Амелобластома - симптомы и лечение

Амелобластома (Ameloblastoma) — это доброкачественная опухоль, которая происходит от зубных тканей. При росте опухоли лицо деформируется, зубы смещаются и разрушаются.

Амелобластома развивается медленно и без симптомов, чаще всего появляется в области угла и ветви нижней челюсти. Опухоль практически никогда не вызывает воспаления.

Амелобластома [11]

Существует редкий вариант этой опухоли — злокачественная амелобластома, относящаяся к группе раковых опухолей. Она способна давать метастазы в другие органы, такие как кости, селезенка, печень и легкие.

Распространенность амелобластомы

Амелобластомы составляют приблизительно 1% от всех опухолей лица. В большинстве случаев они возникают в возрасте 30–40 лет. Мужчины и женщины подвержены этому равнозначно.

Причины возникновения амелобластомы

Точные причины появления амелобластомы остаются неизвестными. Одна из гипотез заключается в патологии развития зубного зародыша, другая же утверждает, что опухоль происходит от остатков одонтогенного эпителия (островков Малассе).

Если у вас возникли признаки амелобластомы, немедленно обратитесь к врачу. Не рискуйте заниматься лечением самостоятельно — это может нанести вред вашему здоровью!

Чаще всего амелобластома возникает на участке слияния нижней челюсти и её ветви, в месте обитания зубов мудрости. На первоначальных этапах заболевание протекает бессимптомно.

Амелобластома относится к доброкачественным опухолям, которые формируются внутри костной ткани нижней челюсти. В большинстве случаев она растет медленно. Если не принимать меры по лечению, это может привести к расшатыванию и смещению зубов, искривлению прикуса. При дальнейшем росте опухоли, нарушается симметрия лица. Этим пациентам требуются масштабные операции и продолжительная реабилитация.

Иногда амелобластомы ассоциируются с зубными кистами и неудачно прорезавшимися зубами. Однако эти процессы могут протекать независимо друг от друга.

Причиной развития амелобластомы является неконтролируемое деление клеток-предшественников тканей зуба, которые остались после его формирования. В большинстве случаев сами клетки не меняются, от нормальных они отличаются расположением относительно друг друга и высокой скоростью роста. В результате образуется опухоль, которая постепенно увеличивается, но не причиняет беспокойства, пока не достигнет больших размеров.

Что конкретно провоцирует появление амелобластомы, пока неизвестно.

В соответствии с Международной классификацией болезней (МКБ-10) амелобластоме присвоены коды D16.4, D16.5: доброкачественное новообразование костей черепа и лица; доброкачественное новообразование нижней челюсти костной части.

Существует два вида амелобластом:

1. Доброкачественные:
2. солидная (поликистозная);
3. уникистозная;
4. внекостная (периферическая);
5. десмопластическая.
6. Злокачественные:
7. метастазирующая амелобластома;
8. амелобластная карцинома.

Все эти формы проявляются одинаково: растут и деформируют лицо. Они различаются только по своей структуре, что влияет на выбор метода лечения.

Поликистозная форма встречается наиболее часто и, как правило, поражает нижнюю челюсть. Она возникает из остатков эпителия, из которого формируются зубы. Опухоль имеет структуру пчелиных сот или мыльных пузырей, состоя из клеток эпителия и коллагеновых волокон. Внутри опухоли выделяют периферическую и центральную части. Периферическая часть состоит из вытянутых и угловатых клеток, а центральная по своей структуре напоминает зубной зачаток.

Проанализировав срез опухоли под микроскопом, можно условно выделить шесть подтипов:

• фолликулярную амелобластому — состоящую из множества мелких островков клеток, которые часто приводят к образованию кисты;
• плексиформную — образованную из клеток, склеившихся вдоль спины;
• акантоматозную — с полигональными клетками, образующими кератиновые жемчужины в центре опухоли;
• базально-клеточную — с менее угловатыми клетками, расположенными как листья;
• гранулярную — с крупнозернистыми включениями в цитоплазме клеток;
• десмопластическую — с плотной коллагеновой стромой.

Формы амелобластом: A, E — фолликулярная; B, F — плексиформная; C, G — акантоматозная; D, H — десмопластическая [12]

Уникистозная форма — вторая по распространенности после поликистозной амелобластомы. Эта опухоль, как правило, возникает в возрасте 20–30 лет, и часто случается рецидивировать раз в 7 лет. На рентгеновском снимке ее обычно можно распознать как фолликулярную кисту, хотя и без зубного зачатка. Она может разделиться на два подтипа: луминальный и интралюминальный. В первом случае стенки кисты выстилаются эпителием амелобластомы, а во втором эпителий выступает внутрь полости. Обычно на рентгенограмме можно обнаружить одну такую полость, но иногда их бывает несколько.

Периферическая форма — самый редкий вид амелобластомы. Мужчины болеют в два раза чаще, чем женщины, а средний возраст пациентов составляет 50 лет. Опухоль возникает в мягких тканях и не прорастает в кости, ограничиваясь десной и альвеолярным отростком. Она медленно и безболезненно возрастает. При исследовании среза опухоли напоминает акантоматозный тип поликистозной амелобластомы.

Десмопластическая форма отличается необычным гистологическим и рентгенологическим образом. На рентгенограмме она не имеет четких границ и включает в себя плотные и прозрачные структуры с неровными краями. Это свидетельствует о более агрессивном характере такого вида по сравнению с остальными доброкачественными формами. Под микроскопом видно измененное соединительное тканевое вещество, окружающее клетки эпителия. Иногда изменения также заметны в костной ткани.

Метастазирующая амелобластома развивается вследствие злокачественного преобразования одной из доброкачественных форм. Она дает метастазы во внутренние органы, чаще всего в легкие. По своей рентгенологической или гистологической структуре она может не отличаться от доброкачественной формы.

Амелобластическая карцинома может происходить отдельно или как результат злокачественного превращения доброкачественной формы. Амелобластическая и амелобластическая карцинома по сути одно и то же, хотя имеют незначительные различия на клеточном уровне. Клетки карциномы становятся низкодифференцированными, то есть не изменяются после деления. Опухоль быстро и агрессивно возрастает, ее клетки обладают повышенной митотической активностью и стремятся делиться быстрее, образуя две опухолевые клетки из одной. Новообразование становится больным и может распространяться за пределы костной ткани. Диагностируется гистологически, с помощью изучения среза под микроскопом.

Характерные признаки амелобластической карциномы:

• много незрелых клеток с выраженными ядрами (ядерный гиперхроматизм);
• некротические очаги — часть клеток опухоли может погибать из-за неспособности обменяться питательными веществами и удалять продукты жизнедеятельности.

Все осложнения связаны с инвазивным ростом амелобластомы. При запущенных доброкачественных опухолях лицо и зубные ряды могут деформироваться.

К отдалённым осложнениям относится возможное озлокачествление опухоли. Этот процесс часто протекает без симптомов до поздних стадий, на которых могут выявиться метастазы в других органах. При этом возможно резкое снижение веса, появление сильных болей и нарушение работы поражённых органов, например:

• при поражении лёгких могут возникнуть проблемы с дыханием;
• при запущенном поражении костей могут произойти патологические переломы;
• при метастазировании в область ворот печени возможно появление механической желтухи. На ранних стадиях патология может быть выявлена только с помощью биохимического анализа крови (уровня АСТ, АЛТ и щелочной фосфатазы). 

При подозрении на амелобластому применяют различные методы исследования:

• Рентгенограмма (ортопантомограмма) — на двумерном снимке выявляется опухоль с характерными признаками амелобластомы в виде мыльных пузырей, что позволяет предположить данное заболевание.
• КЛКТ (конусно-лучевая компьютерная томография) — трехмерный снимок обеспечивает более детальную информацию о расположении опухоли в костной ткани, ее размерах и структуре, хотя этого метода недостаточно для окончательного диагноза.
• МРТ (магнитно-резонансная томография) — обнаруживает патологические изменения в мягких тканях.
• Цитологический и гистологический метод — включает пункцию и трепан-биопсию.

Выбор метода диагностики зависит от клинической ситуации и требуемой информации. Первые три метода направляют врача к окончательному гистологическому методу, который часто проводится после хирургического удаления опухоли для определения ее формы.

Хотя редко амелобластома становится злокачественной (описано около 30 случаев метастазирующей амелобластомы ), рекомендуется провести обширное обследование: МРТ всего организма и анализ крови на онкомаркеры (Ki-67, SOX2). Эти исследования могут помочь выявить злокачественную амелобластому. Для диагностики злокачественности опухоли необходим гистологический метод после хирургического вмешательства.

Путем проведения всех необходимых исследований и внимательного анализа результатов можно поставить окончательный диагноз и определить соответствующее лечение.

Дифференциальная диагностика

Доброкачественные амелобластомы лечатся хирургическим путем, при этом удаляется 1 см здоровых тканей вокруг опухоли. Очень важно полностью удалить опухоль, чтобы избежать повторного возникновения. В большинстве случаев также проводится восстановительная пластика нижней челюсти с использованием титановых пластин и аутотрансплантата.

Амелобластная карцинома также удаляется хирургически, но при этом иссекается больший объем здоровых тканей — 2–3 см. Далее проводится химио- и лучевая терапия: опухоль облучается рентгеновскими лучами и назначаются цитостатики, которые замедляют размножение клеток. К сожалению, эти лекарства влияют не только на опухолевые клетки, но и на все быстро делящиеся клетки организма.

Злокачественная амелобластома требует удаления с иссечением 1–2 см здоровых тканей. Обычно химио- и лучевая терапия не требуются. Метастазы могут возникнуть при злокачественной амелобластоме, но в остальном клетки остаются доброкачественными. Лучевая терапия в этом случае не требуется.

Операцию должен проводить специально подготовленный хирург: челюстно-лицевой хирург, пластический хирург, хирург-онколог, оториноларинголог.

Предпочтительно выбирать более щадящие хирургические методы, сохраняющие функциональность нижней челюсти, не исказающие лицо пациента и предотвращающие рецидив. При наличии опухоли в костной ткани нижней челюсти проводится частичное удаление части нижней челюсти с сохранением ее целостности. При обширных амелобластомах, затрагивающих край нижней челюсти, необходимо выполнить полное удаление челюсти вместе с опухолью в пределах здоровых тканей.

Виды операций при амелобластоме

Часто хирургическое лечение не ограничивается операцией по удалению опухоли. Поскольку амелобластома, как правило, обнаруживается на поздних стадиях из-за отсутствия симптомов на ранних этапах, после удаления опухоли могут остаться значительные дефекты, влияющие на работу зубочелюстной системы и внешний вид пациента. Поэтому часто после удаления опухоли проводятся реконструктивные операции с последующей длительной реабилитацией.

К реконструктивным операциям относятся:

• пересадка костного трансплантата;
• пересадка кожи и тканевых трансплантатов — применяется в случае деформации мягких тканей.

После таких операций пациентам рекомендуется находиться в стационаре или находиться дома на больничном листе. Как правило, требуется ограничение подвижности челюстей.

Рецидивы доброкачественной амелобластомы происходят довольно часто, что требует повторной операции и, вероятно, восстановительной хирургии. Метастазирование амелобластомы и амелобластной карциномы встречается редко, поэтому делать прогноз довольно сложно.

Меры предотвращения амелобластомы

Профилактики к данному заболеванию нет, так как его причины до сих пор неизвестны. Однако ключевым фактором в лечении является ранняя диагностика, поэтому при появлении первых признаков необходимо обратиться к врачу. Регулярные посещения стоматолога (каждые полгода) также помогут в ранней диагностике. Особенно важно внимательно следить за состоянием здоровья тем пациентам, у которых ранее была выявлена и удалена амелобластома.

1. Бабиченко И. И., Семкин В. А., Цимбалист Н. С. Амелобластома. Современная диагностика, клиническая картина и лечение. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. — 128 с.
2. Рогацкин Д. В. Лучевая диагностика в стоматологии — 2D/3D. — М.: Тарком, 2021. — С. 284, 279, 388, 391.
3. Васильев А. Ю. Лучевая диагностика в стоматологии: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. — С. 143, 185, 201.
4. Ланге Р. П., Миллер К. С. Атлас заболеваний полости рта. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. — С. 74–75.
5. Семкин В. А., Григорян А. С., Бабиченко И. И., Усачев Е. С., Зарецкая А. С. Особенности хирургической тактики при лечении амелобластических опухолей // Стоматология. — 2012. — № 4. — С. 25–27.
6. Епифанов О. И. Лекции о клеточном цикле. — М.: КМК, 2003. — 60 с.
7. Аснина С. А., Шишкова Н. В. Использование компьютерной томографии при хирургическом лечении околокорневых кист больших размеров // Институт стоматологии. — 2006. — № 1. — С. 60–62.
8. Калакуцкий Н. В., Журавлев И. В. Амелобластома нижней челюсти — особенности дифференциальной диагностики // Институт стоматологии. — 2011. — № 4. — С. 82–83.
9. Gaillard F., Jones J. Ameloblastoma // Radiopaedia. — 2021.
10. Masthan K. M. K., Anitha N., Krupaa J., Manikkam S. Ameloblastoma // J Pharm Bioallied Sci. — 2015. — Р. S167–S170. ссылка
11. Dandriyal R., Gupta A., Pant S., Baweja H. H. Surgical management of ameloblastoma: Conservative or radical approach // Natl J Maxillofac Surg. — 2011. — № 1. — Р. 22–27.ссылка
12. Lee S. K., Kim Y. S. Current concepts and occurrence of epithelial odontogenic tumors: I. Ameloblastoma and adenomatoid odontogenic tumor // Korean J Pathol. — 2013. — № 3. — Р. 191–202. ссылка
13. Ассоциация челюстно-лицевых хирургов и хирургов-стоматологов. Клинический протокол медицинской помощи при доброкачественных опухолях костей черепа и лица. — М., 2014. — 38 с.