Врожденный стридор - симптомы и лечение

Жужжание — это грубый, разнообразный по тональности звук, возникающий за счет турбулентного воздушного потока при прохождении через суженный участок верхних дыхательных путей .

Характер жужжания не является показателем тяжести заболевания . Он приобретает тревожный характер при наличии других симптомов, таких как одышка, цианоз (посинение кожи), ухудшение общего состояния.

Первичное жужжание гортани отличается отсутствием аномалий развития дыхательных путей, в основном благоприятным течением (в более чем 70 % случаев) и временным характером с естественным исчезновением через 1-3 года . Этот синдром был описан немецкими детскими врачами еще в середине XIX века. В конце XIX века хирурги обнаружили, что гортань при данном синдроме не повреждена . Диагностика на спонтанном дыхании показала, что первичное жужжание обусловлено ларингомаляцией — необычной врожденной мягкостью хрящей, приводящей к снижению детской гортани .

Ларингомаляция

Ларингомаляция — это врожденная относительно легкая аномалия, которая является самой частой причиной жужжания у детей сразу после рождения или в возрасте 1-4 недели жизни.

Имеются данные о том, что ларингомаляция — генетически обусловленное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Его частота в популяции составляет более 4 %, а доля среди всех случаев первичного жужжания — более 40 % . Причиной ларингомаляции является отставание развития гортани во внутриутробном периоде .

Аутосомно-доминантное наследование

Ранее первичное жужжание было отражено в Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ 10) как самостоятельное заболевание под кодом Р 31.4. Но на сегодняшний день такого заболевания в МКБ нет, поскольку с 2014 года «жужжание» признано симптомом, а не заболеванием. Из-за этого возможно недопонимание, так как в медицинских учебниках советского периода термин «первичное жужжание» употребляли только для обозначения «ларингомаляции». Проблема заключается в том, что первичное жужжание гортани является признаком не только ларингомаляции, но и ряда других, в основном неврологических нарушений . И тем не менее в настоящее время большинство англоязычных литературных источников считают термины «первичное жужжание» и «ларингомаляция» одним и тем же .

Теории возникновения ларингомаляции:

• анатомическая — заболевание возникает из-за изменения размеров структур гортани;
• хрящевая — причина заболевания состоит в изменениях внутренней структуры хрящей гортани;
• неврологическая — к патологии приводят нарушения нервно-мышечной координации гортани .

Большая роль в развитии аномалии отводится провоцирующим факторам: токсоплазмозу и вирусным заболеваниям матери во время беременности .

Если вы заметили сопоставимые признаки, необходимо проконсультироваться с медиком. Не следует самолечиться — это может быть опасно для вашего организма!

Степень стридора может быть разной: дрожащей, свистящей, музыкальной, различной интенсивности, постоянной или зависеть от положения тела. Отличают:

• вдоховой — при вдохе;
• выдоховой — при выдохе;
• смешанный — и при вдохе, и при выдохе.

В зависимости от местоположения стеноза, стридор приобретает характерные черты, по которым его можно определить. К сожалению, это все субъективные признаки, недостаточные для точного диагноза.

Особенности стридора и других признаков поражения дыхательных путей в зависимости от места обструкции

Выраженность клинических признаков может различаться и зависит от степени стеноза дыхательных путей: от легкого со случайными эпизодами стридора до тяжелого, угрожающего жизни состояния, проявляющегося задержкой дыхания и развития ребенка. В большинстве случаев ларингомаляция протекает легко и не требует специфического лечения.

Характерные черты для ларингомаляции:

1. Инспираторный стридор. Подозрение на стридор возникает уже в первые недели жизни. Звук напоминает голос голубей, кошачий мурлыканье, куриное кудахтанье. Постоянный, не исчезает при прижатии ноздрей или нажиме на язык. Изменения происходят в зависимости от положения младенца: усиливается на спине и уменьшается на животе. Нарушения дыхания обычно не опасны для жизни, но могут возникать трудности с питанием. Втягивание межреберных промежутков указывает на серьезность симптомов, такие дети обычно не могут нормально кушать. Состояние также известно как синдром «кошачьего крика» из-за сходства с ослабленным мяуканьем кошки.
2. Дисфагия (редкий признак) — нарушение акта глотания. Важно определить время, требуемое ребенку для кормления, и определить частоту «отрыжек». При ларингомаляции они могут появляться после каждого приема пищи.

Точных сроков развития симптомов данной патологии нет, но можно ориентироваться на средние показатели:

• стр..
• не можем дать точных сроков…
• ок..

Гортань является структурой, состоящей из хрящей, связанных между собой мышцами и связками. Некоторые из этих хрящей выполняют защитную и каркасную функции, а другие помогают расширять голосовую щель при вдохе и сужать ее при произношении звуков. Внутренняя часть гортани выстлана слизистой оболочкой. Голосовая щель образована голосовыми связками, выше которых находится надголосовой отдел гортани, а ниже — трахея.

Строение гортани

Патогенез врожденного стридора связан с формированием гортани на 7-8 неделе беременности.

При других аномалиях гортани патогенез стридора отличается. Вне зависимости от причины (воспаление, паралич или опухоль), происходит сужение гортани, которое не изменяется в зависимости от фазы дыхания (вдох-выдох). В этом случае стридор будет постоянным или смешанным.

На рисунке ниже представлена схема развития врожденного стридора гортани. Стридор является всего лишь «вершиной айсберга». Наличие стридора — повод для обследования ребенка независимо от того, есть ли у него другие симптомы или аномалии дыхательных путей.

Патогенез стридора

Нарушение работы преддверия гортани влияет на состояние пищеварительного тракта. Спадение надголосовых структур на вдохе приводит к повышению отрицательного давления, что вызывает заброс желудочного содержимого вверх по пищеводу и затем через глотку в верхние дыхательные пути. Этот процесс раздражает слизистую гортани, вызывая ее отек и ухудшая состояние ребенка.

Дефекты развития гортани встречаются у 1:10000 – 1:50000 новорождённых. Эта редкая патология обычно описывается в специализированных медицинских изданиях через отдельные случаи.

Существует множество возможных дефектов строения гортани и трахеи, которые объединены в классификации. Например, в отечественной медицине распространена классификация врожденных дефектов гортани (ВПР) от профессора Э. А. Цветкова . Согласно этой классификации, все дефекты гортани делятся на четыре основные категории:

1. Тканевые (83,1 %):
2. дисплазия (аномальное развитие тканей);
3. гипоплазия (недоразвитие хрящевой структуры гортани);
4. дисхрония (нарушение темпов развития).
5. Врождённые опухоли (6,5 %).
6. Нейрогенные дефекты развития (6,5 %).
7. Органные (3,9 %):
8. агенезия (полное отсутствие гортани) и аплазия (недоразвитие) отдельных хрящей гортани;
9. гипергенезия и гипогенезия (врожденное сужение или расширение просвета гортани);
10. дисгенезия (неправильное сращивание пластин щитовидного хряща, изменение формы надгортанника, изменение формы и расположения черпаловидных хрящей, расщепление пластинки перстневидного хряща, перераспределением его массы, отсутствие части хряща);
11. персистенция (сохранение элементов, которые должны были исчезнуть к моменту рождения, например задняя расщелина гортани);
12. дистопия (неправильное расположение гортани с нарушением взаимосвязи с другими органами).

За границей описана классификация ларинго-трахеальных дефектов развития, где врожденные патологии классифицируются по основным клиническим симптомам.

Клиническая классификация ларинго-трахеальных дефектов развития :

1. Дефекты развития, несовместимые с жизнью:
2. аплазия;
3. атрезия;
4. Дефекты развития, вызывающие нарушения дыхания (врожденный стридор):
5. ларингомаляция, трахеомаляция (слабость хрящевых колец трахеи, обеспечивающих поддержку дыхательных путей);
6. стеноз (частичное или полное закрытие просвета гортани);
7. врожденный паралич рецидивного гортанного нерва;
8. ларингоцеле (выпячивание слизистой оболочки над гортанными желудками), трахеоцеле (полость воздуха или воздушно-жидкая образование, соединенное с просветом трахеи), кисты;
9. подслизистые гемангиомы (сосудистые новообразования);
10. дефекты развития хрящевой ткани;
11. дефекты развития крупных сосудов, затрагивающие трахею и гортань;
12. Дефекты развития, вызывающие дисфагию и нарушения дыхания
13. расщелины;
14. трахео-пищеводные свищи (патологическое соединение дыхательного горла с пищеводом);
15. Дефекты, которые проявляются клинически (дефекты развития надгортанника).

Из классификации видно, что дефекты, проявляющиеся стридором, упоминаются во втором пункте. От тяжести дефектов от редкой и чаще всего смертельной атрезии гортани до более распространенной и относительно безопасной ларингомалации .

При стенозе гортани, например, параличе голосовых связок, респираторном папилломатозе, подслизистой гемангиоме, кистах, ларингоцеле, эпиглоттите), нормальное дыхание не нарушено, отсутствует одышка, цианоз, участие дополнительных мышц в дыхательном процессе: отсутствие вдавливания яремной и надключичных впадин, межреберьев; расширение ноздрей.

Однако возможно ухудшение дыхания во время простуды, ОРЗ, что объясняется анатомическими и гистологическими особенностями слизистой оболочки гортани, хорошо снабженной кровеносными сосудами и лимфатической тканью, которые, опухая, сдавливают дыхательные пути снаружи. Это состояние известно как «ложный круп» и наблюдается не только у детей со стенозом гортани.

Сильное проявление стридора может привести к гипоксии, что, в свою очередь, может привести к развитию энцефалопатии (органическому поражению мозга, нарушению функции ЦНС).

К осложнениям стридора также относятся ларингит, трахеит (воспалительные заболевания гортани, трахеи).

ОРВИ у ребенка со врожденным стенозом гортани часто осложняется синдромом дыхательных расстройств и дыхательной недостаточностью.

Экстренный обзор. Для определения тяжести состояния, врачу нужно обратить внимание на следующие аспекты:

• характер звуков дыхания во время сна (уменьшение или нарастание);
• условия, способствующие усилению звуков дыхания (физическая или эмоциональная нагрузка);
• было ли нарушение поступления кислорода при родах;
• проявляются ли у ребенка неврологические симптомы;
• наблюдается ли прирост в весе;
• возникают ли трудности с приемом пищи (регургитация, увеличение времени кормления, кашель, рвота).

Исследование с помощью фиброларингоскопии — метод, который позволяет взглянуть на гортань с использованием гибкого эндоскопа после местного обезболивания слизистой носа или через ротовую полость у маленьких детей. Эндоскоп вводится до голосовых складок для оценки их просвета при вдохе и выдохе. При этом плач не мешает проведению процедуры. Данный метод считается достаточно информативным, так как позволяет выявить причину звуков дыхания. Для проведения фиброларингоскопии не требуется особой подготовки, однако желательно выполнять её через некоторое время после кормления.

Исследование с помощью фиброларингоскопии

Использование рентгенологического метода ранее считалось малополезным для диагностики ларингомаляции из-за сложности интерпретации результатов. Тем не менее, с помощью этого метода, после проведения снимков гортани и трахеи в боковой проекции, можно определить явные деформации области глотки .

Анализ газов крови. Нормальное давление газов в капиллярной крови составляет 80-105 мм рт. ст. для кислорода (pO2) и менее 40 мм рт. ст. — для углекислого газа (pCO2). У детей с хронической гипоксией уровень растворенного кислорода снижается, а концентрация углекислого газа повышается, что указывает на тяжесть состояния. Почти 98 % детей со звуками дыхания испытывают хроническую гипоксию .

При появлении дыхательных проблем у ребенка необходимо обратить внимание на его физическое развитие, состояние дыхательной и сердечно-сосудистой системы, а также пищеварительного тракта. Это поможет вовремя начать лечение.

В литературе можно встретить информацию о совокупности врожденных аномалий гортани, которые могут иметь серьезные последствия, в отличие от ларингомаляции, и, в случае отсутствия лечения, привести к плохим последствиям . Поэтому для малышей очень важны периодические профилактические осмотры, а для пациентов со звуками дыхания обязательным является ларингоскопия с использованием фиброволоконного эндоскопа.

Выбор методов обследования и наблюдения является сложным. Возраст ребенка, к которому, как правило, относятся дети первых месяцев жизни, создает определенные сложности для посещения различных специалистов, осуществления сложных диагностических процедур. Иногда это «мучения» могут оказаться необоснованными. Представим алгоритм наблюдения (обследования) ребенка с врожденными звуками дыхания.

Алгоритм наблюдения ребенка с врожденными звуками дыхания

Нет необходимости в лечении ларингомаляции этиотропными методами. Если у ребёнка нет других симптомов, помимо стридора, то лечатся препаратами для укрепления организма (витамин D, хлорид кальция, ультрафиолетовое облучение). Если возникают трудности при кормлении, но нет недостатка в массе тела, то рекомендуются препараты от изжоги.

Хирургическое лечение ларингомаляции включает в себя супраглоттопластику под общим наркозом во время естественного дыхания.

Этапы операции:

1. Удаление червеобразных свищей гортани.
2. Резекция клиновидных хрящей.
3. Извлечение излишней слизистой оболочки гортани.
4. Контроль с помощью ларингоскопии.

Основные показания для проведения хирургического лечения:

• Низкие показатели газового состава крови — гипоксия (pO2 < 63 мм рт. ст.) и избыток углекислого газа в крови (pCO2 > 40 мм рт. ст.);
• Отставание в физическом и/или психомоторном развитии;
• Частые проблемы с пищеварением и тяжелое поперхивание;
• Аспирация — попадание жидкости или твёрдых частиц в дыхательные пути (например, остатки пищи, слюна, кусочки ткани);
• Повторяющиеся стенозы гортани, случаи нарушения дыхания во сне.

Послеоперационные осложнения встречаются редко, так как результат операции оценивается непосредственно в процессе. При благоприятном исходе стридор, одышка, поперхивание и нарушение дыхания во сне проходят немедленно, проблемы с пищеварением исчезают или значительно уменьшаются. По мере восстановления улучшается насыщение крови кислородом (в среднем на +20 % через месяц) и значительно ускоряется физическое развитие.

Прогноз благоприятный. У детей в возрасте от года и старше уменьшается симптом стридорозного дыхания, который со временем полностью исчезает. Это связано с изменениями в гортаннике и положением связок. Не описано ни одного случая рецидива ларингомаляции в литературе, однако появление стридора у взрослых возможно по другим причинам, таким как воспаление или паралич голосовых складок.

Менее 5% детей нуждаются в хирургическом лечении. Эффективность хирургического лечения тяжелых случаев врожденного стридора составляет 98%. При неэффективности первичного хирургического вмешательства и усилении симптомов стеноза гортани проводится повторная операция или трахеотомия — разрезание передней стенки трахеи для ликвидации острой асфиксии и проведения лечения.

Профилактика врожденного стридора:

1. Меры первичной профилактики не разработаны.
2. Вторичная профилактика для младенцев направлена на предотвращение заболевания. Для этого необходимо:
3. посещать врача регулярно (каждый месяц первые полгода, затем раз в 2-3 месяца);
4. учитывать в рационе продукты с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень), отказаться от консервированной, жареной, острой и горячей пищи;
5. избегать переохлаждения;
6. адекватно и своевременно лечить инфекции.

1. Учебник «Общая оториноларингология» — это работа в области хирургии головы и шеи, написанная Энтони П. Склафани, Робин А. Дилески, Майкл Дж. Питман и другими. Она переведена на русский язык и издана под общей редакцией Ю. К. Янова в Москве издательством «Панфилова» в 2017 году. Эта часть содержит 736 страниц.
2. Книга «Оториноларингология в клинической практике» авторства Р. Пробста, Г. Греверса и Г. Иро переведена на русский язык и издана под редакцией А.С. Лопатина в Москве издательством «Практическая медицина» в 2012 году. В ней содержится 384 страницы.
3. Второе издание «Руководства по оториноларингологии» под редакцией И. Б. Солдатова вышло в 1997 году в Москве издательством «Медицина» на 608 страницах.
4. Учебник «Детская оториноларингология» авторов Исхаки Ю. Б. и Кальштейн Л. И. опубликован в Душанбе издательством «Маориф» в 1977 году.
5. Книга «Детская оториноларингология» М. Р. Богомильского и В. Р. Чистяковой вышла в Москве издательством «ГЭОТАР-МЕД» в 2001 году на 432 страницах.
6. Работа «Стридор у новорождённых и детей грудного возраста» авторов Ю. Л. Солдатского, Е. К. Онуфриевой и И. В. Масловой была представлена на V Конгрессе педиатров России «Здоровый ребенок» в Москве в 1999 году.
7. «Врождённый стридор гортани: диагностика и лечение» — статья А. Петруничева, Г. Новика и Э. Цветкова, опубликованная в журнале «Педиатрическая фармакология» в 2011 году. Она содержит информацию о методах диагностики и лечения данного заболевания.
8. Статья Люсии Марсельио, Габриеллы Д’Анджело, Пьетро Импеллиццери, Винченцо Сальво и др. «Неонатальный стридор и кисть на гортани: что появляется первым?» опубликована в журнале «Pediatr Int.» в 2017 году. ссылка
9. Работа Дж. Х. Наулина и Г. Зальзала «Страйдорный младенец» была опубликована в журнале «ENT J.» в 1991 году. ссылка
10. Книга «Педиатрическая отоларингология» Хартника К. Дж. и Коттона Р. Т. издана в Филадельфии издательством W.B. Saunders в 2003 году. Она рассматривает вопросы стридора и обструкции дыхательных путей.
11. Работа Г. А. Сазерленда и Г. Л. Лака «Врожденное поражение гортани» была опубликована в 1897 году в журнале «Lancet».
12. Исследование Б. Л. Мэтьюса, Дж. П. Литтла, У. Е. Макгвирта и др. «Рефлюкс при ларингомаляции» было проведено в 1999 году и опубликовано в журнале «Otolaryngol. Head Neck Surg.» ссылка
13. Теория Д. М. Томпсона об аномальной сенсорно-моторной функции гортани при врожденной ларингомаляции была опубликована в журнале «Laryngoscope» в 2007 году. ссылка
14. Исследование Е. Унала, Б. Орана, Т. Бейсала и др. «Пульмональное артериальное давление у младенцев с ларингомаляцией» было опубликовано в журнале «Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol» в 2006 году. ссылка
15. Исследование Х. Биби, Э. Хволис, Д. Шосейова и др. о распространенности гастроэзофагеального рефлюкса у детей с трахеомаляцией и ларингомаляцией опубликовано в журнале «Chest.» в 2001 году. ссылка
16. Статья М. Е. Заферео, Р. Дж. Тейлора, К. Дж. Перейра «Супраглоттопластика при ларингомаляции с обструктивной апноей во сне» опубликована в журнале «Laryngoscope» в 2008 году. ссылка