание активности мышц во время этих разрядов. Также при электрической стимуляции одной ветви лицевого нерва происходит сокращение мышц, иннервируемых другими ветвями. Этот метод используется не только в диагностике гемифациального спазма, но и во время операций по микроваскулярной декомпрессии.

Для дифференциальной диагностики гемифациального спазма следует различать от блефароспазма, тиковых гиперкинезов, фокальных судорожных приступов лица, посттравматической аберрантной регенерации нервных волокон лицевого нерва, дискинезии вследствие приема нейролептиков, синдрома Мейжа. Помимо сходства в симптомах, эти заболевания различаются клинической картиной, историей заболевания и течением. Дифференциальный диагноз устанавливается врачом-неврологом после комплексного клинического и инструментального обследования.

Главная цель лечения гемифациального спазма — достичь стойкой ремиссии, при этом сохраняя трудоспособность и социальную активность пациента .

Для терапии гемифациального спазма применяются следующие медицинские препараты: клоназепам, леветирацам, карбамазепин, баклофен, габапентин. Они относятся к противосудорожным и миорелаксантным средствам, которые влияют на мышечный тонус и проводимость нервных импульсов. Однако их эффективность не доказана. Более того, пациентам приходится принимать их в течение длительного времени в больших дозах, что часто приводит к побочным эффектам, таким как сонливость, головокружение, мышечная слабость, переваривательные расстройства, колебания артериального давления, нарушения сердечного ритма и проводимости, оказывающим влияние на качество жизни .

При первичном гемифациальном спазме возможно хирургическое вмешательство (микроваскулярная декомпрессия лицевого нерва), которая применима в 86-93 % случаев. Эта процедура была разработана и впервые выполнена американским нейрохирургом Питером Джаннетта в 1966 году. В ходе операции врач делает разрез в области за ухом на стороне поражения, удаляет небольшой участок кости. Затем, сместив полушарие мозжечка, врач находит зону компрессии и устраняет ее, отделяя сосуд от нерва и помещая между ними специальный биологически инертный материал — тефлоновую вату. Дефект кости замещается костным фрагментом или специальной пластиной, которая крепко фиксируется.

Микроваскулярная декомпрессия

При вторичных гемифациальных спазмах эффективным является устранение основной причины (удаление опухоли, исключение аневризмы из кровотока, лечение основного заболевания и др.).

При невозможности хирургического лечения, при вторичном гемифациальном спазме, когда операция не показана (инсульт, рассеянный склероз и другие), а также у пожилых пациентов наиболее эффективными считаются инъекции ботулинического токсина типа А (БТА) . В соответствии с рекомендациями Европейской федерации неврологических обществ (EFNS, 2011), применение БТА рекомендуется как первая линия терапии при гемифациальном спазме (класс рекомендаций С) .

БТА является эффективным методом лечения гемифациального спазма с минимальным риском нежелательных явлений и может быть альтернативой хирургическому вмешательству. Его эффективность подтверждена контролируемыми исследованиями и 35-летним клиническим опытом . Кроме того, в 20 % случаев оперативного вмешательства по гемифациальному спазму возможно рецидив; присутствуют частые побочные эффекты (нарушения функций черепных нервов, инфекции, ликворея, кровоизлияния), которые тяжелее переносит пациент, чем БТА .

Калифорнийский офтальмолог Алан Скотт впервые использовал БТА в 1977 году для лечения косоглазия. Впервые локальные инъекции БТА на человеке для лечения блефароспазма и гемифациального спазма были применены им в 1985 году. Невролог Митчел Брин опубликовал успешные результаты использования БТА для лечения блефароспазма и гемифациального спазма. С тех пор БТА применяется не только в офтальмологии, но и при лечении заболеваний нервной системы. FDA одобрило применение БТА в 1989 год….

Гемифациальный спазм — заболевание, которое характеризуется хроническим протеканием. Шанс на самопроизвольное выздоровление существует, но это происходит редко — менее чем в 10% случаев. Правильное лечение, научно обоснованное, может обеспечить ремиссию на продолжительный срок. Однако рекурренты не исключены.

Специализированной профилактики не существует. Для предотвращения заболевания и рецидивов рекомендуется лечение фоновых сосудистых заболеваний, признанных факторами риска, таких как гипертония и атеросклероз.

1. Одинак М.М., Дыскин Д.Е., Литвиненко И.В. Клиническая диагностика в неврологии: руководство для врачей. — СПб.: ВМедА, 2016. — 578 с.: ил.
2. Auger R., Whishant J.P. Hemifacial spasm in Rochester and Olmsted Country, Minnesota, 1960 to 1984 // Arch Neurol. — 1990; 47: 1233-1234. ссылка
3. Au W.L., Tan L.C., Tan A.K. Hemifacial spasm in Singapore: clinical characteristics and patients’ perceptions // Ann Acad Med Singapore. — 2004; 33: 324-328.
4. Kamiguchi H., Ohira Т., Ochiai M., Kawase T. Computed tomographic analysis of hemifacial spasm: narrowing of the posterior fossa as a possible facilitating factor for neurovascular compression // J Neurol Neurosurg Psychiat. — 1997; 62: 532-534. ссылка
5. Schultze F. Linksoeitziger Facialiskrampf in folge eines Aneurisma der Arteria vertebralis sinistra // Arch Pathol Anat. — 1875; 65: 391-395.
6. Brissaud E. Lecons sur les meladies nerveuses. Tics et spasms de fac. — Paris, 1884.
7. Трашин А.В., Шулев Ю.А., Гордиено…
   

   Симптомы гемифациального спазма

   • Мышечные сокращения лицевых мышц
   • Спазм века и глазных мышц
   • Снижение контроля над мимическими мышцами
   • Болевые ощущения в области лица
   • Снижение чувствительности кожи на пораженной стороне

   Для диагностики гемифациального спазма важно провести комплексное обследование, включающее в себя нейроимиджинг (МРТ или КТ головного мозга), электрофизиологические исследования (ЭМГ), а также консультации специалистов: невролога, нейрохирурга, офтальмолога.

   Правильная диагностика позволяет определить оптимальные методы лечения и реабилитации для пациента, помогая улучшить его качество жизни и восстановить контроль над лицевой мимикой.

   Методы диагностики гемифациального спазма

   

   Основные методы диагностики гемифациального спазма включают в себя нейрофизиологические и нейровизуализационные исследования. Нейрофизиологические методы, такие как Электромиография (ЭМГ) и Электронейромиография (ЭНМГ), позволяют оценить активность нервных волокон и выявить нарушения передачи импульсов в лицевому нерву. Нейровизуализационные методы, включая Магнитно-резонансная томография (МРТ) и Компьютерная томография (КТ), позволяют выявить патологические изменения в мозге и окружающих его структурах (мостомозжечкового угла, базальном отделе и др.).

   Важно отметить, что диагностика гемифациального спазма также включает исключение других заболеваний, способных приводящих к подобным симптомам, таких как арахноидит, склероз, гипертензия сосудов и др. Поэтому врач должен провести полное клиническое обследование пациента и назначить все необходимые исследования для точного диагноза и определения тактики лечения.

   Хирургическое лечение гемифациального спазма фокусируется на устранении причин, вызывающих сокращения лицевых мышц. Это может включать в себя операции на нервных структурах лица, включая нерв лицевой (например, из-за атеросклероза, аневризмы, конфликта с сосудом, компрессии оболочек нервов), оболочки мозга (например, при арахноидите), базального угла черепа или мостомозжечкового угла. Хирургическое вмешательство также может быть необходимо при демиелинизирующих заболеваниях, вроде рассеянного склероза, обусловленных миелиновой патологической демиелинизацией нервных волокон.

   Реабилитация после лечения гемифациального спазма

   

   После успешного лечения гемифациального спазма важно провести качественную реабилитацию, чтобы вернуть пациенту полноценное функционирование лицевых мышц и избежать рецидивов заболевания. Восстановительные мероприятия направлены на улучшение нервно-мышечной связи, устранение последствий хирургического вмешательства и предотвращение осложнений.

   Факторы, способные инициировать гемифациальный спазм, могут быть разнообразными. Это атеросклероз артерий, демиелинизирующие заболевания, инфекционные процессы (например, базальный менингоэнцефалит), артериальная аневризма сосудов головного мозга, арахноидит, оболочечные извитости и др. Когда происходит разрушение миелиновой оболочки нерва лицевого, возникает возможность деформации волокон и сосудов, что может стать началом гемифациального спазма.

   Рассеянный склероз, нарушения циркуляции в области базального угла черепа, некоторые опухоли и другие патологические изменения могут также привести к развитию этого недуга. Плотно расположенные на основании черепа сосуды могут вызвать компрессию нерва лицевого, что приводит к симптомам гемифациального спазма.

   Видео по теме:

   Вопрос-ответ:

   Как проявляется гемифациальный спазм?

   Гемифациальный спазм проявляется неконтролируемыми подёргиваниями мышц одной половины лица, при этом сокращения мышц ограничиваются зоной, которую иннервирует лицевой нерв.

   Какова распространенность гемифациального спазма в США?

   Распространённость гемифациального спазма в США составляет 7,4 на 100 000 мужчин и 14,5 на 100 000 женщин, с дебютом обычно в возрасте 40-50 лет.

   Каким образом возникает первичный гемифациальный спазм?

   Первичный гемифациальный спазм возникает при сдавливании корешка лицевого нерва артериальным сосудом, из-за их близкого расположения друг к другу.

   Какие известные неврологи занимались изучением гемифациального спазма?

   Изучением гемифациального спазма занимались такие известные неврологи, как Фридрих Шульце, Эдуард Бриссо, Жозеф Бабинский, Роберт Вартенберг, С.Н.Давиденков.

   Какие патологические процессы могут привести ко вторичному гемифациальному спазму?

   Ко вторичному гемифациальному спазму могут приводить патологические процессы в области ядра и начальной части корешка лицевого нерва, такие как острое нарушение мозгового кровообращения или демиелинизирующие и инфекционные заболевания головного мозга.

   Что такое гемифациальный спазм?

   Гемифациальный спазм (hemifacial spasm: hemi — половина, facial — лицевой, spasm — спазм) — заболевание, проявляющееся неконтролируемыми подёргиваниями мышц одной половины лица. При этом сокращения мышц не распространяются за пределы зоны, которую иннервирует лицевой нерв.