Гипоспадия - симптомы и лечение

Гипоспадия — это врожденный дефект мочеиспускательного канала у мальчиков, при котором отверстие уретры не находится на кончике полового члена, а на его нижней стороне, в районе мошонки или промежности.

Нормальное расположение наружного отверстия уретры и гипоспадия

Дополнительные дефекты при гипоспадии

Обычно гипоспадия сопровождается изгибом полового члена в разной степени. При различных видах гипоспадии необходимо оценивать состояние стволовой части полового члена снизу: если она недоразвита, головка члена будет прижата к мошонке или промежности.

Часто гипоспадия сочетается с крипторхизмом (недопущением яичка в мошонку), а также с пороками сердца, внутренних органов, аномалиями конечностей, скелета и другими.

Встречаемость

Это наиболее распространенный дефект мочеполовой системы у мальчиков. По статистике, один случай гипоспадии приходится на 200-300 новорожденных мальчиков и один на 200 взрослых мужчин.

Причины и факторы развития гипоспадии

Гипоспадия является врожденным дефектом, причина которого заключается в изменениях развития плода внутри матери.

Основные факторы риска, способные нарушить нормальное развитие мочеиспускательного канала и полового члена зародыша:

1. Гормональная терапия во время беременности.
2. Воздействие эндокринных нарушителей — вещества из почвы, воды, воздуха, пищевых продуктов и некоторых промышленных материалов, обладающих гормональным воздействием :
3. нарушение функции яичников матери;
4. гиперплазия надпочечников матери матери;
5. нарушение гормонального баланса в организме.
6. Попытка прервать беременность, принимая женские половые гормоны в больших дозах.
7. Искусственное оплодотворение (ЭКО) .

Эксперименты подтверждают влияние гормональной теории на возникновение гипоспадии: животным вводили высокие дозы эстрогенов, что приводило к развитию гипоспадии у мужского плода или гермафродитизма у женского (наличие мужских и женских половых признаков и репродуктивных органов).

Некоторые ученые считают, что гипоспадия может быть вызвана инфицированием матери токсоплазмозом во время беременности, особенно в первом триместре.

Кроме того, есть и другие факторы, способные повлиять на развитие гипоспадии у плода:

• потребление алкоголя матерью во время беременности;
• применение непрописанных лекарств;
• курение;
• проблемы во время беременности: риск выкидыша, двойная беременность, зачатие при помощи вспомогательных репродуктивных технологий;
• генетические заболевания, наличие наследственных болезней у близких родственников, наличие аномалий у предыдущих детей;
• пагубная экологическая обстановка и постоянный стресс .

Эти факторы в целом отрицательно воздействуют на ход беременности и могут вызвать другие дефекты развития и осложнения.

Если у вас обнаружены подобные симптомы, обязательно проконсультируйтесь с врачом. Не пытайтесь лечиться самостоятельно — это может быть опасно для вашего здоровья!

Основным признаком гипоспадии является выделение мочи не из привычного места (вершины полового члена), а из области на его нижней стороне, области мошонки или промежности. Пенис может быть изогнут, скорость мочеиспускания и направление струи могут измениться.

Гипоспадия у детей:

Искривление полового члена

Из-за изогнутого полового члена могут возникнуть проблемы во время сексуальной активности: затруднения с достижением эрекции и введением эрегированного пениса во влагалище во время полового акта.

Симптомы гипоспадии могут различаться в зависимости от ее формы. При головной форме уретральное отверстие находится чуть ниже обычного места, но выше венечной борозды. Кожица изменена, имеется легкое изогнут Формы гипоспадииля вызывает дискомфорт при половом акте и ужасен.

Венечная форма характеризуется выходом уретры в области венечной борозды, половой член искривлен, а кожица напоминает капюшон. При мочеиспускании струя идет под углом к половому члену.

При стволовой форме гипоспадии уретральное отверстие находится в области ствола пениса, который также изогнут, струя мочи идет подпрямом углом. Для мочеиспускания необходимо прижимать пенис к животу.

При мошоночно-промежностной форме гипоспадии уретральное отверстие находится в области мошонки или в промежности около ануса, с выраженным изгибом полового члена.

При «гипоспадии без гипоспадии» уретральное отверстие находится в правильном месте, но пенис изогнут, уменьшенный и его внутреннее строение отличается от нормального .

Формы гипоспадии

Неправильное формирование уретры и полового члена в период внутриутробного развития приводит к гипоспадии. Этот дефект связан с проблемами в росте и развитии зародышевых участков будущих органов и тканей, в частности, с остановкой формирования уретральной борозды.

У мужских и женских плодов уретра развивается из различных зародышевых структур, поэтому у женщин гипоспадия не возникает. Болезнь, иногда называемая женской гипоспадией, на самом деле представляет собой дефект уретро-вагинальной перегородки, из-за которого мочеполовой синус остается неразделенным.

Процесс замыкания уретральной борозды у мужского плода происходит с 10-й по 14-ю неделю эмбрионального развития. Однако развитие гипоспадии может проходить по-разному. Иногда возникает лишь проблема с замыканием уретральной борозды, что вызывает смещение наружного отверстия уретры. В других случаях останавливается не только замыкание уретральной борозды, но и дальнейший рост дистальной части уретральной плоскости. В результате может развиться смещение наружного отверстия уретры и резкое изгибание полового члена вниз. Также в 8-10% случаев отмечается первичное нарушение развития внешних и внутренних половых органов, что может сочетаться с истинным гермафродитизмом.

Гипоспадия в Международной классификации болезней (МКБ-10) имеет код Q54.

Варианты гипоспадии в зависимости от смещения наружного отверстия уретры 

• Гипоспадия головки — отверстие уретры находится на нижней стороне головки.
• Гипоспадия пениса — может быть окологоловчатой, дистальной, средней и проксимальной частью полового члена.
• Мошоночная гипоспадия — отверстие находится в области мошонки (дистальная, средняя, проксимальная).
• Промежностная гипоспадия — отверстие находится в области промежности.
• «Гипоспадия без гипоспадии» — особый тип, при котором уретра короче, чем кавернозные тела, ответственные за эрекцию. Отверстие уретры находится на обычном месте, мочеиспускание не нарушено, но есть искривление пениса.

Виды гипоспадии по степени смещения наружного отверстия уретры

Виды гипоспадии с искривлением:

• С резким искривлением головки.
• Без искривлений головки.

Виды гипоспадии со сжатием отверстия уретры:

• С сжатием отверстия уретры.
• Без сжатия отверстия уретры.

Каково вредное воздействие гипоспадии?

Гипоспадия не является опасным заболеванием, но может серьезно повлиять на качество жизни. Одной из проблем является нарушение процесса мочеиспускания: изменение направления струи и скорости выделения мочи, возможное раздражение кожи вокруг наружного отверстия мочеиспускательного канала.

Часто возникают трудности в сфере сексуального здоровья, так как пенис может быть искривленым, что затрудняет эрекцию. Также возможны проблемы с зачатием из-за низкого расположения отверстия уретры и увеличенного пути для сперматозоидов до шейки матки. В результате возможны серьезные психологические проблемы, вплоть до депрессии.

В редких случаях, когда мочеиспускание затруднено из-за стеноза уретры, происходит нарушение выведения мочи, что может привести к ее задержке в мочевом пузыре (остаточная моча), двусторонней уретерогидронефрозу и хронической почечной недостаточности.

Выявление аномалий наружных половых органов не представляет трудностей. Как правило, диагноз ставится в перинатальном центре после осмотра младенца. При обследовании нужно обращать внимание на форму гениталий, мошонки и промежности. Важно убедиться, что нет крипторхизма, паховой грыжи и других отклонений.

Для уточнения диагноза и выявления других дефектов (например, пузырно-мочеточникового рефлюкса) необходимо провести УЗИ мочеполовой системы и рентгеноконтрастное исследование мочевых путей.

Лечение осуществляется исключительно хирургическим путем. Предпочтительно провести операцию в раннем детском возрасте (до 5-6 лет). Следует отметить, что процент осложнений был значительно ниже при лечении в клиниках с большим объемом хирургической деятельности.

Лечение аномалий наружных половых органов должно решать три основные цели:

1. Исправление формы полового члена и создание дополнительного запаса кожи для последующей уретропластики.
2. Пластика мочеиспускательного канала и сохранение эффекта исправления формы полового члена.
3. Лечение сопутствующих дефектов: крипторхизма и других.

Когда лучше всего начинать лечение аномалий наружных половых органов



Следует начинать лечение в раннем возрасте (1-2 года), чтобы к 7-8 годам добиться исправления формы полового члена и осуществить уретропластику. В раннем возрасте эрекция недостаточно выражена, что позволяет избежать дефектов в послеоперационном периоде.

Операция при головчатой и окологоловчатой аномалии

При головчатой и окологоловчатой аномалии без кривошипства головки основным показанием к операции является стеноз наружного отверстия уретры. Такой стеноз иногда может привести к серьезным последствиям: атонии мочевого пузыря с задержкой мочи и гидронефрозу. Поэтому необходимо проводить рассечение наружного отверстия уретры как можно раньше, желательно в первые месяцы жизни ребенка.

В более позднем возрасте, когда образуется рубцовая ткань около стенозированного отверстия уретры, простого рассечения может оказаться недостаточно. В таких случаях приходится выполнять уретропластику: наружное отверстие уретры окружают круговым разрезом, выделяют из рубцов на 0,5 см, рассекают и вшивают в кожную рану по типу губной свища.


Хирургическое лечение аномалий наружных половых органов

Операции при других типах аномалий

Все прочие формы аномалий требуют предварительного исправления формы полового члена. В настоящее время дистензия (расширение) уретры без предварительного исправления не применяется. Используемые методы исправления формы обеспечивают равномерное распределение кожи и создание запаса для уретропластики, а формирование лоскутов под головкой и на мошонке позволяет использовать кожу из зон, где есть избыток (крайняя плоть, мошонка).

Оперативное лечение проводится под общей анестезией. Использование местного обезболивания не рекомендуется, так как оно не дает возможность полностью удалить рубцовые ткани, которые иногда проникают в кавернозные тела.

В послеоперационном периоде назначаются антибиотики широкого спектра, противовоспалительные и успокаивающие препараты. В качестве шовного материала используется синтетический шов с очень малым сечением (0,1 мм и меньше). Мочеиспускание осуществляется катетеризацией мочевого пузыря уретральным катетером на 4-5 дней и дольше при необходимости.

Уретропластика

В настоящее время имеется несколько методов проведения уретропластики:

• туннелизация и формирование соединительной уретры;
• дистензионные методы;
• уретропластика из местных тканей;
• уретропластика с использованием свободных аутотрансплантатов (собственных тканей пациента) и гомотрансплантатов (тканей донора): кожи, слизистой оболочки мочевого пузыря, аппендикса, лоскута слизистой из ротовой полости и других.

Как метод формирования соединительной уретры на дренажной трубке широко применяется туннелизация. Вокруг дренажа формируется нежная соединительная манжета, которая позднее эпителизируется и почти не стягивается. Однако фиксация протеза должна продолжаться в тканях не менее 6 месяцев. Основные требования при уретропластике:

• сохранение уретры способности к росту и растяжению;
• создание канала с равномерным просветом, который не сужается.

Уретра, образованная из свободного аутотрансплантата (кожи, слизистой, фасции, аппендикса), теряет растяжимость и эластичность, отстает в росте по сравнению с нормальными тканями, и периодически требует бужирования (механического растягивания рубцовой ткани).

Идеальным материалом для уретропластики по свойствам и местоположению является средний лоскут кожи полового члена по вентральной (нижней) поверхности от головки до наружного отверстия уретры с обрамлением последнего. Минимальное отделение боковых краев лоскута и хорошее кровоснабжение на всех этапах операции позволяют сохранить основные биологические свойства кожи среднего лоскута — растяжимость, эластичность и способность к росту. Последнее свойство играет решающую роль при уретропластике в детском возрасте.

В случае дефицита кожи на дистальной и средней третях полового члена необходимо использовать запас кожи, закладываемый в усеченных листках крайней плоти. При дефиците кожи по всей длине висячей части полового члена и переносе наружного отверстия уретры выше члено-мошоночного угла предпочтительнее использовать кожу мошонки.

Комплекс оперативных приемов позволяет провести уретропластику при всех формах аномалий. Мочеиспускательный канал формируется одним и тем же методом. Изменения применяются только для устранения дефекта над созданным каналом.

Учитывая серьезность осложнений после операции, лучше начинать ледение как можно раньше. Немедленно после операции часто возникают отеки и небольшие кровянистые выделения. Инфекции встречаются редко. К отдаленным осложнениям можно отнести уретрокожные свищи, стеноз уретры, дивертикулы и эректильную дисфункцию.

Дальнейшее наблюдение после операции

Следует посещать хирурга несколько раз после операции. Затем рекомендуется консультироваться у детского уролога после нарушения мочеиспускания и во время полового созревания для контроля за заживлением и возможными осложнениями.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный, если операция была проведена в детском возрасте успешно. У детей мужского пола, прошедших операцию по поводу гипоспадии, наблюдается некоторое увеличение случаев недовольства размером полового члена, однако по сексуальному поведению они не отличаются от детей, не имеющих данную патологию.

Профилактика гипоспадии должна включать в себя устранение всех возможных причин, способных вызвать резкие изменения уровня гормонов в крови женщины во время беременности. Также важно исключить общие факторы риска возникновения патологических процессов во время беременности. Это особенно важно в случае, если женщина уже рожала детей с врожденными аномалиями.

1. Руководство по клинической урологии / под ред. А.Я. Пытеля. — Медицина, 1970. — С. 325-236.
2. Клинические рекомендации по детской урологии — андрологии. — УроМедиа, 2015. — С. 134-157.
3. Европейские клинические рекомендации по детской урологии в переводе на русский язык. — 2011. — С. 18-21.
4. Morera A., Valmalle A., Asensio M. и др. Исследование факторов риска гипоспадии в регионе Рона-Альпы (Франция) // J Ped Urol. — 2006; 2(3): 169-177.ссылка
5. Belman A. B. Гипоспадия и хордее / Belman A. B., King L. R., Kramer S. A., ред. // Клиническая педиатрическая урология. 4-е изд. — Лондон, Мартин Данитс, 2002. — с. 1061-1092.
6. Mouriquand O. D., Mure P. Y. Гипоспадия / Гирхарт Дж., Ринк Р., Мориканд О. Д. — Детская урология, Филадельфия, WB Соундерс, 2001. — с. 713-728.
7. Wang Z., Liu B. C., Lin G. T., Lin C. S., Lue T. F., Willingham E., Baskin L. S. Повышение активности генов, реагирующих на эстрогены, в случае гипоспадии: анализ микрочипов // J Urol. — 2007; 177(5): 1939-1946.ссылка
8. Weidner I. S., Moller H., Jensen T. K., Skakkebaek N. E. Факторы риска крипторхизма и гипоспадии // Jurol. — 1999; 161(5): 1606-1609.ссылка
9. Wogelius P., Horvath-Puho E., Pedersen L., Norgaard M., Czeizel A. E., Sorensen H. T. Применение оральных контрацептивов матерью и риск гипоспадии — популяционное исследование случаев-контролей // Eur J Epidemiol. — 2006; 21(10): 777-781.
10. Snodgrass W. T., Yucel S. Обрезанная пластинка для корригирования среднего и проксимального гипоспадии // J Urol. — 2007; 177(2): 698-702.ссылка
11. Perlmutter A. E., Morabito R., Tarry W. F. Влияние возраста пациента на коррекцию дистальной гипоспадии: хирургическая перспектива // Urology. — 2006; 68(3): 648-651.ссылка
12. Caroline Paquet, Mark H. Yudin. No. 285-Токсоплазмоз во время беременности: профилактика, скрининг и лечение // J Obstet Gynaecol Can. — 2018; 40(8): e687-e693. ссылка
13. Влияние эстрогена и тестостерона на мочеиспускательную сережку развивающегося мужского генитального бугорка у мыши / С. Ючел, А. Г. Кавалканти, А. Десуза, Ц. Уанг, Л. С. Баскин // BJU Int. — 2003; 92(9): 1016-1021.ссылка
14. Гипоспадия: видения и вызовы / И. Рюббен, Р. Штайн // Уролог A. — 2017; 56(10): 1256-1265.ссылка
15. Гипоспадия / Альваро Е. Донайр, Магда Д. Мендес // StatPearls Publishing. — 2020.ссылка
16. Mayo Clinic. Гипоспадия. — 2018.