Ахалазия пищевода и кардии (кардиоспазм, спазм пищевода) - симптомы и лечение

Ахалазия кардии (Esophageal achalasia) — это заболевание, при котором функционирование средней части пищевода нарушено, а нижний сфинктер (кардия) не может открываться нормально при глотании из-за скопившейся пищи. В ином случае это состояние называют ахалазией пищевода, спазмом пищевода или кардиоспазмом.

Ахалазия пищевода и кардии

В обычной ситуации при глотании кардия (переход от пищевода к желудку) автоматически открывается. Однако при   ахалазии участок пищевода лишен нервных клеток, что приводит к его постепенному сужению перед желудком, а кардия открывается неправильно. Из-за этого пища и жидкость задерживаются в пищеводе, а затем под давлением проходят в желудок.

Частота встречаемости ахалазии пищевода и кардии

Ахалазия кардии встречается достаточно редко. Примерно 10 случаев на 100 тыс. человек страдают этим заболеванием, хотя число заболеваний может колебаться от 0,1 до 1 случая на 100 тыс. человек. Однако в последнее время количество пациентов с ахалазией, не достигших 65 лет, увеличилось в США. Также увеличилось число случаев, когда ахалазия развивается после травмы спинного мозга (чаще всего шейного или грудного отдела позвоночника).

Распространенность ахалазии кардии примерно одинакова среди мужчин и женщин. Возраст больных может варьироваться от 20 до 50 лет, при этом у детей младше 16 лет заболеваемость составляет менее 2–5 % .

Причины возникновения ахалазии пищевода и кардии

Предполагается, что ахалазия связана с поражением мышечной кишечной сети и нервных волокон нижнего пищеводного сфинктера. Кроме того, в области межпищеводных мышц отсутствуют тормозные нейроны, содержащие вазоактивный интестинальный пептид (ВИП), который обеспечивает правильное кровообращение нервных тканей. В случаях тяжелого поражения никакие нейроны не передают нервные импульсы с использованием ацетилхолина.

Волокна блуждающего нерва в пищеводе

Причины возникновения этого состояния пока не полностью понятны, однако существует несколько гипотез, включая аутоиммунный процесс, вирусную инфекцию и генетическую предрасположенность.

Большинство случаев, зарегистрированных в США, являются самостоятельным заболеванием, происходящим без видимых причин. Однако вторичная ахалазия может развиться:

при наличии заболевания Шагаса, вызванного паразитом Trypanosoma cruzi;

• при проникновении клеток карциномы желудка в пищевод;
• в случае эозинофильного гастроэнтерита;
• при наличии лимфомы;
• при вирусной инфекции;
• при нейродегенеративных заболеваниях (например, болезни Паркинсона, болезни Гентингтона) .

Если у вас появились подозрительные признаки, лучше проконсультироваться с врачом. Не рискуйте заниматься самолечением — это может быть опасно для вашего организма!

При ахалазии пищевода и кардии выделяются три основных симптома:

• дисфагия — нарушение глотания;
• регургитация — обратное движение жидкости и газов, известное как рефлюкс;
• боль в области груди.

К другим значимым признакам ахалазии кардии относятся потеря веса, которая встречается в приблизительно 60% случаев, и икота (8%).

Глотание

У больных ахалазией дисфагия возникает в 90–98% случаев, в зависимости от типа пищи. Выделяют два вида дисфагии: острую и прогрессирующую.

Острая дисфагия возникает внезапно и чаще всего у молодых людей. Её возникновение связано с психотравматической ситуацией, такой как депрессия, тревожное расстройство, последствия инсульта, бред или шизофрения. В таких случаях пациенты могут точно указать даты начала заболевания и связать их с определенным событием. Иногда при острой дисфагии твердая пища проходит нормально, а жидкая может застревать.

Развитию дисфагии также способствует быстрое прием пищи (перекус на ходу), необычная обстановка во время еды, плохо пережеванная пища и употребление холодных продуктов.

Постепенно прогрессирующая дисфагия обычно наблюдается у среднего и старшего возраста, то есть после 40 лет, и развивается постепенно со временем. Пациент не может точно указать дату начала заболевания, поэтому ему кажется, что он болеет всю жизнь.

Рефлюкс

Рефлюкс встречается в 68–84% случаев. Выделяют активный и пассивный рефлюкс.

Активный рефлюкс чаще возникает на ранних стадиях болезни, когда стенки пищевода над сфинктером немного расширены. Пища возвращается в пищевод, после чего пациент испытывает отрыжку.

При пассивном рефлюксе пищевод значительно расширяется. Чаще всего пища возвращается, когда человек лежит или наклоняется вперед. В таких случаях есть риск попадания пищи в дыхательные пути.

Боли в области груди

Боли в области груди возникают у 59% пациентов и чаще всего наблюдаются у молодых людей до 35 лет. Если боль вызвана высоким давлением в нижнем пищеводном сфинктере, она проявляется приступами. При плохой сократимости мышц пищевода пациенты жалуются на долгие распирающие боли в области груди. Боль также может вызывать спазм мышц пищевода.

Перенос пищи из рта в желудок обеспечивается пищеводом, который также защищает от возврата пищи благодаря координации сокращений глотки и пищевода, взаимодействию верхнего и нижнего пищеводных сфинктеров.

Регуляция работы нижнего пищеводного сфинктера связана с парасимпатическими сигналами возбуждения и торможения и нейромедиаторами, такими как субстанция Р и ацетилхолин (возбуждающие) и ВИП и оксид азота (тормозные).

У пациентов с ахалазией отсутствуют тормозные сигналы, что приводит к дисбалансу между торможением и возбуждением, вызывая постоянное напряжение нижнего пищеводного сфинктера.

Постепенное поражение нервов приводит к избыточным сокращениям сфинктера, которые неконтролируемы. Это вызывает спазмы, нерасширение пищевода и ухудшение симптомов болезни.

Хотя причины этих изменений пока не ясны, важную роль играет генетическая предрасположенность. У детей мутация гена AAAS12q13 может вызывать тройной синдром ААА, включающий ахалазию, болезнь Аддисона и алакримию. Среди взрослых болезнь связана с геном IL23R, по результатам исследования мужчин до 40 лет в Испании.

Для характеристики клинической картины течения заболевания часто применяют классификацию Б. В. Петровского. Она состоит из 4 последовательных стадий:

• I стадия — открытие кардии, но пищевод не расширен, однако наблюдается нарушение координации и усиление его моторики. Появляются первые признаки: затрудненное глотание и возвращение пищи.
• II стадия — кардия не открывается, пищевод расширен до 4 сантиметров. К грудной боли присоединяются первые симптомы.
• III стадия — расширение пищевода до 6–8 сантиметров, слабые или отсутствующие сокращения, жидкость и пища плохо проходят в желудок. Пациент начинает сбрасывать вес.
• IV стадия — размер пищевода превышает 8 сантиметров, из-за длительного пребывания пищи и жидкости он удлиняется и принимает форму S. Стенки пищевода перестают сокращаться . При прогрессировании заболевания к вышеупомянутым симптомам добавляются признаки застойного эзофагита: тошнота, изжога, увеличенное выделение слюны и неприятный запах изо рта .

Указанные симптомы не всегда прямо связаны со стадией заболевания. Диагностировать его можно только при помощи эзофагогастродуоденоскопии.

Среди причин осложнений можно выделить:

• Перфорацию стенок пищевода — повреждение пищевода, которое редко встречается само по себе, но становится более вероятным при ахалазии кардии. Это происходит из-за застоя пищи в пищеводе, которая наносит постоянный ущерб его стенкам. Симптомами этого осложнения являются частая рвота, боль в груди, иногда увеличенное потоотделение, одышка и признаки общей интоксикации.
• Гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ) — хроническое заболевание, при котором содержимое желудка и двенадцатиперстной кишки попадает в пищевод. Пациенты жалуются на изжогу, отрыжку с кислым привкусом и боль в области груди, распространяющуюся между лопатками, вниз по челюсти, шее и левой половине грудной клетки. Жжение в груди возникает сразу после еды, а также при наклонах или ложе.



Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь

• Отекание живота — чувство, связанное с накоплением газа или давлением. Характеризуется увеличением и урчанием живота, болезненными спазмами и приступами, внезапными отрыжками, тошнотой, непроизвольным выбросом газов с неприятным запахом, тяжестью, частым расстройством желудка.
• Эзофагитом застоя — воспаление слизистой оболочки пищевода. При застойном эзофагите пациент ощущает дискомфорт, жжение и боль в области груди, ощущает комок в горле, может появиться изжога, тошнота, рвота и отрыжка с горечью или кислотой. Длительное течение и недостаток лечения могут привести к образованию раковых клеток.

Перед проведением различных медицинских исследований врач уточняет особенности заболевания: когда оно возникло, какие симптомы наблюдались, какие препараты были приняты, насколько они оказались эффективными, есть ли сопутствующие заболевания и так далее.

Диагностика в лаборатории

Затем врач назначает следующие анализы:

• общий анализ крови — для определения уровня гемоглобина, эритроцитов и лейкоцитов;
• коагулограмму — чтобы проверить состояние системы свертывания крови и исключить кровотечение;
• суточный анализ мочи — чтобы измерить уровень креатинина и альбумина;
• общий анализ мочи — если кетоны обнаруживаются в моче, врач может сделать вывод о длительности голодания.

Инструментальные методы диагностики

При подозрении на ахалазию пищевода и кардии пациенту проводятся следующие исследования:

• Рентгенография с контрастом — используется бариевая взвесь в качестве контрастного вещества. Врач может увидеть на рентгеновском снимке расширение и S-образное искривление пищевода, газовый пузырь, момент открытия нижнего пищеводного sfinktera, а также оценить скорость прохождения контрастной массы .
• Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) — позволяет исключить псевдоахалазию. С помощью этой процедуры можно точно определить степень расширения пищевода и увидеть, есть ли там пища.
• Манометрия — дает возможность оценить работу пищевода, учитывая сокращение стенок и давление внутри пищевода. Результаты анализа подлежат анализу согласно Чикагской классификации нарушений моторики пищевода (2008) . Для достоверных результатов пациенту нужно выпить 10 глотков воды перед проведением исследования .

Основная цель терапии заключается в смягчении симптомов и снижении сопротивления оттоку еды, которая задерживается в пищеводе из-за постоянного возбуждения нижнего пищеводного сфинктера.

Консервативная терапия

Для снижения давления в нижнем пищеводном сфинктере пациентам с ахалазией пищевода и кардии назначают нитраты, блокаторы кальциевых каналов и ингибиторы фосфодиэстеразы-5. Блокаторы кальциевых каналов замедляют поступление кальция в клетки и блокируют сокращение гладких мышц. Противопоказания включают артериальную гипотензию, отёк стопы, головную боль, быструю зависимость от препарата и неполное улучшение симптомов. Нитраты увеличивают концентрацию оксида азота в гладких мышцах, что приводит к их расслаблению.

Медикаментозная терапия обладает ограниченной эффективностью и обеспечивает лишь временное облегчение симптомов. Как правило, ее применяют пациенты, ожидающие или отказавшиеся от более радикального лечения, такого как пневматическое расширение сфинктера или хирургическое вмешательство . Если пациент отклонился от этих методов лечения, ему необходимо постоянно принимать лекарства. При этом они снизят симптомы, но не приведут к полному выздоровлению.

Эндоскопическую инъекцию ботулинического токсина используют для лечения ахалазии кардии или ее рецидива после операции (миотомии). Ботулинический токсин — это мощный биологический нейротоксин, который блокирует высвобождение ацетилхолина на уровне нижнего пищеводного сфинктера. Это метод полезен для пациентов, которым нельзя провести операцию или дилатацию, или для тех, кто использует его как переход к более радикальному лечению. Однако эффективность инъекции постепенно снижается:

• в течение месяца — эффективность составляет 80 %;
• через 3 месяца — 70 %;
• через 6 месяцев — примерно 50 %;
• через год — 40 %.

Поэтому иногда пациенту требуется повторная инъекция ботулотоксина.

Пневматическое расширение пищевода с помощью эндоскопии — наиболее экономичный нехирургический метод лечения ахалазии. При пневматической дилатации давление воздуха постепенно расширяет пищевод и разрывает циркулярные волокна сфинктера. Этот метод помогает от 50 до 93 % пациентов, но у 30 % симптомы возвращаются через 5 лет . В некоторых случаях повторное расширение обеспечивает продолжительную ремиссию.

Пневматическое расширение

Самые распространенные осложнения, связанные с процедурой, незначительны, но иногда возникают серьезные осложнения, которые также нужно лечить, например перфорация пищевода.

Пневматическое расширение — первая линия лечения после неудачной операции. Если даже пневматическая дилатация не приводит к результату, то до повторной манипуляции врач проводит дополнительные инструментальные методы диагностики (рентген и ФГДС) .

Противопоказаниями для дилатации являются:

• общее тяжелое состояние пациента (острый инфаркт, инсульт);
• пищеводно-респираторные свищи, так как манипуляция может усилить свищевой ход;
• полное заращение или сужение просвета органа/анастомоза из-за сдавления извне (например, злокачественной опухолью или рубцовым процессом после лучевой терапии), при котором гибкий проводник не может пройти через суженный просвет пищевода;
• портальная гипертензия и варикозное расширение вен пищевода.

Хирургическое лечение

Для снижения давления на нижний сфинктер врачи рекомендуют пройти лапароскопическую миотомию. В ходе процедуры хирург прорезает кольцевые мышечные волокна, проходящие через сфинктер, в результате чего он расслабляется .

Лапароскопическая миотомия по Геллеру (ЛМГ) является одним из вариантов хирургического лечения ахалазии. Ее сочетают с фундопликацией — процедурой антирефлюксной хирургии, при которой верхушку желудка заворачивают вокруг пищевода. Такую фундопликацию делают частично, чтобы избежать послеоперационной дисфагии.

Уровень клинического успеха ЛМГ высок — от 76 до 100 % через 35 месяцев, при этом уровень смертности составляет 0,1 % . Специфических противопоказаний к операции нет, за исключением общих противопоказаний к любой операции. После процедуры пациенты восстанавливаются примерно за 3 суток.

Рентген с контрастированием до и после операции

Пероральная эндоскопическая миотомия (ПОЭМ) — альтернатива ЛМГ с минимальным вмешательством внутри организма. Ее используют для лечения ахалазии в ограниченных участках. С помощью эндоскопа врач прорезает кольцевые волокна нижнего сфинктера и расслабляет его. Однако в этом случае увеличивается риск развития гастроэзофагеального рефлюкса, так как операция не включает антирефлюксную процедуру. Восстановление после операции занимает около 2 дней.

Эзофагэктомия — операция по удалению части пищевода — проводят в крайнем случае .

В настоящее время не существует такого способа лечения ахалазии кардии, который гарантировал бы полное выздоровление. Поэтому важно следовать всем рекомендациям врача, направленным на предотвращение рецидива: следить за весом, избегать острой, кислой, очень соленой, жареной и копченой пищи, исключить газированные напитки, не употреблять твердую пищу перед сном. Принимать пищу нужно в вертикальном положении или под углом в 45&#xB0.

Несмотря на эффективность лечения и устранение симптомов, всегда существует высокая вероятность рецидива, поэтому пациенту необходимо ежегодно проходить осмотр у гастроэнтеролога.

Профилактика заболевания ахалазией пищевода и кардии

Для снижения риска развития ахалазии рекомендуется:

• поддерживать режим питания – употреблять пищу 5–6 раз в день, но в небольших порциях;
• соблюдать специальную диету – отказаться от фастфуда, острой, соленой, жирной и жареной пищи;
• тщательно пережевывать пищу перед глотанием;
• избегать вредных привычек (питья алкоголя и курения);
• заниматься физическими упражнениями;
• чаще находиться на свежем воздухе;
• соблюдать рабочий и отдыхательный режим;
• избегать физического и эмоционального перенапряжения.

1. Рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации об ахалазии кардии и кардиоспазме были опубликованы под авторством Ивашкина В. Т., Трухманова А. С., Годжелло Э. А. и других в 2016 году. В них приведены рекомендации по диагностике и лечению данного заболевания.
2. Диссертация доктора медицинских наук А. Н. Гаджиева, защищенная в 2001 году, посвящена клинике, диагностике и лечению кардиоспазма, ахалазии кардии и диффузного эзофагоспазма.
3. В работе ученых Wadhwa V., Thota P. N., Parikh M. P., Lopez R., Sanaka M. R. из 2017 года представлены изменяющиеся тенденции по возрасту, полу, расовому составу и госпитализации пациентов с ахалазией. ссылка
4. Eckardt A. J. и Eckardt V. F. в своей статье 2009 года описывают текущий клинический подход к ахалазии.
5. Публикация Torresan F., Ioannou A., Azzaroli F., Bazzoli F. из 2015 года посвящена лечению ахалазии в эпоху манометрии высокого разрешения. ссылка
6. Результаты рандомизированного контролируемого исследования, проведенного Zaninotto G., Annese V., Costantini M. и другими в 2004 году, сравнивают ботулинический токсин и лапароскопическую Геллерову миотомию для эзофагеальной ахалазии. ссылка
7. Результаты долгосрочного процедурного исследования Csendes A., Braghetto I., Henríquez A., Cortés C. из 1989 года о сравнении силы дилатации и эзофагомиотомии у пациентов с ахалазией были опубликованы в Gut. ссылка
8. Группа исследователей под руководством Boeckxstaens G. E. и Annese V. провела европейское исследование по сравнению пневматической дилатации и лапароскопической миотомии Геллера для идиопатической ахалазии в 2011 году. ссылка
9. Монография Галлингера Ю. И. и Годжелло Э. А. об оперативной эндоскопии пищевода была издана в 1999 году.
10. В работе Петровского Б. В. «Кардиоспазм и его хирургическое значение», представленной на 27-м Всесоюзном съезде хирургов в 1962 году, описано значение данного заболевания.
11. Черноусов А. Ф. и Чернявский А. А. в своей статье 1986 года рассматривают показания к хирургическому лечению кардиоспазма.
12. Исследование Raymond L., Lach B., Shamji F. M. 1999 года показывает воспалительную этиологию первичной ахалазии пищевода: иммуногистохимическое и ультраструктурное исследование плексуса Ауэрбаха. ссылка
13. Francis D. L. и Katzka D. A. в обзоре 2010 года рассматривают актуальные аспекты заболевания и его лечения.
14. Методические рекомендации по манометрии пищевода высокого разрешения были подготовлены Кайбышевой В. О., Никоновым Е. Л., Бордином Д. С., Морозовым С. В. и опубликованы в 2018 году.