Желтуха новорожденных - симптомы и лечение

Гепатит новорожденных – это окрашивание кожи, мембран и белков глаз младенца в желтый цвет. Он происходит из-за увеличения уровня билирубина в крови и его накопления в тканях – это пигмент желчи, который образуется в результате распада гемоглобина.

Гепатит новорожденных

Гепатит новорожденных широко распространен в педиатрии. Он бывает как физиологическим, так и патологическим.

Физиологический гепатит – самая распространенная форма гепатита новорожденных. Он возникает у здоровых детей в первые дни жизни, так что его еще называют «неонатальным гепатитом». Он наблюдается у почти половины недоношенных и до 80% доношенных новорожденных.

Обычно физиологический гепатит проявляется на 2-3 день жизни младенца, кульминация приходится на 4-5 день жизни. Гепатит становится заметным на белках глаз (склерах) при уровне билирубина 2-3 мг/дл (34-51 мкмоль/л) и на лице при уровне билирубина 4-5 мг/дл (68-86 мкмоль/л).

С увеличением уровня билирубина гепатит распространяется от головы к ногам. Кожа в области пупка окрашивается при уровне билирубина 15 мг/дл (258 мкмоль/л), ноги – при 20 мг/дл (340 мкмоль/л). Это состояние обычно длится до одной-двух недель и не влияет на состояние младенца.

Причина физиологического гепатита заключается в незавершенной функции печени – именно там происходит преобразование билирубина. Именно это объясняет более долгое течение гепатита у недоношенных детей.

Физиологический гепатит не является болезнью и не требует лечения. Это состояние чаще встречается у мальчиков.

Как разновидность физиологического гепатита выделяют гепатит грудного молока. Иначе его называют гипербилирубинемией Ариаса и метаболическим конъюгационным гепатитом. Он возникает у новорожденных при кормлении грудным молоком.

Патологический гепатит у новорожденных является признаком других заболеваний. К таким патологиям относятся:

• Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – возникает при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, группе крови и другим редким факторам.
• Внутриутробные инфекции – цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, листериоз и другие.
• Сепсис новорожденных – бактериальное заражение крови.
• Атрезия и гипоплазия – отсутствие или недоразвитие желчевыводящих путей.
• Анемия Минковского – Шоффара – наследственное заболевание, при котором диаметр эритроцитов увеличен, а красные кровяные тельца выглядят как сферы, а не овалы.
• Наследственные нарушения обмена билирубина – синдромы Жильбера, Криглера – Найяра, Дабина – Джонсона, Ротора.
• Галактоземия – редкое наследственное заболевание, при котором нарушен обмен углеводов.
• Врожденный гипотиреоз – недостаток гормонов щитовидной железы, который нарушает функцию печени и обмен билирубина.

При возникновении аналогичных признаков, рекомендуется обратиться к врачу. Не стоит самолечиться — это может быть опасно для вашего здоровья!

Признаки физиологической желтухи

Физиологическая желтуха проявляется в желтоватом оттенке белков глаз и кожи. Общее состояние младенца не ухудшается, цвет мочи и кала остаются неизменными. Иногда наблюдается недомогание и повышенная сонливость.

Уровень билирубина в крови повышается. Обычно нормальное содержание билирубина в пупочной сыворотке составляет 26–34 мкмоль/л. В первые дни жизни концентрация этого вещества растет со скоростью 1,7–3,4 мкмоль/л/час.

Если уровень билирубина растет слишком быстро, кожа начинает пожелтеть. У доношенных детей желтуха возникает при уровне билирубина около 60 (70)–85 мкмоль/л, а у недоношенных — 95 (100)–110 мкмоль/л.

Желтушный оттенок сохраняется примерно две-три недели, затем постепенно уменьшается. У недоношенных детей он может присутствовать до месяца или более. При этом общее состояние младенца не страдает.

Физиологическая желтуха у новорожденных непередается другим людям и обычно проходит без необходимости вмешательства, не требуя особого лечения.

Снижению уровня билирубина способствуют кормления молоком, избегание переохлаждения и начальное (в течение суток) выведение мекония — первичного кала. Поэтому ранние и частые грудные кормления являются наилучшей профилактикой и лечением физиологической желтухи у новорожденных. Молозиво, или «первое молоко» первых дней, способствует выведению билирубина из организма.

Желтуха при грудном вскармливании, разновидность физиологической желтухи, возникает редко и проявляется только в конце первой недели жизни, в некоторых случаях может продолжаться 1–3 месяца.

Пик желтухи при грудном вскармливании достигается на 10–21 день жизни, при этом уровень прямого билирубина может быть 300–500 мкмоль/л. Позднее он обычно начинает снижаться. У младенцев желтуха от грудного вскармливания обычно полностью проходит к третьему месяцу.

Признаки патологической желтухи

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) часто сопровождается желтухой. Это заболевание возникает при несовместимости резус-факторов или из-за различий в группе крови. ГБН, вызванная несовместимостью резус-факторов, обычно протекает более тяжело, чем при разных группах крови.

Желтуха при ГБН может проявиться сразу после рождения или развиться в течение первых суток. Сопровождается увеличением печени и селезенки, кожа становится бледной. В тяжелых случаях околоплодные воды, первичные смазки и оболочки пуповины приобретают желтоватый оттенок.

При различии в группе крови желтуха может появиться на вторые сутки, но интенсивность цвета быстро увеличивается к 3-4 дню жизни.

Чаще всего ГБН сочетается с желтухой и анемией. В более тяжелых случаях желтузный синдром дополняется асцитом. Младенцы в этих случаях часто рождаются мертвыми или скоропостижно умирают после рождения.

Признаки тяжелой формы ГБН:

• резкое бледение кожи с желтухой;
• общий отек;
• асцит;
• увеличение печени и селезенки;
• системные нарушения сердечно-сосудистой и дыхательной систем;
• повышенная кровоточивость;
• серьезная анемия, снижение уровня белка и увеличение билирубина в крови.

Тяжесть гемолитической болезни определяется по степени выраженности симптомов в рождении и скорости их увеличения впоследствии. Тяжесть ГБН зависит от степени недоразвития ребенка и риска осложнений и прогноза.

Желтуха у новорожденных при внутриутробных инфекциях.Внутриутробные инфекции всегда сопровождаются желтушным синдромом. Он может проявиться сразу после рождения или в течение первых 28 дней жизни. Степень выраженности желтухи коррелирует с тяжестью заболевания.

• повышение температуры;
• плохой прирост в весе;
• возбуждение младенца;
• увеличение печени и селезенки;
• кашель, рвота, кишечные расстройства;
• кожные высыпания;
• пороки развития.

Желтуха при сепсисе новорожденных. Сепсис у новорожденных встречается редко, но чаще всего сопровождается желтушным синдромом. Состояние пациентов всегда тяжелое: у младенцев часто повышается температура, затрагиваются сердечно-сосудистая, нервная, дыхательная и другие системы. Уровень билирубина редко превышает критические значения (больше 300–320 ммоль/л), поэтому обычно не требуется переливание крови.

Желтуха при пороках развития желчных протоков. С сращиванием или полным отсутствием желчевыводящих путей желтуха появляется немедленно после рождения и быстро прогрессирует. Желчь не поступает в кишечник, из-за чего стул светлый, а моча темная. Развивается механическая желтуха, общее состояние больного значительно страдает.

Синдром Криглера — Найяра. При первом типе этого синдрома отсутствует фермент, соединяющий билирубин с глюкуроновой кислотой (глюкуронилтрансфераза). Желтуха проявляется на 1–3 день жизни и постепенно усиливается. Концентрация свободного билирубина в крови превышает 428–599 мкмоль/л . Без лечения дети часто умирают от ядерной желтухи.

Во втором типе синдрома Криглера — Найяра активность фермента снижена из-за нарушения его структуры, что приводит к легче протекающему заболеванию.

Другие формы наследственных вариаций желтухи, такие как Ротора, Дабина — Джонсона, встречаются реже, синдром Жильбера обычно обнаруживается в подростковом возрасте.

Желтуха при анемии Минковского — Шоффара редко встречается и умеренно выражена. Под влиянием желтушного синдрома всегда развивается анемия, вызванная разрушением красных клеток. Кожа и слизистые оболочки бледные из-за анемии, поэтому желтушный оттенок не очень выражен. Сильно увеличиваются печень и особенно селезенка. Дети с этим заболеванием страдают от повышения температуры, тошноты, рвоты, частых диарей, а также судорог. В момент гемолитического криза моча и кал интенсивно окрашены.

Желтуха при галактоземии. Средней и выраженной форм протекания галактоземии у новорожденных могут быть выявлены незамедлительно после рождения. После начала приема молока у младенца появляются поносы и рвота, резко снижается вес. Продолжительно рассматривается желтуха и увеличение печени. Позже могут добавиться симптомы поражения нервной системы: сильное волнение, мышечные судороги, катаракта и др.

Желтуха при гипотиреозе. Желтушное окрашивание кожи и белков глаз проявляется на 2–3 день жизни ребенка и длится 3–12 недель. Выраженность желтухи зависит от функции щитовидной железы и сочетается с другими признаками заболевания: высоким весом при рождении, увеличенными отеками, низким голосом, частыми запорами. В крови повышен уровень билирубина, преобладает связанный билирубин в концентрации 51–204 мкмоль/л .

Происхождение физиологической желтухи

Физиологическая желтуха у новорожденных вызывается двумя одновременными факторами:

1. Усиленным образованием билирубина из-за увеличенного распада эритроцитов.
2. Недостаточной зрелостью печени новорожденных, приводящей к дефициту специального белка лигантина и снижению активности фермента, связывающего билирубин с глюкуроновой кислотой.

Эритроциты — это клетки крови, которые постоянно обновляются. При распаде старых клеток образуется пигмент, включая билирубин.

На первом этапе окисления гема (части эритроцита, содержащей железо) образуется биливердин, который затем преобразуется в почти нерастворимый в воде билирубин. Билирубин переносится в плазме, сильно связанный с белком альбумином. Связывание билирубина с альбумином у новорожденных снижено.

Свободный билирубин способен проникать через гематоэнцефалический барьер в центральную нервную систему, оказывая токсическое воздействие.

Попав в печень, билирубин связывается с гепатоцитами. Здесь он связывается с внутриклеточным белком — лигантином. Поглощение билирубина в гепатоцитах увеличивается с его концентрацией. Концентрация лигантина при рождении низкая, но быстро растет в первые дни и недели жизни. Билирубин связывается с глюкуроновой кислотой в гепатоцитах при участии фермента печени УДФГТ.

Метаболизм билирубина

Билирубин попадает в желчь и передается в кишечник. В толстом кишечнике под воздействием бактерий билирубин превращается в безвредный уробилиноген, который выводится с калом. Однако в тонкой кишке часть билирубина может быть реабсорбирована, увеличивая его общее содержание в плазме.

Цикл поглощения, связывания, вывода, реабсорбции и обратной резорбции называется «энтерогепатическим кровообращением». У новорожденных этот процесс длится дольше, чем у взрослых, из-за ограниченного потребления питательных веществ и медленного прохождения пищи через ЖКТ.

Некоторые вещества в грудном молоке матери усиливают энтерогепатическое кровообращение билирубина, так как способствуют его реабсорбции. В первые дни жизни дети получают мало грудного молока, что может вызвать повышенную концентрацию билирубина в крови и тканях — это известно как желтуха грудного молока.

Происхождение патологической желтухи у новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) возникает при переносе материнских антител в организм плода и их воздействии на антигены эритроцитов. В результате эритроциты становятся более уязвимыми к разрушительному действию печени и селезенки, что вызывает их распад и образование билирубина, приводящего к желтухе.

Механизм развития ГБН

При внутриутробных инфекциях вирусы, токсины и другие микроорганизмы могут вызвать разрушение эритроцитов и поражение печени, что снижает ее способность связывать билирубин.

При врожденных аномалиях желчных путей из-за нарушения оттока желчи из печени накапливается прямой билирубин, что приводит к механической желтухе.

Желтуха при синдроме Криглера — Найяра. Непрямой билирубин не связывается с глюкуроновой кислотой из-за недостаточного количества фермента глюкуронилтрансферазы, что приводит к его накоплению в крови и развитию желтухи.

При врожденном гипотиреозе, как и при предыдущем нарушении, связывание билирубина с глюкуроновой кислотой отсутствует из-за дефицита печеночного фермента. Это приводит к накоплению непрямого билирубина в крови и развитию желтухи.

Желтуха при наследственной гемолитической анемии обусловлена повышенным распадом сфероцитарных эритроцитов. В результате в крови накапливается непрямой билирубин.

Существуют четыре разновидности желтухи: конъюгационные, гемолитические, механические, печёночные.

Конъюгационные желтухи возникают при неполадках в системе переноса глюкуроновой кислоты без значительного разрушения эритроцитов.

Виды конъюнгационных желтух:

• физиологическая желтуха новорождённых;
• синдром Криглера — Найяра;
• желтуха при гипотиреозе.

Гемолитические желтухи происходят из-за интенсивного разложения эритроцитов с выделением в плазму белка гемоглобина.

Виды гемолитических желтух:

• желтуха при ГБН;
• желтуха при врождённых гемолитических анемиях.

Механические желтухи появляются при застое жёлчи (холестазе) и врождённом сужении или полной блокаде жёлчных протоков.

Печёночные желтухи возникают из-за повреждения гепатоцитов вирусами и токсинами.

Виды печёночных желтух:

• желтуха при внутриутробных инфекциях;
• желтуха при сепсисе.

Ранее физиологическую желтуху относили к конъюгационным, но сейчас она считается желтухой смешанного типа, так как возникает из-за недостатка фермента печени глюкуронилтрансферазы и незначительного разложения эритроцитов.

Степень желтушности кожи зависит от выраженности заболевания и определяется по шкале Крамера:

• I – шея и лицо;
• II – туловище до пупка;
• III – весь корпус до коленей;
• IV – остаются светлыми только подошвы и ладони;
• V – полное пожелтение.

Патологическая желтуха характеризуется более ярким оттенком жёлтого цвета.

При ядерной желтухе выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую.

Асфиксическая стадия сопровождается приступами остановки дыхания (апноэ) разной длительности. Мышечный тонус понижен, отмечаются отдельные дрожания. Ребёнок вялый, плохо сосёт молоко. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис и родовые травмы новорождённых с кровоподтеками. Подозревать асфиксическую стадию ядерной желтухи позволяет окрашивание кожи и белков глаз в жёлтый цвет.

Спастическая стадия проявляется выраженным гипертонусом разгибающих мышц вплоть до опистотонуса — судорожного положения с общими судорогами. Голова ребёнка непроизвольно резко откидывается назад, глаза уходят вверх. Дыхание нарушено, возникают частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги, из-за напряжения мышц и боли ребёнок пронзительно кричит. В тяжёлых случаях ядерной желтухи мышечное напряжение распространяется на конечности.

Когда у новорожденных происходит патологическая желтуха, особенно опасными осложнениями становится ядерная желтуха. Признаки этого состояния включают в себя:

• уменьшение активности сосания до полного исчезновения сосательного рефлекса;
• проявления апноэ (остановки дыхания);
• повышение температуры;
• вялость;
• возникновение судорожного синдрома.

Причиной появления ядерной желтухи является поражение ствола головного мозга и мозжечка билирубином. Из-за особой чувствительности клеток мозга ребенка к этому веществу, желтый пигмент окрашивает серое вещество головного мозга, а также черепно-мозговые нервы.

Это состояние возникает, когда концентрация билирубина в крови ребенка очень высока. Проходя через кровеносно-мозговой барьер, билирубин окрашивает скопление клеток серого вещества головного мозга, включая черепно-мозговые нервы.

У детей, рожденных преждевременно или с низкой массой тела, нервные клетки менее чувствительны к билирубину. Порог чувствительности к этому веществу различен:

• 170 мкмоль/л — для преждевременных новорожденных;
• 306 мкмоль/л — для полноценно рожденных.

Ядерная желтуха может привести к летальному исходу. У детей, переживших это заболевание, часто остаются энцефалопатия, нарушения зрения и слуха, а также умственная отсталость. Иногда развивается ДЦП.

Без своевременного лечения галактоземии у ребенка развивается хронический гепатит и цирроз печени. Страдает нервно-психическое развитие и формируется выраженная умственная отсталость, приводящая к инвалидизации.

Без лечения к развитию хронического гепатита, а в дальнейшем и циррозу печени, приводят и другие заболевания, сопровождающиеся выраженной желтухой.

Желтуху у младенцев обычно выявляют при внимательном объективном осмотре.  При диагностике важно знать, когда начали появляться признаки.

Нормальная (неонатальная) желтуха обычно проявляется на 2-3 день жизни. Желтуха в первые 24 часа чаще всего имеет патологическую природу. В таких случаях необходимо провести тщательное обследование для выявления причин.

Младенцев с желтухой, появившейся после 3-4 дней жизни, также нужно тщательно наблюдать. Даже если симптомы физиологической желтухи слабо выражены, важно:

• оценить общее состояние младенца и динамику роста массы тела;
• провести термометрию;
• следить за стулом, особенно за его цветом.

Детей с ярко выраженной или длительной желтухой после первых двух недель жизни следует проверить на врожденный гипотиреоз и галактоземию — нарушение обмена галактозы. Легкая галактоземия не всегда диагностируется в роддоме.

Физиологическая желтуха у новорожденных характеризуется желтоватым оттенком кожи лица и лба. Легкое давление на кожу показывает ее основной цвет. Позже желтуха начинает проявляться на туловище и конечностях перед тем как исчезнуть. У большинства детей желтоватый оттенок кожи и слизистых — главный сигнал физиологической желтухи. Сильная желтуха может сопровождаться сонливостью.

Даже если желтуха едва заметна на ногах, необходимо измерить уровень билирубина. Определение производится стандартным биохимическим анализом сыворотки крови или методом черепно-мозговой билирубинометрии. При физиологической желтухе у нормально развившихся детей общий билирубин составляет менее 256 мкмоль/л, у недоношенных — менее 171 мкмоль/л.

Билирубинометрия

Признаки внутриутробной инфекции:

• признаки вирусного или бактериального воспаления — повышение температуры тела, появление сыпи, признаки интоксикации, снижение массы тела, увеличение размеров печени и селезенки;
• изменения в анализе крови — увеличение количества лейкоцитов, ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
• повышенный уровень лимфоцитов, характерный для вирусных инфекций, увеличение уровня нейтрофилов — для бактериальных.

Темные или зеленоватые околоплодные воды являются признаком инфицирования плода в утробе. Дополнительно наличие инфекции у новорожденного можно подозреть по анамнезу. Наследственные проблемы у ребенка могут быть связаны с внутриутребным инфицированием. Окончательный диагноз подтверждается методом ПЦР (полимеразной цепной реакции) на возбудителя инфекции и иммунологическими тестами на антитела к инфекции.

У новорожденных желтуха может быть вызвана инфекцией, приобретенной в утробе. Например, сепсис обычно вызывается стафилококком. Порталом входа для бактерий часто становится пупочная ранка, но инфекция также может проникнуть и через другие пути. Обычно состояние ребенка тяжелое. Желтуха появляется на 2-4 неделе жизни. Это заболевание часто сопровождается лихорадкой, нарушениями сердечно-сосудистой системы, работы пищеварительных органов и других систем, а также увеличением печени и селезенки. Диагноз подтверждается анализом крови на бактериальное заражение.

Механическая желтуха не всегда легко диагностировать. Как и физиологическая желтуха, она проявляется на 2-3-й день после рождения. Затем симптомы могут уменьшаться, и вновь усиливаться через несколько дней. Кожа при этом приобретает слегка зеленоватый оттенок, общее состояние ребенка страдает. Дети могут отказываться от еды и при попытке кормления испытывать рвоту.

Основные признаки механической желтухи: вздутый живот, увеличенная печень, обесцвеченный кал. При подозрении на механическую желтуху необходимо как можно скорее обратиться к педиатру, затем ребенка переводят в специализированный медицинский центр.

Признаки синдрома Криглера — Найяра:

• раннее появление желтухи, часто в первые сутки;
• быстрое прогрессирование со снижением общего состояния;
• высокий уровень непрямого билирубина в крови, превышающий 428-599 мкмоль/л ;
• появление неврологических симптомов, характерных для ядерной желтухи; 
• при тщательном анамнезе выявляется наследственная патология.

Окончательный диагноз синдрома Криглера — Найяра подтверждается генетическими тестами.

Гемолитическая анемия Минковского — Шоффара определяется по клиническим признакам и лабораторным исследованиям. В крови обнаруживается высокая концентрация непрямого билирубина, выраженная анемия и сфероцитоз эритроцитов.

При галактоземии («непереносимости грудного молока») у детей сразу после рождения при кормлении грудью начинаются расстройства пищеварения: частый жидкий стул, рвота, вздутие. При тяжелых формах возникает желтуха и увеличивается печень.

Диагноз устанавливается на основе лабораторных исследований:

• биохимический анализ крови — повышается уровень печеночных ферментов и билирубина, а также снижается уровень белка и глюкозы;
• флуоресцентный метод — в крови выявляется галактоза;
• анализ мочи — повышенный уровень глюкозы и белка, методом хроматографии выявляется галактоза.

При легком течении заболевания диагностика может затянуться, иногда болезнь диагностируется случайно. Окончательно диагноз галактоземии подтверждается генетическим тестированием.

Врожденный гипотиреоз выявляется с помощью обследования, которое проводят у всех новорожденных. Кровь, погруженную на специальную фильтровальную бумагу, тестируют на тиреоидные гормоны. При подозрении на желтуху от гипотиреоза проводят дополнительные гормональные исследования: оценивают уровень свободного Т4 и ТТГ. Пониженный уровень тиреоидных гормонов и повышенный ТТГ подтверждают диагноз врожденного гипотиреоза.

Таким образом, признаки патологической желтухи следующие:

• желтуха в первый день жизни;
• желтуха после двух недель;
• общий билирубин > 18 мг/дл (> 308 мкмоль/л/день);
• скорость увеличения общего билирубина > 0,2 мг/дл/ч (> 3,4 мкмоль/л/ч) или > 5 мг/дл/день (> 86 мкмоль/л/день);
• концентрация конъюгированного билирубина > 1 мг/дл (> 17 мкмоль/л), если общий билирубин < 5 мг/дл (< 86 мкмоль/л) или > 20 % общего билирубина.

Для лечения желтухи у новорожденных используют следующие методы:

• фототерапию;
• введение в ВВИГ;
• обменное переливание крови;
• лекарственную и симптоматическую терапию.

Фототерапия

Фототерапия является основным методом лечения желтухи у новорожденных. Лучи света помогают превратить билирубин в безопасную форму, которую организм младенца может вывести естественным путем. Это понижает уровень билирубина и защищает организм от его токсичного действия. Кроме того, это вещество не проникает через барьеры нервной системы.

Технические характеристики фототерапии:

• для лечения используют лампы с различными цветами света, но наиболее эффективны лампы с синим светом с длиной волны 460-490 нм;
• расстояние от лампы до кожи ребенка не должно превышать 50 см, при контроле температуры тела ребенка это расстояние можно сократить до 10 см;
• чем больше площадь кожи облучается, тем эффективнее фототерапия.

Особенно эффективны специализированные синие лампы. Обычные синие люминесцентные лампы могут быть не так эффективны, как специализированные. Однако можно улучшить ситуацию с помощью уменьшения расстояния между лампой и младенцем, а также использованием отражательных материалов.

Фототерапия новорожденного

Условия эффективной и безопасной фототерапии:

• Ребенок должен быть раздет, за исключением минимального участка тела, прикрытого подгузником.
• Для предотвращения повреждения сетчатки необходимо использовать повязку на глаза.
• Внутренняя часть кувеза должна быть обита светоотражающим материалом, например, белой пеленой. Также рядом с блоком фототерапии и кувезом можно развесить белый занавес. Эти меры увеличивают эффективность фототерапии в несколько раз.
• Температуру тела ребенка необходимо постоянно контролировать, чтобы избежать перегрева.
• Кормление ребенка должно быть регулярным, так как молоко помогает выводить билирубин из кишечника и снижает его концентрацию в организме.
• При концентрации билирубина выше 500 мкмоль/л необходимо контрольное измерение его уровня каждый час, при умеренном повышении — каждые 6–12 часов.

Для лечения желтухи у новорожденных могут использоваться установки с фиброоптическими волокнами, но их эффективность немного ниже, чем у больших ламп, и они производят больший шум. Однако у фиброоптической фототерапии есть некоторые преимущества:

• низкий риск перегрева ребенка;
• необходимости в защите глаз нет;
• возможность проведения фототерапии рядом с постелью матери или дома.

Установка с фиброоптическими волокнами

Практика показывает, что фототерапию прекращают, когда уровень билирубина в крови уменьшается на 25–50 мкмоль/л от начальных значений. Через 6-12 часов после окончания лечения уровень билирубина повторно измеряется, так как после завершения лечения его уровень может вновь подниматься.

Побочные эффекты фототерапии

Обычно фототерапия безопасна и не оказывает серьезного воздействия на новорожденных. Однако иногда могут возникать следующие побочные эффекты:

• Незаметная дегидратация. Необходимость в дополнительном приеме жидкости устанавливается на основе оценки весовых кривых, частоты мочеиспускания, удельного веса мочи и потери фекальной воды.
• Потеря стула.
• Повреждение сетчатки. Использование повязки на глаза помогает избежать этого осложнения.
• Недоношенные дети могут иметь повышенный риск формирования открытого артериального протока (ОАП) — сердечного порока, при котором артериальный проток не закрывается после рождения.
• Гипокальциемия у недоношенных детей. Защитное покрытие головы может помочь предотвратить это состояние.

Обменное переливание крови

Обменное переливание крови — процедура, при которой вместе с кровью больного ребенка из него удаляется кровь, и вводится донорская кровь. Объемы переливаемой крови и удаленной крови приблизительно равны.

Показания для обменного переливания крови у полных новорожденных:

• уровень билирубина в крови ≥ 20 мг/дл (≥ 342 мкмоль/л) от 24 до 48 часов или ≥ 25 мг/дл (≥ 428 мкмоль/л) > 48 часов;
• неэффективность фототерапии;
• появление первых клинических признаков ядерной желтухи при любом уровне билирубина.

Обменное переливание крови

Эта процедура показана детям с эритробластозом — тяжелой формой гемолитической анемии, вызванной переносом материнских антител к эритроцитам плода. Фототерапия превращает 15–25% билирубина в безвредные формы, а переливание небольшого объема эритроцитов помогает корректировать серьезную гемолитическую анемию.

Внутривенный иммунный глобулин (ВВИГ)

Введение ВВИГ новорожденным с несовместимостью по резус-фактору или группе крови с матерью снижает необходимость в обменных переливаниях. Применение 500 мг/кг ВВИГ уменьшает разрушение эритроцитов и замедляет рост уровня билирубина.

Другие методы лечения

Препараты, такие как фенобарбитал, зиксорин и бензонал, способны усилить активность глюкуронилтрансферазы и повысить уровень лигандина в клетках печени. Они используются для нарушений процессов конъюгации билирубина. Пробиотики могут быть полезны для снижения уровня билирубина в крови, уменьшения проявлений желтухи и сокращения времени фототерапии и длительности госпитализации.

Использование сульфата цинка является спорным методом лечения желтухи у новорожденных, однако оно может помочь уменьшить продолжительность фототерапии. Механическая желтуха, вызванная нарушениями желчевыводящей системы, требует экстренного хирургического вмешательства.

Кормление заменителями грудного молока может снизить уровень билирубина у новорожденных с галактоземией. Лекарства и методы лечения должны подбираться индивидуально в зависимости от состояния ребенка.

Предсказание

При своевременном лечении прогноз благоприятен. Однако при развитии ядерной желтухи прогноз становится серьезным и часто неблагоприятным. Несмотря на критический уровень билирубина, если у новорожденного были только ранние признаки острой билирубиновой энцефалопатии, прогноз в целом остается относительно благоприятным. Но при развитии полной клинической картины билирубиновой энцефалопатии, особенно у недоношенных и при несвоевременном лечении, прогноз становится неблагоприятным.

Билирубин наносит необратимый вред клеткам мозга. Большинство новорожденных, перенесших ядерную желтуху, впоследствии развивают:

• двусторонний хореоатетоз — постоянные судорожные движения разной степени выраженности, непроизвольные подергивания и другие симптомы;
• снижение зрения и слуха, иногда весьма выраженное;
• задержку психического развития, вплоть до умственной отсталости разного уровня тяжести.

Профилактика

Для предотвращения развития физиологической желтухи рекомендуется:

• раннее активное прикладывание новорожденного к груди — это способствует отделению мекония и прерывает обратное всасывание билирубина в кровь;
• кормление новорожденного грудью по требованию — стимулирует работу желудка, печени и желчными протоками.

Профилактика резус-отрицательного гемолитического заболевания (ГБН). Важно определить группу крови и резус-фактор для всех беременных женщин. Резус-отрицательным женщинам следует:

• встать на учет в женской консультации как можно раньше;
• определять резус-антитела в крови один раз в месяц и чаще при необходимости.

Важно также проводить обследование на внутриутробную инфекцию у всех беременных женщин. Массовое обследование новорожденных на галактоземию также проводится. Повышенный уровень галактозы может требовать дополнительного анализа активности фермента ГАЛТ (галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы).

Рекомендуется массовый неонатальный скрининг на врожденный гипотиреоз. Диагноз можно поставить до клинических проявлений болезни и своевременная коррекция гормонов поможет избежать развития желтушного синдрома.

Тщательный сбор анамнеза помогает выявить наследственные заболевания. При необходимости проводится генетическое обследование.

Профилактические меры позволяют своевременно корректировать нарушения и предотвращать развитие тяжелых форм заболевания.

1. В статье, написанной Горяйновой А. Н., Анцуповой М. А. и Захаровой И. Н., рассматриваются причины, течение и прогноз желтухи у здорового новорожденного // Медицинский совет. — 2017, № 19.
2. Thor W. R. Hansen. Новорожденная желтуха. // Medscape. — 2017.
3. Управление проблемами новорожденных // ВОЗ. — 2003.ссылка
4. Риск факторов тяжелой гипербилирубинемии у новорожденных // Pediatr Res. — 2004; 56 (5): 682-689.ссылка
5. Желтуха грудного молока коррелирует с высоким содержанием эпидермального фактора роста // Pediatr Res. — 2009; 66 (2): 218-221.ссылка
6. Коровина Н. А., Заплатников А. Л., Кешищян Е. С., Пыков М. И., Рюмина И. И., Горяйнова А. Н. Неонатальные желтухи: пособие для врачей. – Министерство здравохранения РФ. – 2004.
7. Расстройства, вызывающие тяжелую неонатальную гипербилирубинемию // Clin Perinatol. — 2015; 42 (3): 515-527.ссылка
8. Новорожденная желтуха: фототерапия // BMJ Clin Evid. — 2015.ссылка
9. Роль экстраэпатического UDP-глюкуроносилтрансферазы 1A1: прогрессы в понимании неонатальной гипербилирубинемии, вызванной грудным молоком. // Toxicol Appl Pharmacol. — 2015; 289 (1): 124-132.ссылка
10. Желтухи новорожденных. Неонтология. Национальное руководство. — ГЭОТАР-Медиа. — 2014. — С. 410-416.
11. Желтухи у новорожденных и детей младшего возраста. — М.: Российская медицинская академия последипломного образования Минздрава РФ. — 2018. — С. 26-40.
12. Раннее распознавание неонатальной гипербилирубинемии и ее экстренное лечение // Semin Fetal Neonatal Med. — 2006; 11 (3): 214-224.ссылка
13. Эффективность светодиодного излучения по сравнению с другими источниками света для лечения неонатальной гипербилирубинемии: систематический обзор и мета-анализ // Acta Paediatr. — 2012; 101(5): 458-465.ссылка
14. Раннее образование изомеров билирубина во время фототерапии ноуношей: эффекты одиночных ламп источников света по сравнению с двойными флуоресцентными лампами и фотодиодами // Pediatr Res. — 2015; 78 (1): 56-62.ссылка
15. Увеличенная частота неонатальной гипербилирубинемии на высоте 3 100 м в Колорадо // Am J Dis Child. — 1984; 138(2):157-161.ссылка
16. Эффект покрытия головы для предотвращения гипокальциемии при фототерапии у новорожденных с желтухой истерусных детей с гестационным возрастом менее 35 недель // Adv Biomed Res. — 2016; 5:176.ссылка
17. Систематический обзор использования внутривенного иммуноглобулина при гемолитической болезни новорожденных. // Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. — 2003; 88 (1): F6-10ссылка
18. Высокодозная терапия внутривенным иммуноглобулином для гипербилирубинемии, вызванной резус-инкомпатибельностью // J Pediatr. — 1992; 121 (1): 93-97. ссылка
19. Пробиотическая терапия для патологической неонатальной желтухи: систематический обзор и мета-анализ // Front Pharmacol. — 2017; 8:432.ссылка
20. Влияние сульфата цинка на новорожденную желтуху: систематический обзор и мета-анализ // J Matern Fetal Neonatal Med. — 2017; 1-7.ссылка
21. Управление желтухой и профилактика тяжелой неонатальной гипербилирубинемии у детей &gt; или = 35 недель гестации. Руководство // Неонатология. — 2008; 94 (1): 63-67.ссылка
22. Руководство по управлению гипербилирубинемией у новорожденных детей 35 или более недель гестации. // Pediatrics. — 2004; 114 (1): 297-316.ссылка