Аномалия Арнольда — Киари (Chiari Malformations) — представляет собой врожденное смещение мозжечка в позвоночный канал. Вместе с мозжечком может смещаться ствол мозга (продолговатый мозг и варолиев мост) . Характерные симптомы включают слабость, онемение в руках и ногах, нарушение произношения слов, проблемы со глотанием и дыханием, нестабильность при ходьбе и в вертикальном положении, головные боли и шеи. Пациенты часто жалуются на усиление болей при напряжении, кашле, чихании, или смехе.
Это состояние также известно как мальформация или синдром Арнольда — Киари.
Мальформация Арнольда — Киари. Смещение миндалин (чёрная стрелка) в каудальном направлении (синяя стрелка) ниже плоскости большого затылочного отверстия (красная линия).
Частота встречаемости
Мальформация Арнольда — Киари встречается у 33–82 человек на 100 000 населения . Женщины страдают этим заболеванием примерно в 1,3 раза чаще мужчин . В большинстве случаев это состояние проходит бессимптомно и обнаруживается случайно во время проведения КТ или МРТ головного мозга по другим показаниям.
Причины аномалии Арнольда — Киари
Мальформация Киари, как правило, является врожденным заболеванием, возникающим из-за того, что объем задней черепной ямки меньше размера мозжечка. Это приводит к тому, что мозжечок выходит за ее пределы, давя на мозговой ствол, уменьшая субарахноидальное пространство и центральный канал спинного мозга .
Субарахноидальное пространство, мозговой ствол и канал спинного мозга
Также выделяется приобретенное смещение миндалин мозжечка — псевдомальформация. Это может произойти, например, при наличии растущей опухоли в задней черепной ямке, избыточном дренировании спинномозговой жидкости при выполнении люмбальной пункции у пациентов с головно-мозговой травмой и гидроцефалией.
Мальформации Киари часто ассоциируются с патологией спинного мозга, такой как сирингомиелия — хроническим заболеванием, при котором в спинном мозге образуются полости в форме трубки. У этих заболеваний есть общий механизм развития, который описывается в разделе «Патогенез».
Если вы обнаружите похожие симптомы, обязательно проконсультируйтесь с врачом. Не стоит заниматься самолечением — это может быть опасно для вашего здоровья!
Симптомы отклонений узелков Арнольда — Киари
Одним из первых признаков развития этого заболевания является нарушение дыхания, которое становится громким из-за паралича или уменьшения подвижности голосовых связок. Кроме этого, у пациентов наблюдается затрудненное глотание, что приводит к рвотным позывам. В ряде случаев у ребенка может происходить потеря сознания. У взрослых людей с этим заболеванием уменьшается чувствительность в руках и ногах, походка становится неустойчивой и расшатанной. Среди детей, у которых диагностирована мальформация Киари II типа, умирает каждый третий, не дожив до пяти лет, причиной смерти чаще всего является нарушение дыхания (апное).
Все виды мальформации Киари проявляют себя схожими симптомами, но с разной степенью выраженности.
К симптомам этого заболевания относятся:
- проблемы с движением (у 40–74% пациентов), нарушения сухожильных рефлексов (38–52%), ритмичные сокращения мышц, неуклюжесть и неловкость движений (15%), расшатанная походка или проблемы при ходьбе и стоянии (20–40%), нарушение координации (атаксия);
- симптом Вальсальвы — боли в области шеи и затылка, возникающие при смехе, чихании и кашле (60–70%);
- уменьшение чувствительности, слабость в руках и ногах (50%);
- проблемы с глотанием (10%) и частотой дыхания (10%);
- тошнота и рвота;
- неконтролируемые движения глаз, или нистагм (23–70%);
- прогрессирующий сколиоз в сочетании с сирингомиелией (30%);
- замедленная речь с четким разделением слов на слоги;
- тошнота, рвота, головная боль, усиливающиеся при наклоне головы, — возникают из-за проблем с оттоком жидкости из мозга, характерные при обструктивной гидроцефалии;
- миеломенингоцеле, или спинномозговая грыжа, — характеризуется «выпячивание» части спинного мозга и/или спинных нервов, покрытых только кожей, через нерастянутые дуги позвоночника.
Миеломенингоцеле, или спинномозговая грыжа
Мальформация Киари I типа может не проявляться до подросткового или взрослого возраста.
Симптомы заболевания у детей и взрослых схожи . Но у детей заболевание чаще проявляется апноэ — нарушением дыхания во сне, который опасен для жизни ребенка. Это состояние характерно для детей с мальформацией Киари II типа до двухлетнего возраста, особенно часто встречается у пациентов младше трех месяцев.
Патогенез аномалии Арнольда — Киари
Существует несколько теорий о происхождении природных дефектов Арнольда — Киари, но ни одна из них не может полностью объяснить все особенности этого заболевания .
Согласно молекулярно-генетической концепции, заболевание развивается из-за патологий, возникших в процессе внутриутробного формирования, вызванных наличием генетических аномалий, и проявляется нарушениями при делении заднего мозга на мост и мозжечок. В то же время большинство случаев деформаций Киари происходит случайно и не передается по наследству. Поэтому причиной могут быть как спорадические мутации, так и делеции (удаление части хромосомы), а также вредные привычки матери во время планирования и беременности.
Теория о «сжатии» объясняет появление заболевания за счет недостаточного развития костей черепа, из-за чего задняя черепная яма не расширяется до необходимого размера. Это приводит к сдавливанию и выталкиванию тканей мозга в спинной канал.
Согласно гидродинамической теории пульсации, болезнь развивается из-за прогрессирующей гидроцефалии — накопления избыточного количества ликвора (жидкости спинного мозга) в полости черепа, давящего на мозжечок и ствол мозга плода.
Концепция о дефиците спинномозговой жидкости обосновывает развитие заболевания дефектом закрытия нервной трубки на раннем этапе развития эмбриона. Недостаточный объем спинномозговой жидкости, ее нехватка, мешает развитию желудочковой системы эмбриона, что приводит к смещению структур задней черепной ямки в каудальном направлении, то есть ближе к нижней части тела.
Исследования механизмов развития «расщепления» спинного мозга (сирингомиелии) показали, что сирингомиелия и мальформация Арнольда — Киари имеют общие принципы развития:
- При мальформации из-за сдавливания миндалин и червя мозжечка в большом затылочном отверстии затрудняется отток спинномозговой жидкости по центральному каналу, что приводит к ее избыточному скоплению и расширению желудочковой системы головного мозга — к появлению гидроцефалии, или водянки головного мозга.
- Сирингомиелия развивается из-за затрудненного обратного тока ликвора от спинного к головному мозгу. При этом спинномозговая жидкость, задерживаемая в спинном мозге, вызывает его отек и словно растягивает его изнутри, что приводит к образованию полостей в его толще .
Гидроцефалия
Классификация и стадии развития аномалии Арнольда — Киари
В 1891 году немецкий патолог Ганс Киари описал четыре вида аномалий:
- Первый тип — миндалины мозжечка имеют необычную (клиновидную) форму и смещены более чем на 3 мм ниже уровня большого затылочного отверстия.
- Второй тип — мозжечок, миндалины, четвертый желудочек и продолговатый мозг смещены к большому затылочному отверстию. Объем задней черепной ямки уменьшается, а само отверстие увеличивается. Гидроцефалия и сирингомиелия наблюдаются у большинства пациентов; спинномозговая грыжа диагностируется более чем у 95% случаев.
- Третий тип — характеризуется наличием энцефалоцеле (выпячивание мозговой ткани в виде пузыря сквозь нерастущие кости черепа). Задняя черепная ямка уменьшается, а её структуры смещаются в спинальный канал.
- Четвертый тип — верхний продольный синус разделяется вокруг энцефалоцеле, расположенного в затылочной области. Наблюдается гидроцефалия, гипоплазия мозжечка, недоразвитие мозжечка и другие патологии. В современной классификации этот тип не выделяют.
Мальформация Киари I и II типа
Чаще всего встречаются первые два типа. Мальформация Киари II типа обнаруживается более чем у 95% детей, рожденных с спинномозговой грыжей (миеломенингоцеле). У трети из них к пяти годам появляются симптомы, связанные с поражением ствола мозга.
Мальформация III типа обычно несовместима с жизнью ребенка, поэтому врачи сталкиваются с ней крайне редко. С 1891 года в литературе описано всего 57 случаев этой аномалии.
Мальформация III типа с мозговой грыжей
Существует также мальформация Арнольда — Киари 0-го типа. Это заболевание характеризуется сирингомиелией с незначительным (менее 3 мм) смещением структур задней черепной ямки к большому затылочному отверстию или без него. После операции (декомпрессии задней черепной ямки) состояние пациентов с этим типом улучшается.
Помимо вышеперечисленных форм аномалии Арнольда — Киари, существует ещё 1,5 тип, как осложненная форма первого типа. Помимо смещения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, удлиняется и смещается ствол мозга, нижний угол четвертого желудочка опускается ниже уровня большого затылочного отверстия. Это заболевание обычно усугубляется сочетанием синголмиилитом. У пациентов с мальформацией 1,5 типа операция по декомпрессии краниоцервикальной зоны не приносит такого же улучшения, как у пациентов с первым типом аномалии.
Осложнения аномалии Арнольда — Киари
Последствия у аномалии Киари возникают из-за компрессии мозгового ствола сдвигающимися миндалинами и червем мозжечка в обширное затылочное отверстие.
Это ведет к расстройству:
- деятельности нервных центров, ответственных за дыхание;
- передачи нервных импульсов к нервным клеткам глотки и языка;
- функции проводящих волокон, по которым импульсы поступают к рукам/ногам и обратно к мозгу;
- циркуляции спинномозговой жидкости из-за сужения центрального канала спинного мозга, физиологических отверстий IV желудочка и подлежащих пространств в зоне краниовертебрального перехода.
Пациент может страдать от постоянных головных болей, не убавляющихся при приеме лекарств. Появляется боль в спине, ухудшение зрения и походки, затруднения при проглатывании пищи. Эти симптомы становятся хроническими и ограничивают обычную жизнь, что зачастую требует госпитализации.
Кроме того, если лечение не начато своевременно, пациент может внезапно умереть. Это объясняется тем, что в мозговом стволе находится «узел управления», контролирующий работу сердечно-сосудистой и дыхательной систем. При его раздражении, возникающем из-за ущемления и сдавления в обширном затылочном отверстии, дыхание и сердечная деятельность нарушаются, что может привести к внезапной смерти больного.
Диагностика аномалии Арнольда — Киари
Для установления диагноза мальформации Арнольда — Киари необходимо тщательно изучить жалобы пациента, собрать анамнез (историю развития) заболевания и провести специальные исследования для подтверждения диагноза.
Пренатальное ультразвуковое исследование плода в третьем триместре беременности является самым ранним методом диагностики. При его проведении можно выявить гидроцефалию, опущение миндалин мозжечка и косвенные признаки расщепления позвоночника. Однако, так как гидроцефалия сопровождает мальформацию Киари лишь в некоторых случаях, пренатальное ультразвуковое исследование не всегда помогает установить диагноз. В случае выявления мальформации II типа у плода, рекомендуется проведение оперативных родов (кесарево сечение) для предотвращения травм ЦНС при родах.
С вопросами, связанными с мальформацией Арнольда — Киари, могут столкнуться специалисты нескольких медицинских специальностей:
- Акушеры — первые, кто находит новорожденного и могут заподозрить мальформацию Киари II типа при обнаружении спинномозговой грыжи.
- Неврологи — проводят оценку психомоторного развития ребенка и выявляют отклонения в неврологической симптоматике.
- Педиатры — изучают развитие ребенка, включая способность к самостоятельному переворачиванию и опоре на руки.
- Офтальмологи — выявляют застойные явления на глазном дне и атрофию зрительных нервов.
- Ортопеды — оценивают дизрафический статус и деформации костей и тканей.
- Нейропсихологи — проводят психологическую оценку и коррекцию развития ребенка.
Лабораторных показателей, подтверждающих диагноз, не существует.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) является наиболее информативным методом диагностики мальформации Киари, позволяющим выявить нарушения.
Критерии МРТ для диагностики мальформации включают: опущение миндалин мозжечка на определенное расстояние и смещение вниз миндалин.
МРТ головного мозга, сагиттальный срез (T2 режим)
МРТ противопоказана при наличии металлических имплантов в теле пациента, в первом триместре беременности, а также при клаустрофобии и боли, мешающей находиться в неподвижном положении.
При невозможности проведения МРТ выполняется компьютерная томография (КТ), которая обладает способностью визуализировать кости и выявлять дефекты.
Для оценки нервных структур может применяться миелография — исследование с введением контрастного вещества в позвоночный канал.
Миелография
Лечение аномалии Арнольда — Киари
Для пациентов с аномалией Киари I типа без нарушений неврологического характера, но с выявленной сирингомиелией при МРТ, рекомендуется сделать фазово-контрастную МРТ. Если исследование показало нарушение оттока спинномозговой жидкости от мозга, необходима операция. В случае нормального оттока или частичной непроходимости пациентам рекомендуется обследование у невролога в амбулаторных условиях. При увеличении неврологических расстройств (гидроцефальный синдром, признаки сдавления мозга) проводится повторная МРТ, и решается вопрос о хирургическом лечении — декомпрессии задней черепной ямки.
При стабильном состоянии пациента, отсутствии жалоб, не прогрессирующем заболевании в течение нескольких лет лучше отказаться от операции. Риск возникновения осложнений после декомпрессии задней черепной ямки составляет от 0,7% до 12%, паралич половины тела — от 0,5% до 2,1%, нарушения речи — от 0,4% до 1%, отёк мозга — 5%.
При II и III типе аномалии Арнольда-Киари хирургическое лечение производится сразу после рождения. В некоторых случаях при мальформации Киари требуется хирургическое лечение гидроцефалии, которое включает операцию по шунтированию ликвора.
Если хирургическое вмешательство связано с высоким риском и не может быть выполнено, пациенты проходят наблюдение у невролога, делают МРТ для контроля гидроцефалии, сирингомиелии и смещения миндалин мозжечка.
Декомпрессия задней черепной ямки
Цель декомпрессии задней черепной ямки при аномалии Арнольда-Киари заключается в расширении «дуральной воронки» — области соединения черепа с позвоночником. Операция включает удаление части кости затылка и задней дуги первого шейного позвонка (атланта), а иногда также вскрытие и пластику твёрдой мозговой оболочки. Это позволяет восстановить циркуляцию ликвора в затылочной цистерне, увеличить объем задней черепной ямки и устранить сдавление миндалин мозжечка и ствола мозга.
Считается, что декомпрессия задней черепной ямки устраняет давление ликвора в области краниовертебрального перехода, один из факторов развития сирингомиелии. Эта операция часто выполняется при мальформации Киари. В ходе операции твёрдая мозговая оболочка вскрывается, миндалины мозжечка уменьшаются или удаляются, отверстие в оболочке зашивается.
Декомпрессия задней черепной ямки
После декомпрессии задней черепной ямки может потребоваться реабилитация в специализированных центрах. Физиотерапия и лечебная физкультура помогают быстрее восстановиться после операции.
В 90-х годах был предложен метод рассечения концевой нити спинного мозга для лечения мальформации Киари. Хирургическое вмешательство направлено на устранение натяжения спинного мозга. Эффективность этой операции пока не доказана. Есть ученые, отстаивающие идею, а также противники, считающие ее необоснованной без инструментального подтверждения.
После операции могут возникнуть осложнения, такие как псевдоменингоцеле, ликворея, некроз кожи. Обычно у детей не требуется повторные операции при возникновении этих осложнений.
У 68% пациентов достигается полное выздоровление после операции, у 12% остаются небольшие неврологические осложнения, у 20% состояние остается неизменным. Лучшие результаты достигаются при проведении операции в раннем возрасте. Продолжительность заболевания более двух лет считается неблагоприятным прогностическим фактором для полного выздоровления.
Прогноз. Профилактика
Клиническое состояние пациентов с бессимптомным течением или легкими симптомами обычно остается стабильным. При своевременном лечении мальформаций Арнольда — Киари I и II типов можно добиться хороших результатов, даже до полного исчезновения неврологических нарушений.
Прогноз при мальформации Арнольда — Киари III типа неблагоприятный даже после срочного оперативного вмешательства.
Профилактика
Для предотвращения развития мальформаций рекомендуется беременным женщинам избегать вредных привычек и вести здоровый образ жизни. Также стоит предотвращать травмы во время родов и в детстве, чтобы избежать нарушений развития задней черепной ямки.
Список литературы
- Sarnat H. B. Disorders of segmentation of the neural tube: Chiari malformations // Handb Clin Neurol. — 2008. — № 87. — P. 89–103. ссылка
- Sindou M. Practical Handbook of Neurosurgery. From Leading Neurosurgeons. Volume 3. — New York: Springer, 2009.
- Quon J. L., Grant R. A., DiLuna M. L. Multimodal evaluation of CSF dynamics following extradural decompression for Chiari malformation Type I // J Neurosurg Spine. — 2015. — № 6. — Р. 622–630.ссылка
- Tubbs R. S., Oakes W. J. The Chiari Malformations. — New York: Springer, 2013. — 377 р.
- Chiari Malformation. American Association of Neurological Surgeons. [Электронный ресурс]. Дата обращения: 15.11.2021.
- Dias M. Myelomeningocoele. — London: Churchill Livingstone, 1999. — P. 33–61.
- Wilkinson D. A., Johnson K., Garton H. J. et al. Trends in surgical treatment of Chiari malformation Type I in the United States // J Neurosurg Pediatr. — 2017. — № 2. — Р. 208–216. ссылка
- Дзяк Л. А., Зорин Н. А., Егоров В. Ф., Чередниченко Ю. В. Мальформация Арнольда — Киари: классификация, этиопатогенез, клиника, диагностика (обзор литературы) // Украинский нейрохирургический журнал. — 2001. — № 1. — С. 17–23.
- Greenberg M. S. Handbook of Neurosurgery. — 6th ed. — New York: Thieme Medical Publishers. — 2006. — 1016 p.
- Paul K. S., Lye R. H., Strang F. A., Dutton J. Arnold-Chiari malformation. Review of 71 cases // J Neurosurg. — 1983. — № 2. — Р. 183–187.ссылка
- Khoury C. Chiari malformations // UpToDate. — 2018.
- Pearce J. M. Arnold chiari, or «Cruveilhier cleland Chiari» malformation // J Neurol Neurosurg Psychiatry. — 2000. — № 1. — P. 13. ссылка
- Ассоциация нейрохирургов России. Диагностика и лечение Мальформации Киари у детей: клинические рекомендации. — СПб., 2015. — 11 с.
- Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis of Barcelona. Arnold-Chiari Syndrome Type I. — 2019.
- Batzdorf U., McArthur D. L., Bentson J. R. Surgical treatment of Chiari malformation with and without syringomyelia: experience with 177 adult patients // J Neurosurg 118. — 2013. — № 2. — Р. 232–242. ссылка
- Сафин Ш. М., Хачатрян В. А., Гехтман А. Б. и др. Аномалия Арнольда — Киари. — Уфа: ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России, 2020. — 76 с.
- Pakzaban P. Chiari Malformation // Medscape. — 2018.
- Badie B., Mendoza D., Batzdorf U. Posterior fossa volume and response to suboccipital decompression in patients with Chiari I malformation // Neurosurgery. — 1995. — № 2. — Р. 214–218.
- Иванов В. А., Семишкурова А. А. Синдром (аномалия) Арнольда — Киари: учебное пособие. — Курск: Курский государственный университет, 2016. — 10 с.
- Иванов А. А. Клиника, диагностика и оперативное лечение мальформации Киари I типа в разных возрастных группах: дис. … канд. мед. наук: 14.01.18. — СПб., 2016. — 213 с.
- Ivashchuk G., Loukas M., Blount J. P. Chiari III malformation: a comprehensive review of this enigmatic anomaly // Childs Nerv Syst. — 2015. — № 31. — Р. 2035–2040.ссылка
- Milhorat H. T., Bolognese P. A., Nishikawa M. et al. Association of Chiari malformation type I and tethered cord syndrome: preliminary results of sectioning filum terminale // Surg Neurol. — 2009. — № 1. — Р. 20–35.ссылка
- Milano J. B., Barcelos E. S., Onishi F. J. et al. The effect of filum terminale sectioning for Chiari 1 malformation treatment: systematic review // Neurol Sci. — 2020. — № 2. — Р. 249–256. ссылка
Симптоматика синдрома Арнольда – Киари
В данном разделе мы рассмотрим проявления, синдром и признаки аномалии Арнольда – Киари, которые могут указывать на наличие данного заболевания у пациента. Симптоматика синдрома Арнольда – Киари может быть разнообразной и зависит от степени развития аномалии.
Синдром Арнольда – Киари часто сопровождается головными болями, шумом в ушах, головокружениями и нарушениями координации движений. Другими проявлениями могут быть неврологические симптомы, такие как слабость в руках и ногах, ощущение онемения или покалывания в различных частях тела.
Также нередко пациенты с синдромом Арнольда – Киари сталкиваются с проблемами связанными с функцией глотания, их может беспокоить дисфагия, а также возникнуть речевые нарушения. При усилении симптомов могут возникнуть проблемы с дыханием, сильные боли в шее и затылке, а также нарушения работы сердца.
Важно помнить, что симптоматика синдрома Арнольда – Киари может быть различной для каждого пациента и требует индивидуального подхода в диагностике и лечении данного заболевания.
Усложнения и последствия аномалии Арнольда – Киари
Обсудим негативные последствия, порождаемые аномалией Арнольда – Киари, и их влияние на организм. Эта патология может привести к серьезным осложнениям, требующим немедленного вмешательства.
| Усложнения | Описание |
|---|---|
| Гидроцефалия | Увеличение жидкости в мозге, вызванное недостаточным слива воды из черепной полости. Это усложнение может привести к нарушению функций центральной нервной системы. |
| Спинальная энцефаломиелия | Поражение спинного мозга, приводящее к различным нарушениям чувствительности и двигательной активности. |
| Нарушения работы сердечно-сосудистой системы | Ухудшение кровообращения и формирование кардиологических проблем, таких как аритмии и сердечная недостаточность. |
| Неврологические симптомы | Выраазяются тремором, слабостью, головной болью, нарушениями зрения и координирования движений, что значительно ухудшает качество жизни. |
Эти усложнения требуют внимательного наблюдения со стороны специалистов и своевременного лечения. Существуют альтернативные методы коррекции симптомов аномалии Арнольда – Киари, которые могут помочь предотвратить развитие описанных последствий. Важно обращаться за медицинской помощью при первых признаках болезни, чтобы избежать серьезных осложнений и сохранить здоровье.
Альтернативные методы лечения аномалии Арнольда – Киари
- Массаж и физическая терапия
- Аккупунктура и альтернативная медицина
- Использование медикаментов для снятия болевого синдрома и улучшения общего состояния
Однако перед применением любых альтернативных методов лечения аномалии Арнольда – Киари необходимо проконсультироваться с опытным специалистом. В случае тяжелого состояния пациента и прогрессирования симптомов, может потребоваться хирургическое вмешательство.
Показания к операции при синдроме Арнольда – Киари
В данном разделе рассмотрим, в каких случаях представляется необходимым проведение хирургического вмешательства при выявлении аномалии Арнольда – Киари. Операция может быть показана в ряде ситуаций, связанных с ухудшением состояния пациента и прогрессированием симптомов синдрома.
- Сильные боли и нарушения чувствительности. Пациенты, испытывающие интенсивные боли в области шеи, головной части и верхних конечностей, а также имеющие нарушения чувствительности на лице, шее или конечностях, могут нуждаться в оперативном вмешательстве.
- Нарушения координации и движения. Если в результате синдрома Арнольда – Киари у пациента наблюдается нарушение координации движений, дрожание и слабость в ногах, операция может стать необходимой для предотвращения дальнейшего ухудшения функций.
- Прогрессирование симптомов. В случае, если симптомы синдрома усиливаются со временем, пациент может столкнуться с угрозой для жизни или ухудшением качества жизни. Хирургическое вмешательство может остановить прогрессирование заболевания и улучшить прогноз.
- Создание давления на спинной мозг и головной мозг. При наличии выраженного смещения и сдавливания мозговых структур, операция может быть необходима для восстановления нормального кровообращения и предотвращения дальнейших повреждений.
Изучение специфики каждого случая и принятие решения о проведении операции должно осуществляться квалифицированным нейрохирургом на основе комплексного анализа клинических данных, результатов обследований и потенциальной пользы от хирургического вмешательства.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Как часто встречается мальформация Арнольда — Киари у населения?
Мальформация Арнольда — Киари встречается у 33–82 человек на 100 000 населения. Женщины болеют приблизительно в 1,3 раза чаще мужчин. В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно при проведении КТ или МРТ головного мозга по другим показаниям.
Какие симптомы характерны для аномалии Арнольда — Киари?
Для заболевания характерны слабость, онемение в руках и ногах, затруднение в произношении слов, нарушение глотания и дыхания, неустойчивость при ходьбе и в положении стоя, головная боль и боль в шее. Пациенты обычно жалуются на усиление болей при натуживании, кашле, чихании, смехе.
Чем вызвано развитие мальформации Киари?
Зачастую мальформация Киари — это врождённое заболевание, которое возникает из-за того, что объём задней черепной ямки меньше размера мозжечка. В результате чего мозжечок выходит за её пределы, сдавливая мозговой ствол, сужая субарахноидальное пространства и центральный канал спинного мозга.
Могут ли мальформации Киари быть связаны с другими патологиями спинного мозга?
Да, мальформации Киари нередко связаны с патологией спинного мозга, например сирингомиелией — хроническим заболеванием, при котором в спинном мозге образуются полости трубчатой формы. У этих болезней общий механизм развития, он описан в разделе «Патогенез».
Каким образом проявляется приобретённое смещение миндалин мозжечка?
Приобретённое смещение миндалин мозжечка, или псевдомальформация, может развиться, например, при растущей опухоли в задней черепной ямке, чрезмерном выведении (дренировании) спинномозговой жидкости при выполнении люмбальной пункции у пациентов с черепно-мозговой травмой и гидроцефалией.
Какие симптомы характерны для аномалии Арнольда — Киари?
Для этого заболевания характерны слабость, онемение в руках и ногах, затруднение в произношении слов, нарушение глотания и дыхания, неустойчивость при ходьбе и в положении стоя, головная боль и боль в шее. Пациенты также часто жалуются на усиление болей при натуживании, кашле, чихании, смехе.
Какова распространённость мальформации Арнольда — Киари?
Мальформация Арнольда — Киари встречается у 33–82 человек на 100 000 населения. Женщины болеют приблизительно в 1,3 раза чаще мужчин. В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно при проведении КТ или МРТ головного мозга по другим показаниям.
