Болезнь Альцгеймера - симптомы и лечение

Альцгеймеризм — это хроническое нейродегенеративное заболевание с медленным началом и постепенным ухудшением со временем. В 70% случаев это состояние приводит к деменции.

Мозг в норме и при болезни Альцгеймера

Причины и факторы риска

На сегодняшний день болезнь Альцгеймера плохо изучена. Предполагается, что в 70% случаев причина этого состояния кроется в генетике. Недавние исследования показали, что риск развития болезни у женщин с аллелем APOE ε4 (мутация в гене MGMT) выше. Среди других факторов риска можно выделить черепно-мозговые травмы, депрессию, эндокринные заболевания в истории болезни (например, гипотиреоз) и недостаток эстрогена у женщин.

Сопутствующие заболевания

Последние исследования показывают, что гипертония, гиперлипидемия, гипергомоцистеинемия, сахарный диабет, метаболический синдром, инсулинорезистентность, заболевания сердца, а также наличие инсульта в анамнезе усиливают предрасположенность к болезни Альцгеймера.

Статистика

Альцгеймеризм является наиболее распространенной формой деменции, встречающейся в 60-70% случаев. По всему миру около 50 миллионов человек страдает деменцией, а каждый год выявляется 10 миллионов новых случаев.

В развитых странах болезнь Альцгеймера считается одним из самых дорогостоящих заболеваний. В России расходы на лечение больных деменцией составляют 74,8 миллиарда рублей в год.

Распространенность и факторы риска

Это заболевание более распространено среди женщин, вероятно, из-за следующих причин:

• Женщины живут дольше мужчин, а возраст является основным фактором риска развития Альцгеймеризма;
• Уровень риска увеличивается на 70% у людей с депрессией, а у женщин депрессия встречается чаще;
• Низкий уровень образования связан с повышенным риском деменции, а в некоторых странах у женщин образование ниже, чем у мужчин;
• Во время беременности часто возникают проблемы с давлением, что связано с увеличением риска ухудшения познавательных способностей даже спустя много лет после родов.

При появлении аналогичных признаков рекомендуется обратиться к врачу. Самолечение может нанести вред вашему здоровью!

Признаки болезни Альцгеймера на начальной стадии часто ошибочно принимаются за естественные признаки старения.

Кратковременная потеря памяти — самый распространенный ранний симптом болезни Альцгеймера, проявляющийся в том, что пациенту сложно запоминать последние события. В трети случаев заболевание можно определить по изменениям поведения.

По мере развития болезни появляются следующие симптомы:

• проблемы с речью;
• дезориентация;
• перепады настроения;
• потеря мотивации;
• снижение самокритики;
• пациенты не могут вспомнить нужное слово и приходится заменять его другим (парафразии), но хорошо повторяют сказанное.
• со временем возникают затруднения с называнием предметов (аномии).
• уже на начальной стадии появляются трудности с пониманием сложных грамматических структур (семантическая афазия), к которым потом присоединяется отчуждение смысла слова.

Важный симптом болезни Альцгеймера — нарушение способности справляться с повседневными делами. При заболевании возникают проблемы с самообслуживанием и нарушения поведения.

Признаки болезни Альцгеймера у мужчин и женщин

Признаки болезни Альцгеймера у женщин и мужчин схожи, однако у женщин она чаще сопровождается депрессией.

Имеются уникальные патоморфологические признаки болезни Альцгеймера: сенильные бляшки — это экстрацитарные отложения в виде скопления фрагмента белка, известного как бета-амилоид; нейрофибриллярные клубочки — скрученные микроскопические нити тау-белка внутриклеточного происхождения. Происходит нарушение связи между мозговыми клетками, отвечающими за память, обучение и коммуникацию. Синапсы, которые передают информацию от клетки к клетке, играют важную роль в патогенезе, связанном с воспалительным процессом, вызванным активацией микроглии при наличии амилоида.

Патофизиология болезни Альцгеймера:

Мозг и нейроны в норме и при болезни Альцгеймера

Макроскопически выявляется диффузная атрофия головного мозга с уменьшением объема извилин и расширением боковых борозд, наиболее выраженная в височно-теменной области.

У значительного числа пациентов цереброваскулярная патология может инициировать или усилить дегенеративные процессы, связанные с отложением амилоида и другими характерными изменениями для данного заболевания.

Характерный фенотип болезни Альцгеймера отмечается сочетанием ярко выраженных нарушений памяти гиппокампального типа с акустико-мнестической дисфункцией, нарушениями зрительно-пространственного восприятия и апраксией.

Существуют три нетипичных фенотипа болезни Альцгеймера (не относящихся к памяти):

1. с преобладающим афатическим дефектом (логопеническая форма первичной прогрессирующей афазии);
2. с доминирующими нарушениями зрительно-пространственного восприятия (задняя корковая афазия);
3. в основном с дизрегуляторными нарушениями (лобарный вариант болезни Альцгеймера).

Заболевание также разделяется на формы с ранним началом, часто с положительным семейным историческим фоном (до 65 лет) и поздним началом (после 65 лет). Они имеют различный патогенез, генетические факторы и скорость прогрессирования.

Стадии болезни Альцгеймера

Существует три стадии болезни Альцгеймера:

Первая (преддеменция, ранняя деменция): больные еще могут обеспечивать себя, но им нужна помощь с финансовыми вопросами, приготовлением пищи и т. д.

Вторая (умеренная деменция): зависимость от внешней помощи увеличивается — пациенты не могут самостоятельно одеваться, выполнять гигиенические процедуры, оставаться дома без присмотра.

Третья (тяжелая деменция): пациенты не способны справиться с повседневными задачами без помощи других людей.

Переход от одной стадии к другой связан с уменьшением показателя по Краткой шкале психического состояния (MMSE), которая является надежным инструментом для отслеживания динамики заболевания.

У людей с диагнозом болезни Альцгеймера продолжительность жизни обычно составляет от трех до десяти лет. Менее 3% пациентов живут более четырнадцати лет после установления диагноза. Увеличение возраста связано с тяжелыми когнитивными нарушениями, снижением физической активности, частыми падениями и изменениями в неврологическом статусе. Сопутствующие соматические заболевания также оказывают влияние на длительность и качество жизни с болезнью Альцгеймера. Пневмония и обезвоживание являются наиболее распространенными причинами смерти, вызванной этим заболеванием. Кроме того, чем старше человек, тем дольше он живет с болезнью. У мужчин прогноз менее благоприятен по сравнению с женщинами.

Сложности в ранней диагностике болезни Альцгеймера во многом обусловлены скрытым характером заболевания на этой стадии, когда явных симптомов деменции пока нет. Для установления диагноза и выбора тактики лечения необходимо определить характер и степень когнитивных нарушений.

Нейропсихологическое тестирование

Основной метод оценки когнитивных функций — это нейропсихологическое обследование, которое проводит врач, специализировавшийся в данном методе исследований. В некоторых странах также применяются шкалы, оценивающие когнитивные функции больных их родственниками: монреальская шкала когнитивных функций, Адденбрукская шкала, шкала краткого тестирования психических функций MMSE.

Биомаркеры болезни Альцгеймера

Молекулярная диагностика на ранней стадии заболевания также открывает перспективы для раннего назначения лечения. Определение биомаркеров в плазме является менее инвазивной альтернативой диагностике болезни. Биомаркеры делятся на амилоидные и нейродегенеративные. Основные биомаркеры отражают патологию амилоида (Aβ1-40/1-42 внеклеточное накопление) или нейрофибриллярные патологии (гиперфосфорилированный тау).

Согласно рекомендациям 4-го Канадского консенсуса по диагностике и лечению деменции и использованию биомаркеров для диагностики Альцгеймера и других деменций (CCCDTD4, 2011):

1. Определение биомаркеров цереброспинальной жидкости не рекомендуется для диагностики Альцгеймера с типичной клинической картиной (2А уровень).

2. Исследование биомаркеров не рекомендуется для скрининга здоровых людей с целью оценки риска развития болезни Альцгеймера в будущем (уровень 1В).

3. Использование биомаркеров цереброспинальной жидкости может быть оправдано в случаях, когда есть необычные симптомы или трудности при дифференциальной диагностике с лобными формами деменции или случаях первичной прогрессирующей афазии, обусловленной Альцгеймером или лобно-теменной деменцией (уровень 2В).

МРТ и КТ головного мозга

Современные методы нейровизуализации — магнитно-резонансная томография и компьютерная томография головного мозга — значительно расширяют возможности диагностики Альцгеймера.

МРТ и КТ проводят для выявления причин деменции и нарушений, которые могут усугубить симптомы. По данным магнитно-резонансной томографии, признаки цереброваскулярного заболевания, как лейкоареоз и подкорковые лакунарные инфаркты, чаще присутствуют у пациентов с Альцгеймером. Атрофия медиальных отделов височной доли также может свидетельствовать о сосудистой деменции.

Дисциркуляторная энцефалопатия и болезнь Альцгеймера

Существует модель патогенеза Альцгеймера, предполагающая взаимодействие амилоидной ангиопатии с сосудистыми факторами на ранних стадиях. Предполагается, что сочетание накопления амилоида и сосудистой патологии может способствовать дальнейшей дегенерации нейронов. Церебральные микрокровоизлияния, обнаруживаемые при МРТ, могут быть отличительным диагностическим маркером, атрибуирующим значимость лейкоареоза и свидетельствующим о сосудистой деменции или гипертензивной микроангиопатии, особенно в случаях смешанной патологии и серьезного когнитивного дефицита.

Локализация церебральных микрокровоизлияний может быть дифференцированной диагностическим признаком. Корковые микрокровоизлияния наблюдаются при Альцгеймере, в то время как подкорковые — при сосудистой деменции или дисциркуляторной энцефалопатии.

А. Дисциркуляторная энцефалопатия (подкорковые микрокровоизлияния) В. Болезнь Альцгеймера (корковые церебральные микрокровоизлияния)

Один из перспективных методов диагностики Альцгеймера — позитронно-эмиссионная томография с ПиБ-лигандом, который связывается с амилоидом. Однако количество амилоида и захват лиганда увеличиваются только на стадии умеренных когнитивных расстройств, в то время как после прогрессирования к деменции дальнейшего увеличения уже не происходит.

В настоящее время лечение болезни Альцгеймера достаточно сложная задача. Однако благодаря новым препаратам и симптоматическому подходу, можно замедлить процесс падения уровня интеллекта у пациентов.

Современные препараты

В России зарегистрированы все антидементные препараты. Эти средства считаются жизненно важными и широко используются для лечения болезни Альцгеймера, а также других форм деменции.

Среди них можно выделить:

1. ингибиторы холинэстеразы (донепезил, ривастигмин, галантамин)
2. блокаторы NMDA-глутаматных рецепторов (акатинол-мемантин).

Лечение психических расстройств

Для контроля психических и поведенческих расстройств, также могут применяться антидепрессанты и нейролептики.

Дополнительные методы

Помимо лекарственной терапии, существуют также немедикаментозные методы воздействия, такие как тренировки интеллектуальных способностей. Нейропсихологическая реабилитация способствует развитию новых нейронных связей, что помогает активизировать работу нервных клеток.

Особая диета для пациентов с болезнью Альцгеймера не требуется, поскольку питание не влияет на развитие заболевания.

Отмена лечения

В некоторых случаях прием антидементных препаратов может быть прекращен из-за брадикардии, однако это осложнение встречается крайне редко.

Советы для ухода за больными Альцгеймером

При уходе за больным необходимо обеспечить безопасное и удобное окружение.

Комната	Рекомендации
Комната пациента	— рядом с пациентом должно быть устройство для связи с близкими: колокольчик, кнопка вызова, радионяня; — все необходимые предметы (вода, пульт от телевизора, ходунки, книги) должны быть легко доступны; — освещение в комнате должно быть удобным для пациента; — кровать должна быть оборудована бортиками, чтобы пациент не мог упасть; — в случае высокого риска падения, следует снизить кровать или установить дополнительный матрас
Коридор	— убрать все лишние предметы и не блокировать проход
Ванная комната	— установить поручни около унитаза и ванны; — использовать антискользящие коврики на полу; — убрать порог у двери на входе

 

Также важно правильно подобрать обувь и одежду.


Одежда и обувь для пациентов с болезнью Альцгеймера

С развитием деменции, количество задач, которые пациент способен выполнить, сокращается. Поэтому важно помочь ему найти увлекательную деятельность.

Некоторые варианты включают:

• прогулки на свежем воздухе;
• общение с животными;
• забота о растениях;
• наблюдение за рыбками в аквариуме;
• прослушивание радиопередач и музыки;
• занятия творчеством, например лепка или рисование;
• слушание книг, в случае, если самостоятельное чтение невозможно.

Помимо заботы о больном, необходимо помнить и о собственном здоровье. Важно обеспечить пациенту здоровое питание, режим дня и активный образ жизни, и это также относится и к заботе о себе.

Уход за больными Альцгеймером

Пока не существует специализированных учреждений для больных Альцгеймером в России, поэтому забота за ними является обязанностью их близких.

С ростом информированности общества о деменции возрастет и потребность в поддержке родственников, что потребует значительных затрат для её обеспечения. В настоящее время преобладает в основном неофициальная помощь внутри семей. Усилия по улучшению качества и доступности помощи потребуют инвестиций в первичную профилактику, и возможно, это позволит контролировать «эпидемии» деменции в различных регионах мира. В качестве основных целей первичной профилактики рассматриваются улучшение образования и устранение сосудистых факторов риска.

Профилактика

На самом деле одной из важнейших задач профилактики является развитие различных новых форм амбулаторной помощи пациентам пожилого и старческого возраста для улучшения диагностики когнитивных нарушений разного уровня, позволяющее более рано выявлять заболевания. Для этой цели в развитых странах созданы центры памяти, клиники Альцгеймера.

В России также существуют кабинеты памяти, научные исследовательские центры, занимающиеся изучением расстройств памяти, запущены социальные интернет-проекты, вроде memini.ru. Огромное значение имеют «школы для родственников», так как они остаются один на один с этим недугом и часто не знают, как поступить.

Человек с деменцией вернулся в прошлое. Больным необходимо аккуратно «покачивать» и в интеллектуальном плане, и в двигательном. Бездействие плохо влияет на мозг. Лучший способ сохранить ясность ума — это не интеллектуальная деятельность, а двигательная активность. Именно в этом случае создаются условия в мозге, способствующие формированию новых связей между нейронами и укреплению запасов мозга, что впоследствии сдерживает развитие деменции.

Недавно было обнаружено, что вероятность появления болезни Альцгеймера у пожилых людей на 40 % меньше, если они хотя бы раз были привиты от гриппа. Противовирусное действие вакцины сохранялось в течение 4 лет. Причины этого пока не ясны. Существует три версии:

• предотвращая или облегчая процесс гриппа, вакцина помогает препятствовать возникновению системного воспаления, которое способствует развитию болезни Альцгеймера;
• вакцина влияет на иммунные клетки мозга, улучшая их возможности справиться с нарушениями, связанными с болезнью Альцгеймера;
• люди, привитые, лучше следят за своим здоровьем, что в общем снижает риск болезни Альцгеймера .

Продолжительность жизни

В среднем люди с болезнью Альцгеймера живут от 3-11 лет после диагностики заболевания, но некоторые — 20 лет и даже дольше. Продолжительность жизни зависит от степени нарушений при установлении диагноза.

Юридические вопросы

Правила для признания гражданина недееспособным указаны в статье 29 Гражданского кодекса РФ. Утрата дееспособности компенсируется больному установлением опеки. Опекун «восполняет» утраченные способности гражданина, признанного недееспособным, и действует в его интересах.

Процедура признания гражданина недееспособным описана в 31 главе Гражданского процессуального кодекса РФ, в статьях 281–285.

1. Книга О.С. Левина «Диагностика и лечение деменции в клинической практике» была издана в 2012 году и содержит 256 страниц.
2. Публикация Н.М. Михайловой «Организация внебольничной геронтопсихиатрической помощи при когнитивном снижении и деменции» была опубликована в 2017 году и содержит информацию об эффективности деятельности в этой области.
3. В статье Е.Е. Васениной и О.С. Левина рассматривается клиническая гетерогенность болезни Альцгеймера и важность индивидуализации терапии.
4. Исследование Джека, Кнопмана и Джагуста представляет гипотетическую модель динамических биомаркеров патологического процесса при болезни Альцгеймера.
5. В работе Песареси и коллег упоминаются уровни бета-амилоида (1-42) в крови пациентов с болезнью Альцгеймера и легким когнитивным снижением.
6. Доклад Роса-Нето и др. озвучивает необходимость использования жидких биомаркеров для диагностики деменции и рекомендаций для канадских врачей.
7. Работа Конайна посвящена изучению микроинфарктов, лакунарных инфарктов, изменений в белом веществе и реакции сосудов головного мозга при помощи 7-тесла магнитно-резонансной томографии.
8. Исследование Бенарроша фокусируется на дисфункции нейро-сосудистой единицы при болезни Альцгеймера.
9. Публикация Поляковой, Левина, Араблинского, Васениной и Зерра обсуждает микрокровоточивость при раннем проявлении болезни Альцгеймера.
10. В журнале Неврологии и психиатрии им.С.С.Корсакова был опубликован материал о нейровизуализационных и молекулярных биомаркерах деменции.
11. Инициатива по изучению болезни Альцгеймера (ADNI) представляет собой клиническую характеристику, как описано в работе Петерсена и коллег.
12. Информация о деменции представлена на сайте ВОЗ в 2020 году.
13. В статье Мишель М. Мильке обсуждаются различия между полами в развитии болезни Альцгеймера.
14. На сайте Mayo Clinic дана информация о этапах развития болезни Альцгеймера.
15. Ученые из Бостонского Университета обнаружили новый ген, связанный с болезнью Альцгеймера у женщин.
16. В исследовании Букбиндера и коллег рассматривается риск развития болезни Альцгеймера после вакцинации против гриппа.
17. Новые данные, публикуемые на Medscape, свидетельствуют о возможной связи между прививкой от гриппа и защитой от болезни Альцгеймера.