Гастрошизис - симптомы и лечение

Гастрошизис — это врожденное патологическое состояние, при котором органы брюшной полости вываливаются наружу через отверстие в передней брюшной стенке .

По данным США, частота встречаемости гастрошизиса составляет один случай на 2219 новорожденных в год . Этот порок развития одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек. Обычно дети с гастрошизисом рождаются у молодых женщин, ожидающих первенца .

Среди факторов риска развития гастрошизиса можно выделить курение, наркоманию, низкий социальный статус, молодой возраст матери, низкий ИМТ — индекс массы тела .

В период с 2007 по 2012 год в Калифорнии было зарегистрировано 191 случай гастрошизиса. Проведя исследование, врачи пришли к выводу, что средний возраст матерей, подверженных риску, составляет 22 года. Доля родильниц, ожидающих первенца, составила 66%, из них 15% курильщиц и 6% употребляли наркотики .

Если вы заметили подобные симптомы, обратитесь за консультацией к врачу. Не предпринимайте самолечение — это может нанести вред вашему здоровью!

Чаще всего наружу вываливаются петли тонкого и толстого кишечника, а также желудок. Иногда может выпасть дно мочевого пузыря. У девочек иногда вываливается матка с придатками, а у мальчиков — яички (если они не опустились в мошонку до рождения). Печень при гастрошизисе обычно остается в брюшной полости и не вываливается наружу.

Все органы, вывалившиеся наружу, отечны и покрыты слоем фибрина — белка, который образуется при свертывании крови. Дефект передней брюшной стенки обычно располагается правее пупочного кольца и не связан с семенным канатиком. Размер дефекта редко превышает 5-6 см.

Иногда гастрошизис может сочетаться с другими врожденными аномалиями:

• мальротацией — неправильным поворотом кишечных петель;
• атрезией пищеварительного тракта — отсутствием или закупоркой просвета органа (например, атрезией пищевода);
• неопущением яичек у мальчиков.

Диагностика гастрошизиса не вызывает затруднений, так как вывалившиеся органы у новорожденного ребенка являются очевидными признаками этого заболевания.

Самой достоверной теорией возникновения гастрошизиса является сосудистая. Она объясняет появление патологии внутриутробным поражением одной из пупочных вен или ветви омфаломезентериальной артерии.

Раннее прекращение работы или тромбоз правой пупочной вены приводит к ишемии — уменьшению кровообращения. Это приводит к остановке развития средних и внешних зародышевых листков эмбриона.

Нарушения в омфаломезентериальной артерии вызывают ишемию правого околопупочного региона. В результате возникает дефект в этом месте, характерный для гастрошизиса. .

Существуют два вида гастрошизиса:

1. Простая форма — это отдельный дефект:

• без неравномерности внутрибрюшной деформации (70 %) — размер внутренних органов соответствует размеру брюшной полости;
• с неравномерностью внутрибрюшной деформации (15 %) — размер внутренних органов больше размера брюшной полости.

2. Осложнённая форма — сочетание дефекта с другими дефектами развития (15 %):

• без неравномерности внутрибрюшной деформации (7 %);
• с неравномерностью внутрибрюшной деформации (8 %) .

Гастрошизис сам по себе не является смертельным заболеванием. Его могут успешно исправить при условии своевременного и компетентного оказания специализированной помощи.

К неблагоприятным последствиям дефекта относятся смерть, повторные оперативные вмешательства и энтероколит — воспаление стенок тонкой и толстой кишки. Частота осложнений составляет около 7-15 %. Некротизирующая форма энтероколита развивается у 18 % детей с гастрошизисом, родившихся до срока.

 

Если откладывать лечение гастрошизиса, риск летального исхода будет увеличиваться. Поэтому желательно провести операцию в ближайшие 3-4 часа. Это возможно только если размер выпавших внутренних органов соответствует размеру брюшной полости. В противном случае необходимо применить поэтапное лечение, которое может занимать несколько дней.

Проверка наличия гастрошизиса в матке возможна уже на 12-15 неделе беременности. Определить эту патологию можно с помощью ультразвукового сканирования или кариотипирования — изучения набора хромосом человека.

Если, кроме гастрошизиса, не выявлены другие серьезные пороки, то не следует прерывать беременность. В таком случае родителей нужно тщательно проинформировать о природе патологии, методах лечения и возможных вариантах действий.

При раннем выявлении гастрошизиса женщине необходимо регулярно проходить ультразвуковое обследование: во втором триместре — ежемесячно, в третьем триместре — еженедельно.

Схема ведения беременности и родов для женщин, вынашивающих детей с гастрошизисом и омфалоцелом, была разработана в 1993 году. Эту схему соблюдают и сегодня.

Отличия омфалоцела от гастрошизиса:

• правильное формирование пупочного каната;
• отсутствие пупочной грыжи;
• отсутствие связи дефекта брюшной стенки с пупочным кольцом.

Для различения гастрошизиса и омфалоцела нужно проводить антенатальное скрининговое УЗИ. В отличие от гастрошизиса, омфалоцел часто сочетается с другими дефектами или тяжелыми генетическими нарушениями, такими как синдром Дауна, трисомия 13 и 18 хромосом. Омфалоцел также может быть признаком синдрома Беквита — Видемана, пентады Кантрелла и других.

При обнаружении омфалоцела на УЗИ необходимо провести тщательное обследование плода на наличие врожденных дефектов развития. При выявлении неизлечимых патологий следует обсудить возможность прерывания беременности.

Если во время беременности был выявлен гастрошизис, то рекомендуется провести роды преждевременно, чтобы уменьшить воздействие наружных органов. Исследования на животных показали, что чем дольше эвентрированные органы находятся в окружающей плод жидкости, тем больше их повреждения в результате химического перитонита: желудок и кишечник расширяются, становятся атоничными, отекают и покрываются фибрином. Если нет показаний к кесареву сечению, то роды должны пройти естественным путем.

Основная цель помощи новорожденным на этапе до возможности госпитализации — это предотвратить переохлаждение ребенка, так как выпавшие органы имеют большую поверхность для теплоотдачи. Для этого сразу после рождения органы должны быть покрыты сухой ватно-марлевой повязкой или помещены в стерильный пластиковый пакет перед наложением повязки. Ребенок должен находиться в кувезе при температуре 37 °C и высокой влажности, близкой к 100%. Рекомендуется укладывать младенца на правый бок. Это поможет избежать перекручивания и натяжения брыжейки кишечника, что в свою очередь снизит риск нарушения кровоснабжения .

После перевода ребенка в специализированное отделение проводится подготовка к операции. Основные цели ее:

• поддерживать работу жизненно важных органов;
• корректировать нарушения обмена веществ;
• предотвращать переохлаждение ребенка — помещать ребенка в кувез при определенных условиях, проводить катетеризацию центральной или периферической вены для коррекции электролитных нарушений, ацидоза (снижения pH крови) и восполнения объема циркулирующей крови;
• промывать желудок и толстую кишку для декомпенсации пищеварительного тракта.

При декомпрессии желудочно-кишечного тракта используют раствор ацетилцистеина с панкреатином в физиологическом растворе. Промывка желудка и кишечника позволяет уменьшить объем выпавших органов, что облегчит их возвращение в брюшную полость.

Основной этап лечения — операция. Первые попытки хирургического лечения гастрошизиса были описаны в начале XX века. Однако они не принесли удовлетворительных результатов: смертность составляла почти 100%.

В 1948 году Р. Гросс предложил метод погружения эвентрированных органов под кожу путем отделения кожных лоскутов. Этот метод имел ряд недостатков: моторика кишечника, покрытого только кожей, медленно восстанавливалась или не восстанавливалась вовсе. У многих детей возникали осложнения, такие как сепсис, из-за длительного парентерального питания. Смертность достигала 60-70%.

Радикальная операция, при которой эвентрированные органы одновременно погружались в брюшную полость, имела лучшие прогнозы по восстановлению функции кишечника, хотя не решала проблему несоответствия объема органов вместимости брюшной полости. Это приводило к резкому повышению внутрибрюшного давления и возникновению различных осложнений.

Предлагались различные способы решения этой проблемы: резекция кишки; создание разгрузочной гастростомы, илеостомы (искусственное отверстие между полым органом и окружающей средой); растяжение мышц брюшной стенки; введение газа в брюшную полость. Но все эти методы не были эффективными.

В 1967 году Ш. Шустер предложил абсолютно новый метод лечения омфалоцеле: выпавшие органы, которые не помещались в брюшину, временно размещались в специальном мешке, который крепился к краю дефекта передней брюшной стенки. А в 1969 году Р. Аллен и Э. Урен адаптировали этот метод для лечения гастрошизиса .

Радикальная операция

Следует выделить основные этапы традиционной радикальной операции при гастрошизисе:

• иссечение кожного края вдоль дефекта;
• перевязка и пересечение элементов пупочной вены, артерий и мочевого протока;
• расширение раны при необходимости;
• погружение выпавших органов внутри брюшной полости;
• пошаговое ушивание раны.

После погружения петель кишечника и других органов в брюшную полость важно оценить изменение внутрибрюшного давления. Первичная радикальная пластика возможна только если рану можно зашить без напряжения. При этом внутрибрюшное давление не должно превышать 20 мм водного столба. Его можно измерить через желудок или мочевой пузырь .

Для оценки внутрибрюшного давления можно использовать метод косвенной меры: после опускания кишечника и сведения краев раны оценивается изменение частоты сердечных сокращений. Если амплитуда уменьшается менее чем на 50%, и не требуется коррекция параметров вентиляции, то радикальная операция возможна, и рана должна быть плотно зашита .

В 2002 году английский хирург А. Бьянки предложил метод без хирургического вмешательства для придания правильного положения выпавшему кишечнику при гастрошизисе. Этот метод можно использовать при изолированной форме гастрошизиса, если нет плотного фибринового футляра и органы соответствуют вместимости брюшной полости.

Так как обычно у детей с гастрошизисом хорошо развита брюшная стенка, рекомендуется проводить первичную радикальную пластику. В случае невозможности первичного радикального вмешательства проводится последовательное лечение .

Этапное хирургическое лечение

Первым этапом хирургического лечения при значительном несоответствии объема органов брюшной полости является силопластика (silo-пластика). При этом к краю дефекта передней брюшной стенки крепится силиконовый мешок, который поднимается вверх. Этот мешок временно служит контейнером для выпавших органов.

После операции в течение 5-8 дней требуется активное освобождение пищеварительного тракта: промывание кишечника и желудка, стимуляция перистальтики кишечника. Эти мероприятия позволяют добиться эффективного очищения кишечника. В некоторых случаях возможно даже появление стула. Это позволяет выполнить радикальную пластику передней брюшной стенки после снятия мешка .

При сочетании гастрошизиса с атрезией тонкой кишки рекомендуется сохранить максимально возможное количество кишки. В случае атрезии тощей или проксимальных отделов подвздошной кишки, если состояние кишечника позволяет, можно использовать прямой анастомоз, т. е. соединение. При атрезии дистальных отделов подвздошной кишки и значительном расширении приводящей петли может потребоваться создание стомы — отверстия кишки, выводимого на переднюю брюшную стенку. В дальнейшем стому можно закрыть .

При выраженных изменениях стенки кишечника (отеке, инфильтрации, наложении фибрина) на фоне химического перитонита пред

Прогноз. Профилактика

Список литературы

Симптомы гастрошизиса у младенцев

Одним из главных симптомов гастрошизиса у младенцев является наличие кишечных петель вне брюшной полости. Это может быть обнаружено при родовой травме и является серьезным показанием для оперативного вмешательства.

Другим характерным признаком гастрошизиса у новорожденных является отек и воспаление кишечника, что проявляется увеличением размеров живота и повышением температуры тела. Это требует быстрого диагностирования и лечения для предотвращения осложнений.

Кроме того, у младенцев с гастрошизисом часто наблюдается рвота, нарушение пищеварения, а также нарушение функции кишечника, что может привести к нарушению всасывания питательных веществ. Поэтому важно своевременно обратиться к врачу для диагностики и лечения данного заболевания.

Современные методы лечения гастрошизиса

• Медикаментозная терапия. Одним из ключевых методов лечения гастрошизиса является назначение специальных препаратов, направленных на устранение воспаления и стимуляцию процессов регенерации тканей.
• Хирургическое вмешательство. В некоторых случаях при гастрошизисе требуется операция для исправления деформации внутренних органов и восстановления их нормальной функции.
• Физиотерапевтические процедуры. Физиотерапия может быть назначена как метод комплексного лечения гастрошизиса для улучшения кровообращения, ускорения процесса заживления и восстановления мышечного тонуса.
• Психологическая поддержка. Для пациентов, прошедших операцию по поводу гастрошизиса, важно обеспечить психологическую поддержку и помощь в адаптации к новым условиям и ограничениям после операции.

Выбор методов лечения гастрошизиса зависит от индивидуальных особенностей пациента, степени развития патологии и наличия осложнений. Важно обращаться к квалифицированным специалистам для назначения оптимального и эффективного лечения, которое поможет пациенту быстрее восстановиться и вернуться к обычной жизни.

Реабилитация после операции по поводу гастрошизиса

Основной целью реабилитации после операции по поводу гастрошизиса является восстановление тонуса живота, укрепление мышц брюшной полости, а также постепенное возвращение к нормальному режиму питания. Специалисты медицинского центра разрабатывают индивидуальные программы реабилитации для каждого пациента, учитывая особенности его состояния и оперативного вмешательства.

• Методы физиотерапии играют важную роль в процессе восстановления после операции. Специальные упражнения помогут восстановить мышечный тонус и улучшить общее состояние пациента.
• Постепенное увеличение физической активности поможет восстановить силу и выносливость организма после перенесенного стресса операции.
• Соблюдение рекомендаций по режиму питания также играет важную роль в реабилитационном процессе. Постепенное возвращение к обычному рациону и исключение потенциально вредных продуктов помогут избежать осложнений и вернуть нормальное функционирование желудочно-кишечного тракта.

Роль родственников и близких в реабилитации пациента неоценима. Поддержка и забота близких помогает пациенту быстрее справиться с трудностями после операции и вернуться к обычной жизни. Важно следовать всем рекомендациям специалистов и не пренебрегать процессом восстановления, чтобы избежать возможных осложнений и вернуться к полноценной жизни как можно скорее.

Особенности питания при гастрошизисе

При гастрошизисе особенно важно следить за качеством и количество пищи, которую потребляет ребенок. Необходимо учитывать индивидуальные потребности организма и предпочтения пациента, чтобы обеспечить оптимальное пищеварение и питание.

Диета при гастрошизисе должна быть сбалансированной, богатой питательными веществами и легкоусвояемыми элементами. Важно исключить из рациона тяжелые и жирные продукты, которые могут негативно сказаться на пищеварении.

Особое внимание следует уделить частоте приема пищи и размерам порций. Маленькие, но регулярные приемы пищи помогут избежать перегрузки пищеварительной системы и улучшат работу желудка.

Помимо этого, рекомендуется обогатить рацион пациента витаминами и минералами, которые помогут укрепить иммунитет и способствуют быстрому выздоровлению после операции на брюшной полости.

Вопрос-ответ:

Что такое гастрошизис?

Гастрошизис — это врождённый порок развития, при котором через дефект передней брюшной стенки наружу выпадают органы брюшной полости.

Какова частота встречаемости гастрошизиса в США?

Частота встречаемости гастрошизиса в США составляет один случай на 2219 новорождённых в год.

Какие факторы риска развития гастрошизиса были выявлены?

К факторам риска развития гастрошизиса можно отнести курение, употребление наркотиков, низкий социальный статус, молодой возраст матери, низкий ИМТ — индекс массы тела.

Сколько случаев гастрошизиса было зарегистрировано в Калифорнии за период с 2007 по 2012 год?

В Калифорнии за этот период было зарегистрировано 191 случай гастрошизиса.

Каковы характеристики матерей, наиболее подверженных риску развития гастрошизиса?

Средний возраст таких матерей составляет 22 года. 66% из них являются первородящими матерями, 15% курильщицами, а 6% употребляли наркотики.

Чем характеризуется гастрошизис?

Гастрошизис — это врождённый порок развития, при котором через дефект передней брюшной стенки наружу выпадают органы брюшной полости, в частности петли кишечника.