Височная эпилепсия - симптомы и лечение

Эпилепсия височной доли (Temporal lobe epilepsy) — это хроническое заболевание головного мозга, проявляющееся периодическими приступами, которые возникают в височной доле головного мозга из-за патологической активности нейронов. Продолжительность приступов обычно составляет около 1–2 минут.

Эпилепсия височной доли

Эпилепсия височной доли не имеет отношения к психическим расстройствам и не является психологической особенностью личности.

Распространение

Эпилепсия является одним из наиболее распространенных заболеваний нервной системы после мигрени. Исследования в развитых странах показывают, что ежегодно регистрируется эпилепсия у 40–70 человек из 100 000. Возраст начала заболевания может варьироваться от рождения до 60 лет. Эпилепсия височной доли составляет примерно 60–70 % всех локальных форм эпилепсии.

Причины эпилепсии височной доли

В числе причин выделяются:

• травмы головного мозга;
• инфекции головного мозга: менингиты и энцефалиты;
• гипоксические поражения головного мозга и перинатальные поражения ЦНС (родовые травмы);
• острые нарушения мозгового кровообращения (ишемический и геморрагический инсульты);
• опухоли головного мозга;
• аномалии строения коры мозга, например, кортикальная дисплазия;
• генетические (идиопатические, врожденные) синдромы, включая аутосомно-доминантную латеральную эпилепсию височной доли, связанную с мутациями в гене LGI1 .

У некоторых взрослых развитие эпилепсии височной доли может быть связано с фебрильными судорогами в детстве.

Существуют предположения о возможной связи болезни с наличием в ткани мозга герпесвируса 6-го типа и с подавлением синтеза рилина, но эти связи до сих пор остаются спорными.

В случае обнаружения совпадающих признаков рекомендуется обратиться за консультацией к врачу. Не занимайтесь самолечением — это может нанести вред вашему здоровью!

Первые сигналы эпилептического припадка называются аурой. В случае височной формы эпилепсии аура проявляется приблизительно у 50-90% пациентов. Симптомы ауры могут включать:

• Внутренние ощущения: необычные, трудноописуемые, неприятные чувства в области грудной клетки и живота, ощущение распространяющегося тепла.
• Зрительные, слуховые или вестибулярные заблуждения и галлюцинации. К вестибулярным симптомам относятся головокружение, тошнота и др.
• Тревогу, страх, ощущение дежавю (что происходящее уже происходило) или жемавю (место или человек кажутся незнакомыми), нарушение памяти, когда человек забывает, что происходило во время припадка.
• Непроизвольные движения губами или языком, сплевывание, причмокивание, глотание, махание рукой, насильственный поворот головы, застывание, моргание, вскрикивание, вертение на месте, стереотипные жесты.

Различные причины (инсульт, травма, опухоль, врожденные аномалии, токсичные вещества) приводят к повреждению нейронов определенной зоны мозга и нарушению стабильности клеточных мембран мозга. В результате образуется рубец, который называется судорожным очагом.

Клетки этого очага обладают готовностью к судорожам, то есть они могут быть возбуждены. Если уровень готовности к судорожам низкий, то клеткам поврежденной области мозга нужно накопить больше энергии для возникновения приступа, то есть потребуется сильный раздражитель. Если уровень готовности к судорожам высокий, то приступ может начаться при малейшем раздражителе.

Судорожный очаг способен передавать возбуждение на соседние клетки, этот процесс называется генерализацией. Поэтому выделяют два вида приступов:

• фокальный приступ — судорожный очаг находится в одном полушарии;
• генерализованный приступ — патологическое возбуждение распространяется на несколько структур головного мозга. Генерализация происходит очень быстро, в течение 1–3 минут.

Фокальный и генерализованный приступ

Стадии развития эпилептического приступа:

1. Аура (простой фокальный приступ) — может наблюдаться самостоятельно, то есть приступ может закончиться только на стадии ауры, или может продолжиться дальше.
2. Сложный фокальный приступ (с потерей сознания) или вторично-генерализованный тонико-клонический приступ (с увеличением мышечного тонуса и возникновением судорог).

Генерализация эпилептической активности

Международная лига по борьбе с эпилепсией (ILAE) выделяет два основных типа височной эпилепсии по расположению патологических изменений:

• Медиальная височная эпилепсия (МВЭ) — возникает во внутренней (медиальной) части височной доли: в гиппокампе, парагиппокампальной извилине и миндалевидном теле. Проявляется эпизодами сумеречного расстройства сознания. Возникает чаще в подростковом возрасте. Причиной обычно служит склероз гиппокампа. МВЭ может быть связана с генетическими аномалиями. Приступы могут длиться от нескольких десятков секунд до нескольких часов. Начинаются с ауры, неприятных ощущений, которые распространяются от центра живота до грудной клетки и горла, галлюцинаций, автоматических движений или застываний, сознание при этом утрачивается не полностью. Период приступа пациент забывает. Иногда проявляется обмороками.
• Латеральная височная эпилепсия (ЛВЭ) — более редкий тип, возникающий в неокортексе на внешней (латеральной) поверхности височной доли. Приступы обычно начинаются с ауры в виде слуховых и зрительных галлюцинаций или головокружения, затем следует нарушение ориентации, автоматические движения, иногда нарушается речь .

Расположение неокортекса, гиппокампа и миндалевидного тела

Сложным случаем эпилепсии височной области является эпилептический статус. Это либо один длительный припадок продолжительностью более 5 минут, либо два или более припадка в течение 5 минут без восстановления нормального сознания между ними. Причиной возникновения становится нарушение функций головного мозга, отвечающих за прекращение приступов, или запуск механизмов, ведущих к необычно долгим припадкам.

Эпилептический статус с нарушением осознания встречается у 1% пациентов с эпилепсией, чаще у женщин с височной или лобной формой заболевания. Он может возникнуть в любом возрасте, чаще всего появляется при изменении лечения врачом или при невыполнении рекомендаций по лечению. Обычно это состояние прекращается само по себе благодаря активации противоэпилептической системы в головном мозге. Для предотвращения рецидивов необходимо правильное и своевременное лечение.

Эпилептический статус представляет собой опасное для жизни состояние, требующее срочной медицинской помощи, особенно при задержке лечения. По разным данным, у 10-30% пациентов с этим состоянием увеличивается риск смерти, особенно если приступ вызван серьезными нарушениями мозга (инсультом, кровоизлиянием, опухолью мозга, инфекциями мозга или черепно-мозговой травмой) . От 10 до 50% пациентов с эпилептическим статусом становятся инвалидами.

У пациентов с эпилепсией существует риск внезапной смерти. В этом случае человек умирает внезапно, без видимых причин. Этот феномен называется «синдром неожиданной смерти у пациентов с эпилепсией» (SUDEP) и составляет 2-17% от общего числа смертей при этом заболевании.

J. E. Leestma, специалист по патоморфологии нервной системы, предложил следующие критерии для постановки диагноза SUDEP:

• пациент имел эпилепсию;
• смерть наступила вне приступа;
• смерть произошла внезапно в течение нескольких минут;
• отсутствовали другие угрожающие жизни заболевания, поэтому никто не ожидал смерти;
• смерть не была вызвана травмой или несчастным случаем;
• проведенное патологоанатомическое исследование не выявило причину смерти.

Симптомы височной эпилепсии похожи на признаки других форм этого заболевания. Поэтому только невролог-эпилептолог, опираясь на клиническую картину, результаты ЭЭГ, МРТ и, в некоторых случаях, генетические тесты, может установить правильный диагноз и назначить соответствующее лечение.

При осмотре неврологом, как правило, нет специфических признаков болезни.

Анализ МРТ головного мозга высокого разрешения позволяет выявить атрофию или изменения в интенсивности сигнала гиппокампа, расширение заднего рога бокового желудочка мозга. Редко на МРТ обнаруживаются аномалии развития.

При ЭЭГ в бодрствующем состоянии изменения фиксируются только у 30% пациентов, во время сна — у 70%. Отмечаются высокие тета- и дельта-волны (которые обычно наблюдаются в быстром и глубоком сне), а также фокальная островная активность. При фармакорезистентной форме эпилепсии (не реагирующей на лекарственное лечение) на ЭЭГ в 40% случаев выявляются двусторонние очаги активности в височных долях — это похоже на зеркальное отражение на ЭЭГ (киндлинг-эффект). Определить, какой из очагов является основным, возможно только во время приступа при ЭЭГ. Более 25% пациентов имеют оба очага, способные генерировать активность независимо друг от друга.

Консервативное лечение

<img src="https://muzgkb1.ru/blog/wp-content/uploads/visochnaja-jepilepsija-simptomy-i-lechenie_1.jpg" alt="undefinedКонсервативное лечение«>

Для борьбы с эпилепсией используются противосудорожные препараты (ПЭП), однако при единичном приступе не всегда назначают ПЭП, а в первую очередь выясняют причину приступа.

При подтвержденной височной эпилепсии наиболее эффективными являются ПЭП, применяемые для борьбы с фокальной эпилепсией, такие как Карбамазепин, Окскарбазепин, Леветирацетам, Ламотриджин и Топирамат. Иногда один из этих препаратов назначается сам по себе, но лучше их использовать в комбинации.

При лечении ПЭП очень важно следить за уровнем противосудорожных препаратов в крови. Это помогает избежать возможных осложнений, связанных с дозозависимыми побочными эффектами препаратов.

Многие пациенты с височной эпилепсией плохо реагируют на лекарственное лечение. И даже если препараты помогают изначально, со временем они могут перестать действовать. В таких случаях обращаются к хирургическим методам.

Хирургическое лечение

При височной эпилепсии могут применяться открытая резекция и альтернативные методы.

Открытая резекция

Это операция, при которой черепная коробка вскрывается и удаляется эпилептогенная зона, то есть участок мозга, являющийся источником эпилептической активности. Это наиболее эффективный метод лечения эпилепсии, не поддающейся лекарственной коррекции. В процессе применяются различные хирургические процедуры, включая переднюю медиальную височную лобэктомию и селективную амигдалогиппокампэктомию.

Передняя медиальная височная лобэктомия — процедура, при которой удаляется часть височной доли мозга, включая ее кору и внутренние отделы. Обычно операция безопасна, основным осложнением после нее является легкое сужение поля зрения.

Селективная амигдалогиппокампэктомия предполагает удаление только внутренних структур височной доли (например, гиппокампа). Этот метод может быть использован при локализованных эпилептогенных поражениях гиппокампа.

Передняя медиальная височная лобэктомия и селективная амигдалогиппокампэктомия [23]

Открытая резекция дает хорошие результаты, особенно если проводить ее на ранних стадиях. После удаления эпилептогенной зоны у 60–80 % пациентов приступы прекращаются как минимум на 2 года, но более длительное наблюдение показывает, что приступы могут вернуться.

Альтернативные методы

Используются в определенных случаях:

• если невозможно провести операцию из-за эпилептогенного очага в зоне важных функций, например, ответственной за речь;
• если после операции приступы не прекратились или вернулись.

Альтернативное лечение включает минимально инвазивные методики (например, стреотаксическую термодеструкцию) и нейростимуляцию (например, стимуляцию блуждающего нерва).

При стреотаксической термодеструкции радиочастотное термическое воздействие разрушает эпилептогенный очаг мозга в четко определенном объеме.

Стимуляция блуждающего нерва включает подачу регулярных слабых электрических импульсов в мозг через блуждающий нерв. Генератор импульсов устанавливают под кожу ниже левой ключицы. Провода от генератора проходят к шее пациента и обгоняют вокруг левого блуждающего нерва.

Стимуляция блуждающего нерва

В нескольких случаях именится активную результат из височной эпилепсии при помощи ПЭП, однако часто он отличаются от медикаментозного лечения. Кроме того, стандартная открытая резекция в долгосрочной перспективе является более эффективной и безопасной, чем долгосрочная медикаментозная терапия. Хирургическое лечение может прекратить приступы у 26-72 % больных с фармакорезистентной эпилепсией.

Меры по предупреждению височной эпилепсии

Согласно данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), до 25% случаев развития эпилепсии можно предотвратить. Для этого необходимо:

• избегать травм головы;
• снижать высокую температуру у детей, чтобы избежать фебрильных судорог;
• контролировать давление, лечить сахарный диабет, снижать вес, воздерживаться от курения и избыточного употребления алкоголя, чтобы предотвратить эпилепсию после инсульта.

Информация для пациентов с височной эпилепсией

Как предотвратить приступ эпилепсии

Для уменьшения риска приступа нужно устранить факторы, которые могут его вызвать. Например, алкоголь и недостаточный сон могут спровоцировать приступ, поэтому важно избегать алкоголя и получать достаточный сон. Также необходимо своевременно принимать назначенные врачом препараты.

Как снизить риск травм и осложнений во время приступа

• нести наручный инфобраслет и инструкцию по осуществлению первой помощи (её можно загрузить из сети);
• на смартфоне включить функции SOS, датчик падения и GPS-положение, чтобы близкие могли немедленно узнать о приступе и своевременно оказать помощь;
• убрать острые, твердые предметы в чехлы или коробки;
• установить защитные заглушки на углы мебели (столы, шкафы);
• не работать в одиночку;
• бережно обращаться со стеклом и кипятком, проводить все манипуляции с ними над столом;
• пользоваться СВЧ-печью, датчиком пожара и мониторами приступов;
• подозревать не спать в одиночку;
• использовать капу, антиудушающую подушку и монитор дыхания для сна;
• вести журнал приема лекарств;
• принимать душ вместо ванны, устанавливать поручни и термостаты;
• носить эпишапку, каскетку или защитный ободок;
• не подходить к костру и борту платформы.

Антиудушающая подушка

Какие ограничения существуют в повседневной жизни и выборе профессии

Ограничения связаны с риском возникновения судорожных приступов в ситуациях, когда можно причинить вред себе или другим. В общем, способность выполнять какую-либо работу зависит от типа эпилепсии, степени заболевания, наличия сопутствующих физических или умственных расстройств и контроля приступов. Работа в сменном режиме обычно не опасна, если есть возможность отдохнуть и регулярно принимать назначенные врачом лекарства.

Людям с эпилепсией нельзя:

• работать с незащищенными механизмами, на высоте, рядом с водоемами и близ огня;
• служить в армии и на военно-морском флоте, работать в полиции, пожарных частях, в тюрьмах, охране и скорой помощи;
• иметь дело с движущимися механизмами, ценными хрупкими объектами и химикатами;
• управлять любым транспортом;
• заниматься скоростными, боевыми и подводными видами спорта;
• плавать и ловить рыбу без спасательного жилета и без надзора.

Важно помнить, что диагноз «эпилепсия» не должен помешать получению образования и успешной реализации в выбранной профессиональной области. Как и у любого другого человека, у пациента с эпилепсией есть возможность выбора сферы деятельности, где он сможет лучше всего реализовать свои способности и стать полноценным участником общества.

Информация для лиц, оказывающих помощь

Оказание первой помощи во время приступа эпилепсии

Во время приступа ни в коем случае нельзя пытаться открывать челюсти пострадавшего, кладя что-либо в рот, сдерживать судороги, проводить неконтролируемый массаж сердца и искусственное дыхание. Следует осторожно удерживать голову, поместить пострадавшего на бок и проверить дыхание.

Первая помощь при приступе эпилепсии

Когда стоит вызвать скорую помощь: если приступ длится более 5 минут, а также если человек получает травмы, задыхается в воде или прекращается дыхательная функция.

Большое значение имеет ночной контроль за лицами с эпилепсией, поскольку в случае приступа человек может задохнуться, если неосознанно прижмется лицом к подушке и не сможет перевернуться.

Для фиксации приступов или выявления их приближения можно использовать специальные устройства и гаджеты, которые отправляют сигнал тревоги:

• учитывать устройства, подтвержденные медицинскими исследованиями: Empatica Embrace, Brain sentinel SPEAC, Nightwatch, Epi-Care Free/Epi-Care Mobile;
• учитывать устройства, не подтвержденные медицинскими исследованиями: EmFit, EpiHunter, MedPage, SmartWatch Inspyre. .

Прибор Nightwatch [26]

Известно, что изменение положения тела пострадавшего или легкое поглаживание могут восстановить дыхание, а своевременная медицинская помощь, например при отсутствии дыхания, спасает жизнь человеку.

1. Джандер Ж. В., Шорвон С. Д. Эпидемиология эпилепсии // Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии. — 1996. — № 5. — С. 433–443.ссылка
2. Донати Д., Акхьяни Н., Фогдель-Хан А. и др. Обнаружение герпесвируса человека-6 в хирургических резекциях мезиальной височной доли при эпилепсии // Неврология. — 2003. — № 10. — Р. 1405–1411.ссылка
3. Одинак М. М., Свистов Д. В., Прокудин М. Ю. и др. Описание клинических проявлений приступов при височной эпилепсии // Эпилепсия и пароксизмальные состояния. — 2012. — Т. 4, № 2. — С. 34–39.
4. Энгель Дж. мл. Предложенная диагностическая система для людей с эпилептическими припадками и эпилепсией: отчет Рабочей группы ILAE по классификации и терминологии // Эпилепсия. — 2001. — № 6. — Р. 796–803.ссылка
5. Мюменталер М., Маттле Х. Неврология / пер. с нем. под общ. ред. О. С. Левина. — 4-е изд. — М.: МЕДпресс-информ, 2019. — 920 с.
6. Тринка Е., Кок Х., Хесдорффер Д. и др. Определение и классификация статуса эпилептического — отчет Рабочей группы ILAE по классификации статуса эпилептического // Эпилепсия. — 2015. — № 10. — Р. 1515–1523.ссылка
7. Бьельви Дж., Тимби Н., Флинк Р. Статус эпилептического припадка у детей и взрослых // Лакартиднинген. — 2018. — Vol. 115.ссылка
8. Китаева В. Е., Котов А. С. Эпилептический статус фокальных приступов с нарушением осознания // Русский журнал детской неврологии. — 2020. — № 3–4. — С. 10–18.
9. Фикер Д. М. Внезапная неразъяснимая смерть и травма при эпилепсии // Эпилепсия. — 2000. — Vol. 41. (Спецвыпуск 2). — Р. S7–S12.ссылка
10. Аверина И. И., Берсенёва М. И., Бокерия О. Л. Внезапная смерть при эпилепсии // Анналы аритмологии. — 2010. — № 1. — С. 5–11.
11. Листма Дж. Е. Внезапная неразъяснимая смерть при эпилепсии: наблюдения из большой клинической программы // Эпилепсия. — 1997. — № 1. — P. 47–55.ссылка
12. Хаас К. А., Дудек О., Кирш М. Роль релини в развитии дисперсии зеренных клеток в эпилепсии височной доли // Журнал нейронаук. — 2002. — № 14. — Р. 5797–5802.ссылка
13. Наяк К. С., Бандьопадхья С. Мезиальная темпоральная лептонепсия // Издательство StatPearls. — 2022.ссылка
14. Шеклтон Д. П., Вестендорп Р., Тренит Д., Ванденбруке Дж. Смертность у пациентов с эпилепсией: 40 лет наблюдений в голландском когортном исследовании // Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии. — 1999. — № 5. — P. 636.ссылка
15. Насеф Л., Фиш Д. Р., Гарнер С. и др. Внезапная смерть при эпилепсии: изучение инцидентов в молодой когорте с эпилепсией и обучением с трудностями // Эпилепсия. — 1995. — № 12. — P. 1187–1194. ссылка
16. Котов А. С., Рудакова И. Г., Котов С. В. Признаки, диагностика и лечение эпилепсии височной доли // Эффективная фармакотерапия в неврологии и психиатрии. — 2010. — С. 52–57.
17. Нобиль К., Михелуччи Р., Андреатца С. и др. Мутации гена LGI1 при аутосомно-доминантной и спорадической латеральной темпоральной эпилепсии // Человеческая мутация. — 2009. — № 4. — Р. 530–536.ссылка
18. Дрислейн Ф. У. Судорожный статус эпилептический у взрослых: классификация, клинические особенности и диагностика // UpToDate. — 2022.
19. Аль-Муфти Ф., Клаассен Дж. Нейроинтенсивная терапия: обзор статуса эпилептического // Клинические семинары по критической помощи. — 2014. — № 4. — Р. 751–764. ссылка
20. Всероссийское общество неврологов. Ассоциация нейрохирургов России. Ассоциация специалистов по клинической нейрофизиологии. Российская противоэпилептическая Лига. Союз реабилитологов России. Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей: клинические рекомендации. — 2020. — 291 с.
21. Бруно Е., Виана П. Ф., Сперлинг М. Р., Ричардсон М. П. Обнаружение припадков дома: Соответствуют ли устройства на рынке потребностям людей, живущих с эпилепсией, и их опекунов? // Эпилепсия. — 2020. — № S1. — P. S11–S24. ссылка
22. Веласко А. Л., Веласко Ф., Веласко М. и др. Электрическая стимуляция эпилептических очагов в гиппокампе для контроля за припадками: двойное слепое, долгосрочное исследование // Эпилепсия. — 2007. — № 10. — P. 1895–1903.ссылка
23. Спенсер Д., Бурчиль К. Селективная амигдалогиппокампэктомия // Лечение эпилепсии. — 2012.ссылка
24. Уибе С., Блюм В. Т., Гирвин Дж. П., Элиасзив М. Случайный, контролируемый клинический исследование хирургического лечения эпилепсии височной доли // Клиническое испытание N Engl J Med. — 2001. — № 5. — Р. 311–318. ссылка
25. Всемирная организация здравоохранения. Эпилепсия. — 2022. ссылка
26. Бонатти А. Найтвотч, браслет для обнаружения ночных приступов эпилепсии // Неозона. — 2018.