Атрезия пищевода - симптомы и лечение

Дефект пищевода — это врожденный недостаток развития пищевода, при котором верхняя и нижняя части пищевода не соединены. В редких случаях при дефекте сегменты пищевода связаны с трахеей. Из-за этого недостатка пища не может попасть в желудок и задерживается в верхнем «слепом» конце пищевода. При наличии свища с трахеей, еда (или слюна, если младенец еще не кормится) попадает в легкие, что вызывает серьезное воспаление легких. Без оперативного вмешательства на ранних сроках дефект пищевода приводит к смерти младенца.

Дефект пищевода встречается у каждого 3000-50000 новорожденных, а пол младенца никак не связан с этой патологией. Первые упоминания о дефекте пищевода появились в 1696 году, а первую успешную операцию по устранению дефекта пищевода провели в 1941 году. С тех пор количество сообщений о благоприятном исходе хирургического лечения недостатка постепенно увеличивалось. В России первую успешную операцию по лечению свища трахеа-пищевод провел доктор Раков в 1949 году.

Официальных причин возникновения дефекта пищевода не установлено. У развития дефектов плода, включая дефект пищевода, могут быть разные причины:

• генетические факторы;
• инфекции у матери;
• плохое питание матери во время беременности (дефицит необходимых микроэлементов, таких как йод, фолиевая кислота и др.);
• тяжелые хронические заболевания (например, сахарный диабет);
• экологические факторы;
• употребление алкоголя и некоторых лекарств, табачная зависимость.

Дефект пищевода может проявляться как в изолированной форме, так и совместно с другими аномалиями, которые объединены в специальную ассоциацию VАCTЕRL. К ним относятся аномалии позвоночника, дефект ануса, пороки сердца, аномалии почек, дефекты лучевой кости.

Дефект пищевода может сопровождаться синдромом Чарга — Стросса (аутоиммунным расстройством), синдромом Гольденхара (дефектами в развитии зубов, ушной раковины, глаз и лица), трисомией (наличием трех хромосом вместо двух в клетках) и другими врожденными дефектами развития.

При выявлении аналогичных признаков рекомендуется обратиться к врачу. Самолечение может быть опасным для вашего организма!

Подозрения на наличие атрезии пищевода возможно уже в первые минуты жизни новорожденного. Младенец не способен проглотить слюну, поэтому акушеры наблюдают усиленное слюнотечение (гиперсаливацию). Один из наиболее характерных признаков — через нос или рот младенца начинает идти пена.

Проблемы проявляются сразу при первом кормлении: младенец будет задыхаться пищей. При атрезии пищевода полностью или частично нарушается пропускание пищи по пищеводу. В некоторых случаях может возникнуть синюшность кожи (цианоз) из-за недостатка кислорода в крови — в дыхательные пути попадает проглоченная пища и мешает дышать. Также отмечается рвота неизмененным молоком или смесью.

О наличии трахео-пищеводного свища говорят приступы кашля во время кормления. Они становятся сильнее в горизонтальном положении младенца, сопровождаются одышкой и хрипами.

Младенцу с этими признаками ставят назогастральный зонд. Если он сталкивается с препятствием, закручивается и выходит через рот, то можно предположить наличие атрезии пищевода с большой вероятностью.

В антенатальном периоде подозрение на атрезию пищевода возможно при УЗИ, если присутствует многоводие, отсутствует визуализация желудка и имеется расширение верхнего сегмента пищевода. Последний признак является наиболее обоснованным.

Появление атрезии пищевода происходит из-за нарушения формирования головной части первичной кишки у эмбриона во время беременности. Поскольку трахея и пищевод происходят от одного зародыша, они начинают развиваться вместе. На 4-5 неделе развития эмбриона пищевод и трахея становятся двумя отдельными каналами. Несоответствие направления и скорости роста тканей создает условия для возникновения атрезии пищевода.

Когда эмбрион проглатывает околоплодные воды, разрыв сегментов пищевода приводит к растяжению верхней части. Из-за закрытости пищевода перистальтические движения не осуществляются должным образом, нарушается акт глотания. Растянутая верхняя часть пищевода давит на трахею, что приводит к неправильному формированию хрящевых колец трахеи. При наличии свища между трахеей и пищеводом околоплодные воды из легких попадают в желудочно-кишечный тракт, что снижает давление в бронхах. Вследствие этого бронхи и альвеолы формируются некорректно.

Существует несколько основных вариантов анатомических дефектов пищевода:

1. Атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищом — верхний сегмент пищевода заканчивается слепо, а нижний образует трахеопищеводный свищ. Этот тип встречается в 85-90 % случаев.
2. Атрезия пищевода с верхним трахеопищеводным свищом — верхний сегмент пищевода образует трахеопищеводный свищ, а нижний заканчивается слепо. Этот тип встречается в 1 % случаев.
3. Изолированная атрезия пищевода — характеризуется большим расстоянием между пищеводом и желудком, трахеопищеводный свищ отсутствует. Встречается в 4-5 % случаев.
4. Атрезия пищевода с верхним и нижним трахеопищеводным свищом — возникает в 2 % случаев.
5. Трахеопищеводный свищ без атрезии пищевода (Н-тип) — характеризуется необычным соединением пищевода и трахеи, при этом проходимость пищевода не нарушена. Встречается в 4 % .

Типы атрезии пищевода

Трахеопищеводный свищ и атрезия пищевода чаще всего встречаются вместе, но могут проявляться и как отдельные дефекты развития.

Таким образом, выделяют три основных формы этого состояния:

• атрезия пищевода без свища;
• атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищем;
• врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии.

При этом симптомы при всех формах атрезии пищевода будут одинаковы.

В случае отсутствия своевременного лечения возникновения смертельного исхода вероятность возрастает. Этот риск увеличивается при наличии дополнительных патологий.

При прямом соединении желудка с трахеобронхиальным деревом через свищ, во время крика младенца из-за поступающего воздуха желудок может растянуться. Это ограничит подвижность диафрагмы и вызовет ателектаз — спадение участка лёгкого из-за отсутствия воздуха в альвеолах. Если такой трахеопищеводный свищ не будет выявлен вовремя, это может привести к возникновению аспирационной пневмонии (воспалению лёгких из-за попадания инородных тел) и ухудшению дыхательной функции.

Иногда через трахеопищеводный свищ содержимое желудка попадает в бронхи и альвеолы. Это может вызвать «химическую» пневмонию, которая может прогрессировать к бактериальной пневмонии.

В беременные времена атрезия пищевода редко выявляется при ультразвуковом исследовании, так как это необходимо в постнатальном периоде.

Сразу после рождения при подозрении на атрезию пищевода ставится диагноз. В роддоме в пищевод вводится желудочный зонд. Если есть атрезия, зонд пройдет на 7-10 см, затем упрется в слепой конец верхнего сегмента и, двигаясь дальше, выйдет в рот. Во время зондового исследования также проводится проба Элефанта: воздух через зонд вводится шприцем, и при атрезии с шумом воздух выходит наружу через слепой верхний сегмент.

Если желудочный зонд подтверждает атрезию, ребенка отправляют в хирургическую клинику для рентгенологического обследования.

На обследовании делают рентгеновские снимки грудной клетки и брюшной полости, а затем устанавливают рентген-контрастный зонд в пищеводе. Исследование проводится в вертикальном положении. Оценивают положение зонда в слепом верхнем сегменте, газовое наполнение желудка и кишечника.

Также проводят рентген-контрастное исследование. Не более 1 мл контраста вводится через зонд в верхний сегмент пищевода. При наличии верхнего трахеопищеводного свища окрашивается трахеобронхиальное дерево.

Рентгенологическим обследованием можно выявить и другие патологии, такие как непроходимость кишечника или пневмония.

Из-за высокой вероятности сопутствующих аномалий также проводятся другие исследования — УЗИ сердца, УЗИ мочевыделительной системы, нейросонография — ультразвуковое исследование головного мозга.

Параллельно с рентгенологическим обследованием проводят и общеклиническое: общий анализ крови, биохимический анализ крови, коагулограмма, газовый состав крови и определение группы крови с фенотипом

Детей, подозреваемых на атрезию пищевода, следует направить в специализированный стационар для дальнейшего лечения после подтверждения диагноза. Не существует консервативного метода лечения этого порока, поэтому единственным способом является хирургическое вмешательство. Операция проводится после стабилизации состояния ребёнка и коррекции метаболических нарушений. Подготовка к операции занимает от 12 до 24 часов, в зависимости от результатов обследований и анализов ребёнка.

В некоторых случаях требуется экстренное вмешательство, особенно при наличии других патологий, таких как дуоденальная непроходимость или атрезия кишечника. Цель операции заключается в восстановлении проходимости пищевода, устранении трахеопищеводного свища и соединении разобщенных частей органа.

На следующем этапе коррекции пищевода могут использоваться различные методы, включая гастростому для искусственного питания, а также пластика пищевода с использованием тканей других органов. При сложных случаях могут потребоваться дополнительные операции для восстановления функциональности желудочно-кишечного тракта.

Технические возможности клиники и опыт хирурга также могут влиять на выбор метода оперативного лечения. Операции могут проводиться как традиционным способом (открытая операция — торакотомия), так и с использованием эндоскопического оборудования (торакоскопия).

Этапная коррекция

При необходимости этапного лечения, особенно у детей с дополнительными проблемами сердечно-сосудистой и дыхательной системы, а также при большом расстоянии между частями пищевода, проводится последовательное вмешательство для достижения наилучшего результата.

Часто атрезия пищевода сочетается с другими аномалиями желудочно-кишечного тракта, такими как атрезия двенадцатиперстной кишки или атрезия прямой кишки. Лечение таких пациентов требует индивидуального подхода и минимального количества операций для достижения наилучшего итога.

При отдельных видах атрезии пищевода вероятность выживания достигает 90-100 %. При тяжелых комбинированных аномалиях — гораздо ниже, до 30-50 %.

Для прогнозирования выживания при атрезии используются классификации по Waterston, Spitz, Poenaru. Эти классификации представляют собой «оценочные» данные и больше используются для статистических измерений. На практике их не применяют. Давайте в качестве примера рассмотрим классификацию по Waterson:

• Класс А — вес при рождении более 2500 граммов, отсутствие пневмонии, отсутствие комбинированных аномалий, вероятность выживания 99 %;
• Класс В — вес при рождении от 1800 до 2500 граммов, отсутствие пневмонии, отсутствие комбинированных аномалий; или вес при рождении более 2500 граммов, некоторая пневмония, имеются комбинированные аномалии, вероятность выживания 95 %;
• Класс С — вес при рождении менее 1800 граммов, отсутствие пневмонии, отсутствие комбинированных аномалий; или вес при рождении более 1800 граммов, тяжелая пневмония, присутствие комбинированных аномалий, вероятность выживания 71 %.

Послеоперационные осложнения

В раннем послеоперационном периоде могут возникнуть такие осложнения, как неплотное швы анастомоза пищевода и образование трахео-пищеводного свища.

Если после начала кормления ребенка через интубационную трубку появляется смесь, это может указывать на образование трахео-пищеводного свища. Ненадежность швов на анастомозе можно определить по появлению слюны в дренаже в области анастомоза. При подозрении на утечку проводится рентгенологическое исследование с использованием контрастных веществ. В случае обнаружения «утечки» выполняется повторная операция для устранения дефектов швов на пищеводе или трахее.

К категории поздних послеоперационных осложнений относится стеноз пищевода — место становится уже из-за рубцов. Он обычно возникает не раньше четырех недель после операции. Ребенок начинает отказываться от еды, возникает дисфагия — затрудненное глотание, комка пищи не проходит дальше по пищеводу.

Для диагностики стеноза пищевода проводят фиброэзофагоскопию и рентгеноскопию пищевода. Рентгенологические признаки стеноза: сужение в зоне анастомоза и расширение пищевода выше анастомоза, замедленное прохождение контрастного вещества за зону анастомоза. При выявлении сужения в пищевод вставляют специальную трубку — буж, чтобы поддерживать канал в расширенном состоянии.

В ближайшие годы после операции также могут возникнуть явления дисфагии — нарушения акта глотания и прохождения комка пищи из-за желудочно-пищеводного рефлюкса или стеноза пищевода. Поэтому все дети, прооперированные из-за атрезии пищевода, нуждаются в постоянном наблюдении

Профилактика

Реабилитация после лечения атрезии пищевода

После успешного лечения атрезии пищевода, реабилитация играет важную роль в восстановлении здоровья пациента. Важно помнить, что соблюдение рекомендаций специалистов и осуществление реабилитационных мероприятий поможет пациенту быстрее вернуться к полноценной жизни.

• Важным аспектом реабилитации является правильное питание. Пациенту рекомендуется следить за качеством пищи, употреблять продукты, богатые микроэлементами, такими как йод и фолиевая кислота.
• Также необходимо контролировать употребление лекарственных препаратов и обращаться к врачу в случае необходимости коррекции лечения.
• Особое внимание следует уделить физической активности, которая поможет восстановиться после операции и укрепить организм.
• Психологическая поддержка играет важную роль во время реабилитации после лечения атрезии пищевода. Разговор с психологом поможет пациенту и его близким справиться с эмоциональными трудностями, связанными с заболеванием.

Регулярные консультации у врача, выполнение назначенных рекомендаций и комплексное воздействие на организм помогут пациенту восстановиться после лечения атрезии пищевода и вернуться к полноценной жизни.

Современные методы диагностики атрезии пищевода

Для точного выявления атрезии пищевода ведутся многочисленные исследования, которые позволяют определить наличие возможных дефектов и аномалий, ассоциирующихся с этим заболеванием. Современные методы диагностики позволяют обнаружить различные пороки развития, которые могут привести к возникновению атрезии пищевода.

• Дефекты хромосом (например, трисомия двадцать первой пары)
• Синдромы (например, VACTERL с ассоциацией гольденхара)
• Врождённые аномалии (например, аномалии Чарга или Фолиевая атрезия)
• Хронические инфекции и пороки развития (например, трёхслойная дефицит тромбоцитов)

Этот список не исчерпывающий, и существует множество других факторов, которые могут оказаться в зависимости от атрезии пищевода. Для диагностики могут использоваться современные медицинские приборы, такие как ушной глаз и лекарственные тесты. Важно проводить все необходимые обследования вовремя, чтобы начать лечение и предотвратить возможные осложнения.

Психологическая поддержка семьи при диагнозе атрезии пищевода

При диагнозе атрезии пищевода члены семьи сталкиваются с серьезными вызовами, которые могут оказать значительное влияние на их эмоциональное состояние и психологическое благополучие. Важно помнить, что поддержка семьи имеет решающее значение для успешного преодоления трудностей, связанных с этим заболеванием.

Семьи детей с атрезией пищевода часто сталкиваются с беспокойством, тревогой и стрессом, что может привести к депрессии и другим психологическим проблемам. Важно обеспечить им поддержку и информацию о болезни, чтобы помочь им справиться с негативными эмоциями и принять новую ситуацию.

Психологическая поддержка также включает в себя помощь семье в адаптации к изменениям в образе жизни и питании, связанными с лечением атрезии пищевода. Обучение особенностям ухода за ребенком, правильному питанию и следование медицинским рекомендациям играют важную роль в процессе восстановления.

Эмоциональная поддержка и понимание со стороны близких помогают семье справиться с трудностями и преодолеть их вместе. Важно также обращаться за помощью к психологам и специалистам, оказывающим поддержку семье при диагнозе атрезии пищевода, чтобы обсудить свои чувства и найти пути решения проблем.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Какие последствия может иметь атрезия пищевода для младенца?

Атрезия пищевода может привести к задержке пищи в верхнем «слепом» конце пищевода и даже попаданию пищи в лёгкие через свищ с трахеей, что вызывает тяжёлую пневмонию. Без оперативного вмешательства на ранних сроках это может привести к смерти младенца.

Какие лечебные методы применяются для атрезии пищевода?

Для устранения атрезии пищевода требуется хирургическое вмешательство. Обычно проводится операция по разобщению трахеопищеводного свища, чтобы восстановить нормальное функционирование пищевода.

Имеются ли известные причины возникновения атрезии пищевода?

Достоверных причин появления атрезии пищевода не установлено. В развитии пороков плода, включая атрезию пищевода, могут играть роль различные факторы, включая генетические и инфекционные.

Как часто встречается атрезия пищевода у новорождённых?

Атрезия пищевода встречается у каждого 3000-50000 новорождённых, при этом это не зависит от пола младенца. Это относительно редкое состояние, требующее немедленного медицинского вмешательства.

Когда была проведена первая успешная операция по устранению атрезии пищевода?

Первую успешную операцию по устранению атрезии пищевода провели в 1941 году. С тех пор было много случаев успешного лечения этого порока развития.

Какая частота встречаемости атрезии пищевода у новорождённых?

Атрезия пищевода встречается у каждого 3000-50000 новорождённого, при этом патология никак не связана с полом младенца.