Отсрочка появления секундарных половых признаков (delayed puberty) — это нарушение, при котором у детей не наблюдается своевременного появления вторичных половых признаков: у мальчиков после 14 лет не происходит увеличения яичек, полового члена и волос на лобке, у девочек после 13 лет также отсутствует рост волос на лобке и увеличение молочных желез .
Отсрочка появления секундарных половых признаков может привести к депрессии и другим психическим расстройствам
Выделяют два типа отсрочки полового развития:
- патологическую;
- непатологическую.
Патологическая отсрочка полового развития возникает из-за нарушения работы либо половых желез (яичек или яичников), либо гипоталамо-гипофизарной системы. Еще называется первичным или вторичным (гипогонадотропным) гипогонадизмом .
При патологической отсрочке организм ребенка не способен самостоятельно запустить половое развитие, поэтому такое состояние требует лечения.
Чаще всего гипогонадизм вызван хромосомными аномалиями, нарушающими развитие первичных половых признаков еще внутриутробно. К ним относится синдром Шерешевского — Тернера и синдром Клайнфельтера. Первый синдром встречается у одной из 2–5 тысяч девочек, а второй — у одного из 300–600 мальчиков . В сравнении: синдром Дауна обнаруживается у одного из 800 новорожденных .
Девушка с синдромом Шерешевского — Тернера
Одной из причин вторичного конгени…
Если у вас появились похожие симптомы, не стоит задерживаться с консультацией у врача. Самолечение может быть опасным для вашего организма!
Признаки замедления полового развития
У юношей к 14 годам, в условиях нормального полового развития, размер яичек увеличивается и должен быть не менее 4 миллилитров. Оценку их объема можно провести при помощи орхидометра.
Орхидометр Прадера
У девушек к 13 годам обычно начинают расти молочные железы: появляется железистая ткань, ареолы сосков темнеют, увеличиваются и постепенно становятся более выпуклыми. А уже к 15 годам начинается менструация.
Если вторичные половые признаки не проявляются, следует обратиться к педиатру-эндокринологу для выяснения причин замедления полового развития.
Дети с задержкой полового развития обычно начинают отставать в росте примерно в возрасте 9–11 лет. Всё потому, что половые гормоны влияют на выработку гормона роста — соматотропина. Поэтому дети с этим типом нарушения остаются меньше сверстников, у которых происходит начало полового созревания.
Отставание в росте при половом созревании
Еще одним признаком задержки полового развития является минимальное количество волос или их отсутствие в лобковой области. Обычно волосы в этой зоне возникают в 13–15 лет.
При подозрении на замедление полового созревания также следует обратить внимание на обоняние ребенка. Иногда у них снижается чувствительность к запахам или она полностью пропадает. Это может быть связано с патологическим видом задержки полового развития.
Маленький размер груди (по мнению девушки или родителей) не всегда является признаком патологического состояния, поскольку полностью сформированная молочная железа, независимо от размера, способна выполнять свои функции и кормить ребенка.
Патогенез задержки полового развития
Функционирование половых желез контролируется гипоталамусом и гипофизом. Если эти части мозга повреждаются, то организм не способен инициировать сексуальное развитие или поддерживать его, поскольку гипоталамус и гипофиз уже не способны должным образом стимулировать половые железы. Такая ситуация часто происходит у пациентов с опухолями головного мозга, которые прошли хирургическое лечение или курс лучевой терапии. И хирургическое вмешательство в гипофиз или лучевая терапия могут привести к «выключению» этой части мозга. Для стимуляции сексуального развития в таких случаях применяется заместительная гормональная терапия.
Эндокринная система, отвечающая за выработку гормонов
Иногда с рождения гипофиз и гипоталамус могут быть «выключены» из-за генетических мутаций. Такое явление характерно для синдрома Каллмана.
Другие типы гипогонадизма возникают при нормальной работе гипофиза и гипоталамуса. В этом случае проблема заключается в половых железах, которые не реагируют на сигналы мозга. Такой патологический процесс наблюдается при хромосомных аномалиях:синдром Клайнфельтера и синдром Шерешевского — Тёрнера.
Механизм развития непатологической задержки зависит от причины нарушения. Например, при неконтролируемом или плохо контролируемом сахарном диабете патологический процесс задержки сексуального развития становится сложным. Он включает нарушения как на уровне мозга, когда повышенный уровень дофамина подавляет половые гормоны, так и нарушения на уровне половых желез и печени.
Классификация и стадии развития задержки полового развития
Гипогонадизм, согласно классификации Российской ассоциации эндокринологов, разделяется на три вида:
- первичный;
- вторичный;
- транзиторный (симптоматический)
Первые два типа гипогонадизма относятся к постоянной форме заболевания, в то время как транзиторная форма представляет собой временное состояние, которое может быть вызвано конституциональной задержкой полового развития или декомпенсацией других заболеваний.
У мальчиков чаще наблюдается временная задержка полового созревания по конституциональным причинам. В то время как у девочек как транзиторная, так и постоянная формы задержки встречаются одинаково часто. Примерно в 50% случаев задержка полового развития у девочек обусловлена гипогонадизмом, требующим гормональной заместительной терапии. В противном случае матка останется в детском состоянии, и женщина не сможет забеременеть. В остальных 50% случаев задержка связана с поздним началом полового созревания или декомпенсацией других заболеваний. Такие случаи могут проходить без вмешательства или после лечения основного заболевания.
Осложнения задержки полового развития
Неисправление патологической задержки в половом созревании и отсутствие лечения гипогонадизма может привести к тому, что человек останется бесплодным.
Природные формы гипогонадизма (например, генетические мутации) часто остаются неотреагированными на терапию, что затрудняет улучшение прогноза фертильности. Кроме того, в педиатрии еще мало опыта в решении этой проблемы .
Дети с отсрочкой в половом созревании могут испытывать психологический дискомфорт, который может привести к возможному психозу или шизофрении . А такие синдромы, как синдром Клайнфельтера, могут ассоциироваться не только с гипогонадизмом, но и с психическими расстройствами . В таких случаях, помимо эндокринологической терапии, может потребоваться помощь психолога.
Из-за влияния половых гормонов на минерализацию костной ткани у детей с гипогонадизмом кости не такие крепкие, как у других детей. Это может привести к частым переломам. Поэтому при подозрениях на задержку полового развития важно провести денситометрию — измерить плотность костей и оценить риск переломов.
Денситометрия
Диагностика задержки полового развития
При обращении к эндокринологу с жалобами на отсутствие половых признаков, важно определить нуждается ли ребенок в медицинской помощи или нет. Задержка в развитии может быть временной, и половое созревание начнется в нужный момент.
Для выяснения этого вопроса врач проводит сбор анамнеза, изучает наследственность, проводит осмотр и назначает необходимые исследования.
При анамнезе врач может узнать о наличии крипторхизма у ребенка, операциях и проблемах с опущением яичек.
При осмотре измеряется размер яичек и полового органа. У мальчиков с крипторхизмом и длиной пениса менее 2,5 см может возникнуть проблема с началом полового развития .
Уровень полового развития оценивается по шкале Таннера, где первая стадия показывает отсутствие полового развития, а пятая стадия указывает на полностью сформированные признаки взрослого человека.
Шкала Таннера
| Стадии полового развития | Признаки у девочек | Признаки у мальчиков |
|---|---|---|
| I | Увеличен сосок, отсутствуют волосы на лобке и половых губах | Отсутствие волос на лобке, яички менее 2,5 см |
| II | Уплотнение груди, увеличение ареолы. Появление редких волосков на половых губах | Длина яичек более 2,5 см, тонкая кожа мошонки, тонкие волоски, расположенные у корня пениса |
| III | Продолжающееся увеличение груди и ареолы. Утолщение и появление волосков на лобке | Продолжение роста яичек и пениса, увеличение жестких вьющихся волос, появление на лобке |
| IV | Выступление ареолы и сосков над молочной железой. Появление волосков практически повсюду, кроме бедер | Продолжение роста пениса, увеличение яичек, темнеющая кожа мошонки, волосы появляются повсюду, кроме бедер |
| V | Грудь как у взрослых, волосы на внутренних бедрах | Пенис и яички как у взрослых, волосы на бедрах и вдоль белой линии живота |
Для определения дальнейших шагов врач может назначить:
- Гормональное обследование, включая анализ крови на фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), лигностимулирующий гормон (ЛГ) и другие;
- УЗИ органов малого таза;
- УЗИ органов мошонки и простаты;
- Рентген кистей рук и лучезапястных суставов;
- Испытание с аналогом гонадотропин-рилизинг-гормона: Бузерелином или Диферелином (Трипторелин).
Через испытание врач оценивает уровень ФСГ и ЛГ в крови. У ребенка с отложенным половым развитием уровень этих гормонов чаще повышен, в то время как у гипогонадизма уровень остается прежним.
Рентген обязателен для оценки костного возраста ребенка.Денситометрия может быть назначена для оценки минерализации костей . По результатам исследований иногда требуется МРТ головного мозга для диагностики опухолей и нарушений в структуре мозга.
Спермограмма является лучшим методом оценки фертильности, но в российской практике не используется по этическим причинам.
Для принятия решения о необходимости заместительной гормональной терапии может потребоваться не только одна консультация специалиста, иногда требуется госпитализация и проведение специальных тестов.
Лечение задержки полового развития
При отсутствии патологической задержки полового развития возможно придерживаться тактики ожидания: посещать врача каждые 6–12 месяцев, измерять рост, оценивать скорость его изменения, уровень полового развития, костный возраст и гормональный статус.
Иногда для стимуляции полового развития используют «пробную» гормонотерапию. Обычно проводят инъекции тестостерона в течение 3–6 месяцев. Считается, что колебания уровня тестостерона, возникающие в процессе лечения, способствуют запуску естественного полового созревания, таким образом решая проблемы психологической и социальной адаптации подростка.
Подходов к лечению гипогонадизма у мальчиков существует несколько. Один из них — применение препаратов тестостерона. Они способствуют увеличению размера полового члена, но не влияют на размер яичек и процессы образования сперматогенного эпителия, поэтому пациенты могут оставаться бесплодными.
К побочным эффектам заместительной терапии тестостероном относятся эритроцитоз (увеличение числа эритроцитов в крови), отёчность и нарушения функций печени . При эритроцитозе увеличивается объём циркулирующей крови, её вязкость повышается, что может привести к развитию артериальной гипертензии и тромбозу .
Для улучшения прогноза фертильности используют гонадотропины — рекомбинантный ФСГ и хорионический гонадотропин человека (ХГЧ). Эта терапия требует больше инъекций и более затратна, чем лечение тестостероном, но способствует увеличению размера яичек. По данным трех клинических случаев за 2020 год, у всех мальчиков с гипогонадизмом помимо увеличения размера яичек, увеличился уровень тестостерона и суррогатного (косвенного) показателя фертильности — ингибина B .
Подход к лечению гипогонадизма у девочек одинаков:
- начинают с применения препаратов женских половых гормонов — эстрогенов, которые стимулируют рост молочных желез и перераспределение жира по женскому типу;
- спустя несколько лет переходят к применению препаратов, содержащих эстрогены и гестагены, которые вызывают менструальноподобные кровотечения .
Прогноз. Профилактика
Замена гормональной терапии способствует развитию вторичных половых признаков, устранению психического дискомфорта и улучшению костной плотности. Даже при гипогонадизме прогноз может быть положительным — главное начать лечение вовремя. Однако многое зависит от причины задержки полового развития и препаратов, назначенных врачом. Иногда проблема с фертильностью решается только с помощью методов вспомогательного репродуктивного технологий: ЭКО, ИКСИ.
Приобретенные нарушения лучше поддаются лечению, чем врожденные.
Профилактика задержки полового развития отсутствует. Однако люди с хроническими заболеваниями, например, с сахарным диабетом, патологией щитовидной железы и целиакией, должны помнить, что обострение заболеваний может привести к задержке полового развития.
Список литературы
- Руководство по гипогонадизму у детей и подростков от Российской ассоциации эндокринологов. — Москва, 2016. — 23 страницы.
- Статья о синдроме Дауна от Григорьева К. И., Выхристюка О. Ф., Егоренкова А. М. // Медицинская сестра. — 2014. — № 7. — С. 20–29.
- Исследование о задержке роста и полового развития у мальчика с целиакией от Бржезинской Л. Б., Латышева О. Ю., Самсоновой Л. Н., Окминяна Г. Ф. и коллег. // Проблемы эндокринологии. — 2017. — Том 63, № 2. — С. 103–105.
- Книга И. И. Дедова, Т. В. Семичевой, В. А. Петерковой о половом развитии детей: норма и патология. — Москва: Колор Ит Студио, 2002. — 232 страницы.
- Исследование задержки полового созревания у девочек от Каболовой К. Л., Кокоревой К. Д., Окминяна Г. Ф., Касаткиной Э. П. // Эндокринология: новости, мнения, обучение. — 2020. — Том 32, № 3. — С. 72–74.
- Работа о конституциональной задержке пубертата у мальчиков от Бржезинской Л. Б. с диагностическими критериями и прогнозом. — Москва, 2019. — 25 страниц.
- Исследование современных тенденций в терапии гипогонадотропного гипогонадизма у мальчиков от Кокоревой К. Д., Латышева О. Ю., Киселевой Е. В., Окминяна Г. Ф. и других авторов. // Эндокринология: новости, мнения, обучение. — 2020. — Том 31, № 2. — С. 80–84.
- Статья о лечении мужского гипогонадизма препаратами тестостерона от Манушаровой Р. А., Черкезовой Э. И. // Русский медицинский журнал. — 2006. — № 26. — С. 1932.
- Инструкция по медицинскому применению лекарственного препарата Омнадрен® 250 от Министерства здравоохранения РФ. — 2019. — 7 страниц.
- Статья о краниофарингиоме и вторичном гипогонадизме от Кирилюка М. Л. // Здоровье мужчины. — 2012. — Том 40, № 1. — С. 148–149.
- Исследования новых технологий в лечении гипогонадотропного гипогонадизма в педиатрической практике от Бржезинской Л. Б., Кокоревой К. Д., Латышевой О. Ю., Окминяна Г. Ф. и др. // Эндокринология: новости, мнения, обучение. — 2019. — Том 29, № 4. — С. 67–71.
- Статья о реактивном истерическом психозе у больного первичным гипогонадизмом от Карнозова В. Л., Линевой Т. Ю., Сулейманова Р. А., Варнаковой Т. В. // Земский врач. — 2013. — Том 18, № 1. — С. 39–41.
- Исследование об андрогенах, мужском гипогонадизме и травматической черепно-мозговой травме от Hohl A. и др. // Open Journal of Endocrine and Metabolic Diseases. — 2014. — № 4. — С. 13–23.
- Рекомендации по диагностике и лечению дефицита тестостерона у мужчин от Российской ассоциации эндокринологов. — Москва, 2016. — 19 страниц.
- Экспертный документ о конгенитальном гипогонадотропном гипогонадизме от Boehm U., Bouloux P. M., Dattani M. T., de Roux N. и др. // Nat Rev Endocrinol. — 2015. — № 9. — С. 547–564.ссылка
- История о коморбидности анорексии нервозной у мужчины с врожденным гипогонадизмом от Ozten M., Erol A. // Dusunen Adam The Journal of Psychiatry and Neurological Sciences. — 2015. — № 1. — С. 73–76.
- Исследование о задержке физического и полового развития в сочетании с сахарным диабетом типа 1 от Никоновой Т. В., Ильиной А. Н., Егорычевой Е. К., Смирновой О. М., Дедова И. И. // Сахарный диабет. — 2002. — № 4. — С. 56.
- Роль гипогонадизма в синдроме Клайнфельтера от Høst C., Skakkebæk A., Groth K. A., Bojesen A. // Asian Journal of Andrology. — 2014. — № 2. — С. 185–191.ссылка
- Лекция о типовых реакциях красной крови на патогенные факторы от Моррисона В. В. и коллег. // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. — 2015. — № 6, Ч. 1. — С. 149–152.
- Статья о задержке полового развития от Танга С., Зафара Гондала А., Дэмиана М. // Издательство StatPearls. — 2020.ссылка
- Исследование об ассоциациях между ранним употреблением алкоголя и табака и замедленным половым созреванием у мальчиков от Davis E. M., Peck J. D., Peck B. M., Kaplan H. B. // Child Care Health Dev. — 2015. — № 3. — С. 459–466.ссылка
- Факторы окружающей среды, связанные с половым развитием у женщин-подростков: роль предварительного употребления табака и алкоголя от Peck J. D., Peck B. M., Скарггса В. Дж., Фукусимы М., Каплана Г. Б. // J Adolesc Health. — 2011. — № 3. — С. 241–246.ссылка
Симптомы задержки полового развития
Одной из причин задержки полового развития у девочек и девушек может быть нарушение созревания половых желез из-за патологической адаптации организма к окружающим условиям. Это может возникнуть после травм, аутоиммунных аномалий либо других заболеваний.
- Снижение уровня гормонов. При этом девочки росли до определенного возраста, но после начала пубертата процесс заметно замедлился.
- Гипогонадизм. Доказали, что второй половине 20 века в странах Западной Европы пятая девочка начала пить алкоголь до 11 лет, что привело к нарушению созревания половых желез и задержке полового развития.
- Патологическая диета. Исследования показывают, что употребление жирной, калорийной пищи может привести к препятствованию правильному развитию организма и задержке полового развития.
Проявление признаков задержки полового развития в большинстве случаев является сигналом о наличии каких-то проблем в организме, поэтому важно обращаться к специалистам для выявления конкретной причины и определения эффективных методов лечения.
Возможные причины задержки полового развития
Задержка полового развития может быть вызвана различными факторами, как физическими, так и психологическими. Исследования показали, что гипертиреоз, непатологическая гипоталамо-гипофизарная инсуффициентность и другие патологические состояния могут быть причиной задержки у мальчиков и девочек.
Саркоидоз, американское исследование показало, что плохо компенсированный гипертиреоз и другие нарушения веществ в мозге могут также привести к задержке полового развития. Приобретённые или употребление веществ могут также влиять на процесс развития.
Перечисленные факторы являются лишь частью возможных причин задержки полового развития. Для точного определения причины и выбора метода лечения необходимо провести глубокие исследования, сравнив результаты и анализируя каждый конкретный случай.
Дифференциальный диагноз задержки полового развития
При обсуждении дифференциального диагноза задержки полового развития, важно учитывать различные причины, которые могут быть ответственны за данное состояние. Среди них такие возможные факторы, как врожденные изменения, патологическая гипогонадизм, нарушения выработки пролактина или даже онкозаболевания.
Проблемы с возникновением полового развития могут быть как приобретенными, так и врожденными. Одним из примеров приобретенной задержки полового развития может быть анорексия, в результате которой нарушается выработка гормонов, ответственных за развитие половых признаков у мальчиков и девочек.
По данным американского общества по эндокринологии, для диагностики задержки полового развития у подростков необходимо обратить внимание на такие показатели, как уровень гормонов (например, уровень пролактина или гормонов щитовидной железы), а также проверить состояние яичек и наличие изменений в них.
- Признаки задержки полового развития:
- Отсутствие менструации у девочек после 15 лет;
- Неспособность мальчиков достичь созревания половых органов после 14 лет;
- Нарушения в процессе созревания половых признаков после того, как они должны были наступить;
- Повышенный или пониженный уровень гормонов, контролирующих половое развитие;
- Наличие других заболеваний, которые могут влиять на развитие.
Подробное обследование пациента поможет выявить причины задержки полового развития и назначить соответствующее лечение для восстановления нормального хода процесса полового созревания.
Эффективность методов лечения задержки полового развития
Среди других причин, вносящих вклад в задержку полового развития, можно выделить такие факторы, как травмы головного мозга, патологические изменения внутриутробно, хромосомные аномалии и дисбаланс гормонов.
Для успешного лечения задержки полового развития могут применяться различные методы, включая препараты, физиотерапию, а также диетические коррекции. Важно учитывать индивидуальные особенности каждого пациента при выборе оптимального способа лечения.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Почему происходит задержка полового созревания?
Задержка полового созревания может быть вызвана разными причинами, такими как генетические факторы, психологические проблемы, патологические процессы или повышенные физические нагрузки.
Какие признаки задержки полового созревания у мальчиков?
У мальчиков старше 14 лет может наблюдаться отсутствие роста яичек, полового члена и волос на лобке.
Какой эффект может оказать задержка полового созревания на психическое состояние?
Задержка полового созревания может стать причиной депрессии и других психических расстройств из-за негативного влияния на самооценку и социальные отношения.
Могут ли повышенные физические нагрузки вызвать задержку полового созревания?
Да, повышенные физические нагрузки, например при занятиях профессиональным спортом, могут быть одной из причин задержки полового созревания у детей.
Как различить патологическую задержку полового созревания от физиологической?
Патологическая задержка полового созревания обычно связана с наличием определенных медицинских проблем, в то время как физиологическая задержка может быть обусловлена естественными факторами, такими как генетика и индивидуальные особенности.
